Pronóstico
Además de los posibles síntomas ya mencionados anteriormente, que van empeorando progresivamente, en las formas habituales de esclerosis lateral amiotrófica, es de esperar una capacidad respiratoria inadecuada después de tres a cinco años después del inicio de la enfermedad, lo que resulta en la muerte ya sea por neumonía o por asfixia. La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa crónica que progresa continuamente. Ocurre en la mayoría de los casos en pacientes entre 60 y 70 años y tiene un pronóstico extremadamente malo con una esperanza de vida promedio de 3 años.
Exactamente cuándo aparecen los primeros síntomas y en qué medida no se puede predecir. Actualmente, todavía no es posible una cura para la enfermedad. Por lo tanto, la duración de la enfermedad es difícil de predecir y puede variar mucho entre individuos.
La terapia de la esclerosis lateral amiotrófica se limita actualmente a aliviar los síntomas que se presentan. Una terapia que sigue un enfoque curativo aún no existe en el estado actual de la investigación. Sin embargo, ahora hay una serie de enfoques sobre cómo podría ser dicha terapia.
La ELA se desencadena por la muerte de las llamadas motoneuronas alfa en nuestro médula espinal y cerebro madre. La tarea de estas células nerviosas es transmitir información desde el cerebro al músculo. Si estas células nerviosas ahora se hunden, no se pueden transmitir más comandos de movimiento desde el cerebro a los músculos y resulta en parálisis.
El enfoque de la investigación ahora es promover el nuevo crecimiento de tales células nerviosas, que luego podrían reemplazar las células destruidas y así hacer posible nuevamente la transmisión de información. Sin embargo, estos enfoques se encuentran todavía en una etapa demasiado temprana para poder hacer declaraciones sobre su eficacia. La esperanza de vida media de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica se reduce considerablemente.
Se asume un tiempo de supervivencia de 3 años después del diagnóstico. Sin embargo, uno de cada diez de los pacientes sobrevive durante más de cinco años. Solo el cinco por ciento de los afectados viven más de diez años después del diagnóstico. Probablemente el ejemplo más famoso de una esperanza de vida significativamente superior a la media sea Steven Hawking.
Herencia / enfermedad hereditaria
El grado en que la esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad hereditaria es muy controvertido en la ciencia. Se ha establecido que casi todos los pacientes con ELA presentan cambios genéticos similares. En la mayoría de los casos, se ven afectados diferentes genes (TARDP, C9ORF72,…), que provocan una acumulación patológica de determinadas proteínas, lo que, se comenta, conduce a la muerte de estas células nerviosas. Sin embargo, no está claro por qué este proceso solo afecta específicamente a las motoneuronas alfa de la médula espinal y tronco cerebral.
Cubo de hielo Desafío
Detrás del término "Ice Bucket Challenge" hay una campaña de recaudación de fondos iniciada en 2014, cuyo comienzo exacto se desconoce. El objetivo era recaudar la mayor cantidad de dinero posible, que se donó a la investigación y la terapia de la ELA. El desafío exacto era verter un balde de agua helada sobre tu cabeza y luego donar 10 € para este fin.
Ahora también nombras amigos a quienes les planteas este desafío. Así que la campaña de recaudación de fondos se extendió por todo el mundo y recaudó un total de unos 42 millones de euros para la investigación de la ELA.
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