Granulomatosis con poliangeítis: clasificación

Etapas de actividad asociadas a ANCA vasculitis (AAV) - Definición de EUVAS.

Etapa de actividad Definición
Estadio localizado Tracto respiratorio superior y / o inferior sin manifestación sistémica, sin síntomas B, sin riesgo para los órganos1
Etapa sistémica temprana Es posible la afectación de todos los órganos, sin poner en peligro la vida o los órganos2
Etapa de generalización Compromiso renal (riñón afectación) u otra manifestación que amenace órganos (suero Creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Etapa de generalización severa, con amenaza vital Fallo renal u otra falla orgánicaCreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Etapa refractaria Enfermedad progresiva, refractaria al tratamiento estándar (glucocorticoides, ciclofosfamida)

Leyenda1ANCA a menudo negativo2ANCA negativo o positivo3ANCA casi siempre positivo.

B sintomatología

  • Inexplicable, persistente o recurrente fiebre (> 38 ° C).
  • Sudores nocturnos (mojados pelo, ropa de dormir empapada).
  • Pérdida de peso no deseada (> 10% por ciento del peso corporal en 6 meses).

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente granulomatosis de Wegener, se puede clasificar según los criterios del ACR *:

  • Inflamación en la nariz o la boca con úlceras (ulceraciones) y secreciones nasales purulentas (purulentas).
  • En la radiografía de tórax: nódulos, infiltraciones o evidencia de cavernas (evidencia de "cavidades")
  • Sedimento de orina patológico (patológico) con microhematuria ((presencia de sangre en la orina (hematuria), que se puede detectar microscópicamente o mediante tiras reactivas (prueba de Sangur)) o cilindro de eritrocitos.
  • Biopticamente (que afecta la muestra de tejido) detecta inflamacion granulomatosa en las paredes de los vasos arteriales o perivascular

Un diagnostico de granulomatosis con poliangeítis se puede hacer si están presentes 2 de los 4 criterios.

* Colegio Americano de Reumatología (ACR)