Historia
El curso exacto de la enfermedad es generalmente muy difícil de predecir y puede tomar muchas formas diferentes. Básicamente, los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica son continuamente progresivos y, por lo tanto, la parálisis una vez que ha ocurrido no puede volver a desaparecer. Los primeros síntomas suelen ser una incomodidad inicial, como tropiezos o problemas para sostener cosas.
Después de un tiempo, los primeros síntomas de parálisis comienzan en la zona de brazos y / o piernas. En algunos casos, estos pueden ir acompañados de síntomas espásticos, es decir, un aumento de la tensión muscular. Esto puede afectar a todos los músculos con la excepción del corazón, los músculos oculares y los esfínteres del vejiga e intestinos.
Dado que la ELA es un proceso continuo, cada vez más grupos de músculos se ven afectados por la parálisis. Finalmente, los músculos respiratorios, especialmente los diafragma, también puede verse afectado, lo que puede provocar dificultad respiratoria. Al final del curso, en casi todos los casos, completar paraplejía (tetraplejía) es el resultado.
En general, la esperanza de vida media se reduce considerablemente a 3 años. En la mayoría de los pacientes, la ELA se diagnostica entre los 50 y los 70 años. La edad máxima promedio es de 58 años. Muy raramente la enfermedad ocurre en pacientes más jóvenes entre las edades de 25 y 35. Probablemente el ejemplo más conocido de tal caso sea Steven Hawking, quien ya mostró los primeros síntomas de ELA a la edad de 21 años.
Diagnóstico
Los pacientes suelen acudir al médico cuando experimentan una pérdida de fuerza en las extremidades o cuando observan fasciculaciones musculares, que clásicamente ocurren después de la manipulación de un músculo como su contracción progresiva en forma de onda, bastante lenta. Lengua las fasciculaciones en particular son típicas de la esclerosis lateral amiotrófica. Al observar el cuerpo, el paciente y el médico pueden determinar la atrofia muscular, lo que ahora fundamenta la sospecha de la enfermedad.
Una simple prueba de reflejos puede demostrar la presencia simultánea de paresia flácida y espástica (parálisis), que ya es el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica. La tríada diagnóstica clásica es la atrofia muscular espinal, la parálisis bulbar y la parálisis espinal espástica, que posteriormente se confirma mediante exámenes electromiográficos (medición de la actividad muscular eléctrica) y electroneurográficos (medición de la actividad nerviosa eléctrica). Además, los pacientes con ELA pueden experimentar reacciones emocionales incontroladas ocasionales en forma de llanto, risa o bostezos (labilidad afectiva), que a veces pueden ser provocadas en la conversación al desencadenar el contenido correspondiente.
Finalmente, después de la muerte, se pueden realizar autopsias para determinar neurona muerte en las áreas motoras del cerebro, los caminos en el médula espinal y en los cuernos anteriores de la médula espinal (esclerosis lateral amiotrófica). Las pruebas de laboratorio que se realizan en el diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica tienen como objetivo principal excluir otras enfermedades que puedan causar síntomas similares. Estos incluyen enfermedades musculares y glándula tiroides cambios.
Un normal sangre contar, electrolitos, Creatinina quinasariñón valor), glándula tiroides valores y antinucleares (contra antígenos en el núcleo celular) anticuerpos generalmente se determinan. Si hay ALS presente, no se espera que estos valores muestren grandes deflexiones, pero están dentro del rango normal. A veces puede ser necesario realizar más diagnósticos en forma de biopsias musculares o punciones lumbares.
Si se sospecha esclerosis lateral amiotrófica, una resonancia magnética del cabeza también se realiza para la mayoría de los pacientes como parte del procedimiento de diagnóstico. Esto sirve principalmente para excluir otras enfermedades del sistema nervioso que puede estar asociado con síntomas similares. Estos incluyen, por ejemplo, encefalopatía (daño a la cerebro) o inflamación del cerebro (encefalitis), cuyas características típicas se pueden ver claramente en una resonancia magnética.
En la mayoría de los casos, la ELA no se acompaña de cambios en la imagen. Aún no es posible una cura para la esclerosis lateral amiotrófica, pero varios enfoques terapéuticos ralentizan la progresión o sirven para mejorar la calidad de vida. Es importante informar al paciente en una etapa temprana para lograr el correspondiente éxito del tratamiento en términos de una progresión más lenta de la enfermedad y una mayor esperanza de vida con el consentimiento y la cooperación activa del paciente.
El riluzol, antagonista del glutamato, se utiliza como fármaco para contrarrestar la destrucción de las células nerviosas en la esclerosis lateral amiotrófica. La fisioterapia y la terapia ocupacional tienen como objetivo entrenar y mantener las habilidades motoras y prácticas cotidianas del paciente o mostrar estrategias de movimiento alternativas. Especialmente la conservación más prolongada posible de un eficaz respiración El mecanismo es el foco principal.
Además, el cuidado logopédico sirve para mantener y entrenar la habilidad de hablar y tragar, esta última de las cuales es particularmente importante para la protección de los pulmones, ya que los trastornos progresivos de la deglución tarde o temprano conducen neumonía y su fatal desenlace. También aquí se utilizan fármacos para aflojar las secreciones de las vías respiratorias con mayor facilidad y facilitar su eliminación, así como las sustancias que restringen Saliva producción, ya que esto reduce el riesgo de ingestión. Músculo obstáculo, sus espasmos y la dolor que causan deben ser aliviados con calcio preparaciones y analgésicos.
Si los músculos respiratorios también se ven afectados cada vez más, la mecánica ventilación es posible, que también se puede realizar en casa. Sin embargo, esto aumenta el riesgo de tracto respiratorio y pulmón infecciones, por eso antibióticos debe administrarse rápidamente si se sospecha una infección. Aparte de la mecánica del hogar ventilación, el mayor temor de los pacientes es la muerte por asfixia, por lo que los opiáceos se utilizan en la última fase de la enfermedad para reducir la ansiedad y las ganas de respirar.
Esto ya cae dentro de la fase de agonía de terapia paliativa y se puede combinar con Drogas psicotropicas para combatir la ansiedad. Debido a la carga psicológica del pronóstico de la enfermedad, la atención psicosocial también es un componente importante del tratamiento que, en combinación con los grupos de autoayuda, beneficia no solo a los pacientes sino también a sus familiares. Drogas psicotrópicas puede ser igual de útil aquí cuando depresión. ocurre o para amortiguar reacciones emocionales incontroladas como reír y llorar (esclerosis lateral amiotrófica).
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