In síndrome nefrótico (NS) (sinónimos: nefrosis aguda; síndrome nefrótico congénito; cromoproteína riñón [nefrosis hemoglobinúrica]; Nefrosis de Epstein; Síndrome de Epstein; Glomerulonefritis con edema; Glomerulonefrosis; Nefrosis hemoglobinúrica [cromoproteína riñón]; Nefrosis hipocomplementémica con lesión glomerular; Nefrosis congénita; Nefrosis lipoidea; Nephritis desquamata; Nefritis con edema; Nefrosis; Nefrosis con lesión glomerular; Síndrome de nefrosis; El síndrome nefrótico con enfermedad de depósitos densos; Síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa; Síndrome nefrótico con difuso glomerulonefritis membranosa; El síndrome nefrótico con glomerulonefritis mesangiocapilar difusa; Síndrome nefrótico con glomerulonefritis mesangioproliferativa difusa; Síndrome nefrótico con lesión glomerular focal; Síndrome nefrótico con glomerulonefritis con formación de semilunas difusa; Síndrome nefrótico con mínima lesión glomerular; Síndrome nefrótico con lesión glomerular segmentaria; Edema capsular renal; Degeneración grasa cortical renal; Nefrosis de paraproteínas; Nefrosis proteica; Hidropesía renal; Nefrosis tubular parenquimatosa; CIE-10-GM N04. -: síndrome nefrótico) es un complejo de síntomas en el que se presentan los siguientes síntomas:
- Proteinuria> 3.0-3.5 g / día - excreción de proteínas con la orina.
- Hipoproteinemia: disminución del contenido de proteínas en el sangre.
- Edema hipoalbuminémico: formación de agua retención que se produce debido a la presencia disminuida de ciertos proteínas (albúmina) en el cuerpo (cuando la albúmina sérica <2.5 g / día)
- Hiperlipidemia - aumentado sangre lípidos.
Además, la hipocalcemia (calcio deficiencia) y VSG acelerada (velocidad de sedimentación globular; parámetro inflamatorio) puede estar presente. En la infancia, el síndrome nefrótico se define de la siguiente manera:
- Proteinuria> 1 g / m2KOF / día y.
- Hipoalbuminemia <2.5 g / dL
El síndrome nefrótico ocurre cuando hay daño a los glomérulos (corpúsculos renales) en diversas enfermedades. Etiológicamente (causalmente) distingue las enfermedades glomerulares primarias de las secundarias.
Hay casos hereditarios de SN, especialmente con edad de manifestación en los primeros 3 meses de vida (SN congénito) y en el 4º al 12º mes de vida (SN infantil).
Proporción de sexos: niños y niñas equivale aproximadamente a 2: 1.
Incidencia máxima: el síndrome nefrótico idiopático (sin una causa identificable) en niños ocurre predominantemente entre las edades de 2 y 5 años.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) del síndrome nefrótico idiopático en niños es aproximadamente de 2 a 5 casos por cada 100,000 niños por año (en Alemania). La incidencia del síndrome nefrótico es de 3 a 7 enfermedades por 100,000 habitantes por año (en Alemania).
Evolución y pronóstico: si no se trata, la enfermedad conduce a insuficiencia renal (riñón debilidad) (90% de los casos). Por lo tanto, una terapia forestal es muy importante. Una posible complicación es trombosis debido a la hipoproteinemia y la disminución asociada del factor de coagulación antitrombina III. La tendencia a trombosis es del 50%. El síndrome nefrótico se presenta de forma recurrente (recurrente) en el 80-90% de los pacientes. En los niños, se aplica la siguiente regla empírica: un tercio no tiene recurrencias, un tercio tiene recurrencias poco frecuentes ("recaídas poco frecuentes") y un tercio tiene recurrencias frecuentes ("recaídas frecuentes") o nefrótico posterior resistente a los esteroides síndrome (SRNS; hasta 15%)). Nota: ¡Con el aumento de la duración de la terapia, existe el riesgo de toxicidad por esteroides!
