Objetivo terapéutico
Para evitar la recurrencia de cálculos (recurrencia de cálculos urinarios).
Recomendaciones de terapia
Reducción de factores de riesgo.
- Factores de riesgo conductuales
- Deshidratación (deshidratación del cuerpo debido a la pérdida de líquidos o la falta de ingesta de líquidos).
- Dieta alta en proteínas (rica en proteínas)
- Dieta rica en sal de mesa
- Factores de riesgo relacionados con la enfermedad
- Cistinuria (cistinuria), herencia autosómica recesiva.
Terapia nutricional
- Ingesta de líquido de al menos 3.5 l / día para dilución de orina (dilución de orina); cantidad de bebida distribuida uniformemente durante 24 h
- Limite la ingesta de proteínas (ingesta: 0.8-1.0 g / kg pc / día).
- Limite la ingesta de sal de mesa (alrededor de 3 g de sal de mesa por día, equivalente a 1.2 g de sodio)
- Rico en alcalinos, alcalinizante dieta con patatas, verduras, ensaladas, legumbres y frutas; dietético suplementos con compuestos minerales alcalinizantes (básicos) potasio citrato, magnesio citrato y calcio citrato, así como vitamina D y zinc (el zinc contribuye al normal ácido-base equilibrar).
Sustancias activas de la metafilaxis
- Potasio citrato, magnesio citrato y calcio citrato para alcalinización urinaria (medir el pH de la orina antes de cada ingesta; ver también perfil diario del pH de la orina, protocolo de medición) sodio carbonato si es necesario.
- Ácido ascórbico (mejora la proporción de insolubles cistina a soluble cisteina, reduciendo así la tasa de cálculos recurrentes).
- Alfa-mercaptopropionilglicina (para normalizar cistina excreción; comenzando con una excreción de cistina de> 3 mmol / día).
- Tiopronina (agente quelante); indicación: cuando la alcalinización terapia forestal es insuficiente o cuando cistina la excreción es extremadamente alta,> 3 mmol / día.
- En caso de intolerancia a la tiopronina, el administración of captopril (Inhibidor de la ECA) a dosis de 75-150 mg (en niños: 2-5 mg / kg pc / d) al día como tratamiento de segunda línea.
