Evolución de la enfermedad de Still | Morbus todavía

Evolución de la enfermedad de Still

En la mayoría de los casos, la enfermedad comienza con recurrencia fiebre ataques y erupciones, así como cansancio y agotamiento. Las molestias articulares a menudo se manifiestan meses después de que aparezcan los primeros síntomas. El curso de la enfermedad y el pronóstico varían mucho de un individuo a otro. En algunos casos, la enfermedad retrocede completamente en la infancia y la adolescencia, en otros permanece de por vida.

A continuación, se hace una distinción entre un curso en el que los síntomas se presentan en ataques recurrentes, entre los cuales pueden estar semanas, meses o incluso años sin síntomas, y un curso crónico en el que los síntomas persisten de forma permanente. En aproximadamente el 20-30% de los pacientes afectados, la enfermedad se suprime permanentemente (remisión). Aproximadamente el 40% de los pacientes sufren solo una leve inflamación crónica de las articulaciones, que es fácilmente manejable con terapia con medicamentos y fisioterapia de apoyo. Los síntomas en los órganos pueden reaparecer en recaídas, pero también pueden estar completamente ausentes durante años. También hay casos en los que la enfermedad difícilmente puede controlarse con terapia y se acompaña de una mayor destrucción de las articulaciones y complicaciones en los órganos.

Posibilidades de curación con Morbus Still

La enfermedad de Still no se puede curar. Al menos no en el sentido convencional. Hay pacientes que pueden pasar a una etapa de remisión a través de la terapia. En este caso, la remisión significa que no se presentan más síntomas, por lo que la enfermedad está completamente bajo control. Sin embargo, dado que puede reaparecer en cualquier momento, no se puede llamar cura en el sentido convencional.

¿La enfermedad de Still también puede ser fatal?

Sí, hay complicaciones en el curso de la enfermedad que pueden conducir a un desenlace fatal. Estos incluyen en particular el llamado síndrome de activación de macrófagos, también conocido como linfohistiocitosis hemofagocítica. En este caso, una reacción inflamatoria masiva del sistema inmunológico ocurre en el curso de la enfermedad de Still o en el curso de una infección viral bajo una terapia inmunosupresora de la enfermedad de Still.

Esto conduce a persistentes fiebre, esplenomegalia y varios sangre contar los cambios. El diagnóstico no siempre es fácil, ya que los síntomas clínicos mencionados, es decir fiebre y esplenomegalia, también ocurren en la enfermedad de Still no complicada. Solo el sangre los cambios de recuento apuntan en la dirección de un síndrome de activación de macrófagos.

Terapéuticamente, una dosis alta cortisona choque terapia, fármacos inmunosupresores y se utilizan biológicos. La letalidad del síndrome de activación de macrófagos es extremadamente alta sin la terapia adecuada. Pero incluso bajo terapia, la tasa de letalidad es de hasta un 40%.