Las fibrillas musculares son fibra muscular elementos compuestos principalmente por el proteínas actina y miosina. Estos dos proteínas son los elementos contráctiles del músculo que trabajan juntos para implementar el movimiento muscular. En la miopatía nemalínica, las fibrillas musculares cambian a una forma de huso, lo que provoca debilidad muscular.
¿Qué es una fibrilla muscular?
Fibras musculares o fibra muscular Las células son miocitos y corresponden a las unidades celulares fusiformes básicas del músculo esquelético estriado. El músculo liso no está compuesto por fibras musculares. En las fibras musculares esqueléticas, las fibrillas musculares forman una unidad funcional a nivel del orgánulo celular. Los elementos también se denominan miofibrillas y permiten la contracción de los músculos esqueléticos mediante el deslizamiento de los filamentos. Cada músculo esquelético del músculo estriado contiene muchas fibrillas individuales que forman un compuesto entre sí. La proteína miosina forma un componente importante de las fibrillas musculares. Ontológicamente, el orgánulo es superior a la unidad funcional fibrilla muscular. Los componentes subordinados incluyen sarcómeros y costamer. Las fibrillas musculares individuales siempre están unidas en haces de fibrillas en el músculo por el filamento intermedio desmina y están rodeadas por una variante del retículo endoplásmico llamado retículo sarcoplásmico.
Anatomía y estructura
Las fibrillas musculares contienen unidades de construcción consecutivas con una estructura interna similar, también conocidas como sarcómeros. Bajo el microscopio óptico, las fibrillas muestran típicas estrías transversales que dan nombre al músculo estriado. Las aparentes rayas transversales resultan de la regular de filamentos musculares individuales. Se forma el patrón de bandas típico. Los sarcómeros individuales de las fibrillas musculares constan de fibras proteicas que están dispuestas paralelas entre sí. Estas fibras proteicas gruesas corresponden a la llamada miosina, más conocida como proteína muscular. Entre cada filamento de miosina hay filamentos más delgados de actina. El complejo de actina y miosina se mantiene estable gracias a la proteína más grande del organismo humano: la denominada titina. Los discos sólidos regularmente espaciados se unen a finos filamentos de titina. Los discos individuales están separados por miosina. moléculas y se superponen proporcionalmente con los filamentos de actina.
Función y tareas
La miosina y la actina se denominan colectivamente elementos contráctiles del músculo. Las fibrillas musculares están compuestas por estos elementos contráctiles. Por tanto, la función principal de las fibrillas es contraer el músculo esquelético. Músculo contracciones siempre requieren una interacción de tejido nervioso y tejido muscular. Solo la unidad neuromuscular del nervio motor y el músculo esquelético asociado permiten que el músculo responda a las órdenes del sistema central. sistema nervioso. Por tanto, aunque los elementos musculares contráctiles actina y miosina contribuyen en parte a la función motora muscular y, por tanto, a la locomoción humana, de ninguna manera implementan la función motora por sí solos. Cada contracción del músculo esquelético está precedida por una liberación de calcio iones. Estos iones se originan en el retículo sarcoplásmico y se liberan cuando la contracción ordena desde el centro sistema nervioso llegar al músculo vía eferente los nervios. Los comandos llegan al músculo en forma de excitación bioeléctrica y se transmiten a la placa terminal del motor. Una vez que esto suceda, dijo calcio Los iones se liberan y posteriormente se difunden entre los filamentos de miosina y actina. Después de la difusión, el calcio disparador de iones interacciones entre los filamentos. Esto da como resultado lo que se conoce como deslizamiento de filamentos. El interacciones entre los filamentos de miosina y actina hacen que los filamentos de actina se deslicen entre los filamentos de miosina individuales. Este fenómeno también se conoce como mecanismo de filamento deslizante y subyace a cada contracción muscular del músculo estriado. El deslizamiento del filamento provoca el acortamiento del sarcómero. Esto eventualmente acorta todas las fibrillas musculares del fibra muscular, provocando que la fibra se contraiga. La contracción final se diferencia de esta contracción muscular en que requiere el acortamiento de múltiples fibras musculares.
Enfermedades
Las llamadas miopatías son enfermedades inherentes de la musculatura que no tienen una causa neuronal subyacente. El músculo esquelético puede sufrir diferentes formas de miopatía. Uno de ellos es la miopatía nemalínica. La miopatía nemalina es una enfermedad extremadamente rara que corresponde a una miopatía congénita. En la enfermedad, en las fibrillas musculares aparecen cambios en forma de varilla llamados cuerpos de nemalina. El término miopatía nemalínica puede referirse a trastornos genéticamente distintos. Cada variante de la enfermedad está precedida por una mutación genética que se transmite en parte por herencia autosómica dominante y en parte por herencia autosómica recesiva. Sobre el análisis patohistológico del músculo. biopsia, todas las formas de la enfermedad se manifiestan por estructuras en forma de bastón o filamentosas en los miocitos. La presentación clínica de la enfermedad es extremadamente variable. El curso de la enfermedad varía desde síntomas moderados hasta limitaciones severas. En la mayoría de los casos, la miopatía se asocia con una debilidad más o menos grave de los músculos. Los cursos severos de miopatía nemalínica se asocian con la falla de los movimientos espontáneos o respiratorios, que pueden comenzar al nacer y, con un inicio tan temprano, pueden Lead a la muerte en unos meses. En cursos moderadamente severos, la debilidad muscular progresa lentamente, se estanca o incluso disminuye con el tiempo. De manera característica, en cursos más leves, la disminución del tono muscular o la debilidad afecta los músculos del tronco y la bulbar y músculos faciales. Cuando los músculos respiratorios están involucrados, la hipoventilación resulta ser el síntoma más común. En algunos casos, ocurren infecciones respiratorias frecuentes. Las debilidades de la musculatura bulbar suelen manifestarse por trastornos del habla y problemas para tragar. Las fibrillas musculares pueden verse afectadas por numerosas enfermedades además de las miopatías. Las atrofias de las miofibrillas, por ejemplo, también pueden manifestarse como debilidad muscular. Sin embargo, dependiendo de la causa de la atrofia, la debilidad local no tiene por qué ser una preocupación importante.
