Etapas de actividad asociadas a ANCA vasculitis (AAV) - Definición de EUVAS.
Etapa de actividad | Definición |
Estadio localizado | Tracto respiratorio superior y / o inferior sin manifestación sistémica, sin síntomas B, sin riesgo para los órganos1 |
Etapa sistémica temprana | Es posible la afectación de todos los órganos, sin poner en peligro la vida o los órganos2 |
Etapa de generalización | Compromiso renal (riñón afectación) u otra manifestación que amenace órganos (suero Creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Etapa de generalización severa, con amenaza vital | Fallo renal u otra falla orgánicaCreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Etapa refractaria | Enfermedad progresiva, refractaria al tratamiento estándar (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Leyenda1ANCA a menudo negativo2ANCA negativo o positivo3ANCA casi siempre positivo.
B sintomatología
- Inexplicable, persistente o recurrente fiebre (> 38 ° C).
- Sudores nocturnos (mojados pelo, ropa de dormir empapada).
- Pérdida de peso no deseada (> 10% por ciento del peso corporal en 6 meses).
La granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente granulomatosis de Wegener, se puede clasificar según los criterios del ACR *:
- Inflamación en la nariz o la boca con úlceras (ulceraciones) y secreciones nasales purulentas (purulentas).
- En la radiografía de tórax: nódulos, infiltraciones o evidencia de cavernas (evidencia de "cavidades")
- Sedimento de orina patológico (patológico) con microhematuria ((presencia de sangre en la orina (hematuria), que se puede detectar microscópicamente o mediante tiras reactivas (prueba de Sangur)) o cilindro de eritrocitos.
- Biopticamente (que afecta la muestra de tejido) detecta inflamacion granulomatosa en las paredes de los vasos arteriales o perivascular
Un diagnostico de granulomatosis con poliangeítis se puede hacer si están presentes 2 de los 4 criterios.
* Colegio Americano de Reumatología (ACR)