La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se puede clasificar de la siguiente manera:
- Enfermedad esporádica por priones como CJD.
- Enfermedad genética por priones como ECJ premilar, síndrome de Gerstman-Sträussler-Scheinker, insomnio familiar letal
- Enfermedad transmitida por priones como CJD iatrogénica o nueva variante de CJD.