Ictiosis: clasificación

Los expertos internacionales se decidieron por la siguiente clasificación de ictiosis en el otoño de 2010:

Ictiosis primarias
Ictiosis común aislada	Ictiosis vulgar Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X
Ictiosis congénitas aisladas	Ictiosis laminares: Laminar autosómico recesivo ictiosis. Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa Ictiosis laminar autosómica dominante Ictiosis epidermolítica (ampollosa): Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa (Brocq). Ictiosis histrix (Curth-Macklin). Ictiosis bullosa (Siemens) Ictiosis específicas: Ictiosis arlequín Síndrome de descamación de la piel
Ictiosis frecuentes con síntomas asociados.	Deficiencia de esteroide sulfatasa asociada al cromosoma X. Deficiencia autosómica recesiva múltiple de esteroides sulfatasa. Síndrome de refsum
Congénito ictiosis con síntomas asociados.	KID (síndrome de queratitis-ictiosis-sordera (sordera); sinónimos: ictiosis de tipo histrix con sordera; síndrome de HID. Dominante ligada al cromosoma X: condrodisplasia punctata tipo 2 (síndrome de Happle; síndrome de Conradi-Hünermann-Happle). Ictiosis linearis circunfleja (síndrome de Comél-Netherton). Tricotiodistrofia Síndrome de Sjögren-Larsson Ictiosis folicular con atriquia y fotofobia (síndrome IFAP). Síndrome de Chanarin-Dorfman
Ictiosis secundarias
Ictiosis secundaria como paraneoplasia	Linfoma maligno Carcinomas viscerales
Ictiosis secundaria asociada a infecciones	Lepra Sífilis Tuberculosis
Ictiosis secundaria asociada con deficiencia de vitaminas	Deficiencia de vitamina A La deficiencia de vitamina B6 Deficiencia de ácido nicotínico (vitamina B3) → pelagra
Ictiosis secundaria inducida por fármacos	Butirofenona (efecto antipsicótico, p. Ej., Para el tratamiento de esquizofrenia). Ácido nicotínico* (agente hipolipemiante). * fue retirado del mercado en 2013
Otras ictiosis secundarias	Piel senil Trisomía 21 (síndrome de Down) Hipotiroidismo (hipotiroidismo) Diálisis a largo plazo Sarcoidosis

Otra clasificación común de las formas de ictiosis es la siguiente:

Ingrese su tratamiento actual	Proteínas (conocidas) alteradas	mutación genética (conocida)	Herencia
Ictiosis vulgares - sin otras características.
Ictiosis vulgar	Filagrina	FLG	semidominante autosómico
Ictiosis vulgar recesiva ligada al cromosoma X (XRI)	Esteroide sulfatasa	STS	Recesivo ligado a X
Ictiosis vulgar: con características adicionales
Síndrome de Refsum	Fitoil-CoA hidroxilasa, peroxina-7.	PHYH, PEX7	autosómica recesiva
Ictiosis congénitas - sin otras características
Ictiosis lamelares	Transglutaminasa-1	TGM1, ictiina, CYP4F22, ABCA12	autosómica recesiva
Eritrodermia ictiosiforme congénita (CIE)	Transglutaminasa-1, 12R-lipoxigenasa-3.	TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ictiina.	Autosómica recesiva
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa Brocq (hiperqueratosis epidermolítica (EHK))	Queratinas	KRT1, KRT10	dominante autosómico
Ictiosis ampollosa Siemens	Queratina-2e	KRT2E	dominante autosómico
Ictiosis hystrix tipo Curth-Macklin	Citoqueratina-1	KRT1	dominante autosómico
Ictiosis arlequín (ictiosis gravis)		ABCA12	autosómica recesiva
Ictiosis congénitas: con características adicionales
Síndrome KID (engl. Queratitis ictiosis sordera); eritroqueratodermia de Quemaduras.	Conexina-26	GJB2	dominante autosómico
Síndrome de Comél-Netherton	Inhibidor de serina proteasa LEKTI	PINK5	autosómica recesiva
Síndrome de Sjögren-Larsson	Aldehído deshidrogenasa de ácidos grasos	ALD3H2	autosómica recesiva
Síndrome de Tay	TFIIH helicasa XPB	ERCC3	autosómica recesiva