Objetivos terapéuticos
- Mejora de la calidad de vida o expectativa.
- Evitar complicaciones (p. Ej., Eventos arritmogénicos malignos / potencialmente mortales arritmia cardíaca)).
Recomendaciones de terapia
Miocardiopatía dilatada (DCM)
Este es un agrandamiento anormal (dilatación) del corazón músculo, especialmente el ventrículo izquierdo (cámara del corazón). Para terapia:
- Terapia causal (relacionada con la causa):
- Miocardiopatía causada por virus puede ser tratado con interferón (fármaco de inmunoestimulación) (ver miocarditis abajo).
- En enfermedades autoinmunes con auto-Ak comprobado contra el receptor adrenérgico beta1 en el miocardio (músculo cardíaco):
- Inmunadsorción (eliminación de auto-Ak) o.
- Neutralización de auto-Ak por aptámeros (vinculante moléculas).
- Si es necesario, terapia inmunosupresora.
- En el periparto ("alrededor del nacimiento") cardiomiopatía: bromocriptina (hasta ahora solo en estudios).
- En la presencia de corazón fallo (insuficiencia cardíaca): basado en directrices terapia forestal (vea abajo corazón falla* ).
- Para la profilaxis de la tromboembolia (medidas preventivas para prevenir trombosis/ enfermedad vascular en la que un sangre se forma un coágulo (trombo) en un vaso): Anticoagulantes (drogas que inhiben la coagulación de la sangre) en fibrilación auricular (VHF) o cuando se detectan trombos (coágulos de sangre) intracavitarios (ubicados en una cavidad).
* Nota: Una buena respuesta a la terapia generalmente indica sólo "remisión"; después de la interrupción del tratamiento, se produjo una recaída en el 44% de los casos (11 de 25 pacientes) dentro de los 6 meses en un estudio:
- Disminución de la FEVI en> 10% y por debajo del 50%.
- LVEDV aumenta en> 10% y por encima del valor normal.
- Aumento de NT-proBNP en un factor de dos y hasta> 400 ng / l
- Signos clínicos de de insuficiencia cardiaca (Insuficiencia cardíaca).
En el grupo de control, que continuó recibiendo tratamiento, no se detectó deterioro en ningún paciente según los cuatro criterios. A partir de entonces, la farmacoterapia de los pacientes del grupo de control también se interrumpió sucesivamente, con el resultado de que en los siguientes 6 meses en el 36% de estos pacientes también se deterioró. Así, en total, 20 pacientes (40%) de 50 pacientes terminaron con un deterioro objetivable.
Miocardiopatía hipertrófica (agrandada) (MCH)
- Tratamiento farmacológico para la insuficiencia cardíaca (terapia para la insuficiencia cardíaca):
- Betabloqueantes - Precaución: los antagonistas del calcio y los betabloqueantes no deben administrarse juntos debido al riesgo de bloqueo AV (bloqueo auriculoventricular; trastornos causados por alteraciones de la conducción desde la aurícula al ventrículo).
- En caso de intolerancia a los betabloqueantes: nodihidropiridinaTipo calcio antagonistas (p. ej., verapamilo, diltiazem).
- In fibrilación auricular (ver más abajo VHF): anticoagulantes.
- Obstructiva hipertrófica cardiomiopatía (HOCM).
- Mavacamten (modulador de miosina): la eficacia se demostró en un ensayo de fase III EXPLORER-HCM ("terapia innovadora"): mavacamten redujo la hipercontractilidad con la consiguiente:
- El 65.0% de los pacientes mejoraron en al menos una clase de la NYHA en comparación con el 31.3% con placebo (p ˂ 0.0001)
- La calidad de vida y la capacidad de ejercicio aumentaron sustancialmente.
- La obstrucción (obstrucción) del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) disminuyó significativamente.
- La remisión completa ocurrió en casi un tercio, es decir, no se detectaron signos clínicos, radiológicos o de otro tipo de la enfermedad.
- Los siguientes medicamentos están contraindicados (contraindicaciones):
- Sustancias inotrópicas (aumentan la fuerza contráctil del corazón) como digital y simpaticomiméticos.
- Potentes agentes reductores de la poscarga (para aliviar el corazón) como inhibidores de la ECA.
- Nitratos (provocan un aumento de la estenosis sistólica (estrechamiento)).
- Mavacamten (modulador de miosina): la eficacia se demostró en un ensayo de fase III EXPLORER-HCM ("terapia innovadora"): mavacamten redujo la hipercontractilidad con la consiguiente:
Miocardiopatía restrictiva (limitada) (RCM)
- Terapia temprana de la insuficiencia cardíaca (ver allí debido a Terapia) con diuréticos (agentes drenantes); advertencia: no digitalis!
- Profilaxis del tromboembolismo
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVCM)
- Terapia sintomática:
- Tratamiento de arritmias (arritmia cardíaca) o profilaxis.
- Bloqueador beta
Miocardiopatía aislada (ventricular) no compactada (NCCM)
- Terapia of de insuficiencia cardiaca (ver allí debido a la Terapia).
- Profilaxis del tromboembolismo: anticoagulantes.
Miocardiopatía del embarazo / miocardiopatía periparto
- Terapia estándar como para la insuficiencia cardíaca
- 5 mg bromocriptina durante 2 semanas, luego 2.5 mg durante 6 semanas: después de la terapia, el 7% de todos los participantes todavía tenían una limitación grave de la función ventricular izquierda después de seis meses (<35%) y solo el 3% posteriormente sufrió insuficiencia cardíaca
Amiloidosis sistémica asociada a TTR (ATTR).
- En un estudio de fase III (ATTR-ACT), tafamidis demostró que reduce significativamente el riesgo de mortalidad en los pacientes en un 30%.
- 2020: la Comisión de la UE aprobó tafamidis 61 mg para el tratamiento de la amiloidosis por transtiretina con miocardiopatía (ATTR-CM). El fármaco está indicado para el tratamiento de ATTR-CM en adultos con formas tanto de tipo salvaje como hereditarias.