La enfermedad de Coats es un trastorno ocular congénito causado por un defecto genético. La enfermedad de Coats conduce a ceguera y tiene opciones limitadas de tratamiento curativo.
¿Qué es la enfermedad de Coats?
La enfermedad de Coats es un trastorno ocular congénito poco común que afecta a los niños con mucha más frecuencia que a las niñas. La sangre vasos de la retina están dilatadas y son permeables, lo que permite que la sangre y el líquido ocular pasen por debajo de la retina. Esto causa edema que, si no se trata la enfermedad, conduce al desprendimiento de la retina y, finalmente, a que se complete. ceguera. La enfermedad de Coats generalmente ocurre en un lado; una característica típica es una película blanca lechosa sobre el ojo. Dolor no suele ocurrir. Algunas veces glaucoma resulta de un aumento de la presión intraocular. En menos del diez por ciento de los afectados, no hay ningún síntoma. A largo plazo, la enfermedad de Coats amenaza básicamente ceguera.
Causas
Actualmente se desconocen las causas de la enfermedad de Coats. Sin embargo, numerosas investigaciones en el entorno familiar de los individuos afectados sugieren que existe una predisposición hereditaria al desarrollo de la enfermedad de Coats. A retraso del cromosoma X se sospecha. La causa de la ceguera, a la que suele conducir la enfermedad de Coats, es el defecto sangre vasos en el ojo. Como resultado de este defecto, se desarrollan protuberancias (aneurismas) en el sangre vasos de la retina, lo que hace que los vasos sanguíneos se vuelvan porosos y goteen líquidos. Los fluidos (sangre, colesterol cristales, lípidos) se depositan debajo de la retina y Lead en el curso posterior a un desprendimiento de retina. Junto con esto, la visión del paciente se deteriorará cada vez más, lo que eventualmente conducirá a la ceguera.
Síntomas, quejas y signos.
Los primeros síntomas de la enfermedad de Coats suelen aparecer en la primera o segunda década de la vida. Los niños se ven afectados con mucha más frecuencia que las niñas. Además, más del 90 por ciento de los casos son enfermedades oculares unilaterales causadas por aneurismas de los vasos sanguíneos oculares. El estrabismo secundario y la leucocoria suelen observarse como síntomas iniciales. En la leucocoria, el fondo del ojo aparece blanco en lugar del rojo habitual en las fotografías tomadas con flash. En el ojo afectado, los pacientes suelen tener visión borrosa. La visión espacial se ve afectada. Sin embargo, en los niños pequeños, la pérdida de visión a menudo no se nota al principio. Sin embargo, no todos los cursos de la enfermedad son iguales. Por lo tanto, la progresión de la enfermedad se puede detener de forma temporal o incluso permanente. En algunos casos, incluso se ha observado una mejoría de los síntomas. Sin embargo, en la mayoría de los casos, desprendimiento de retina ocurre, que luego conduce a la ceguera del ojo afectado. El curso de la enfermedad suele ser mucho más fulminante en los niños menores de cinco años que en los niños mayores. En casos graves, puede ser necesaria la extracción del globo ocular.
Diagnóstico y curso
Si se sospecha la enfermedad de Coats (el estrabismo secundario puede ser un primer signo visible) oftalmólogo realizará un oftalmoscopia (examen del parte posterior del ojo). Para hacer esto, el médico ilumina el parte posterior del ojo para identificar vasos sanguíneos alterados. El examen es indoloro y dura solo unos minutos. Los pacientes que padecen la enfermedad de Coats muestran inicialmente un estrabismo secundario; También es particularmente notable que los ojos fotografiados con una luz de flash no aparecen rojos, sino de un blanco lechoso. Durante esta fase de la enfermedad, la visión espacial del paciente se ve afectada y también percibe imágenes solo borrosas. El curso suele ser indoloro; solo cuando la presión intraocular aumenta, el paciente se siente dolor en el ojo. El aumento de la presión intraocular puede Lead a "glaucoma“, Una enfermedad concomitante frecuente de la enfermedad de Coats. En los bebés afectados, la enfermedad suele pasar desapercibida, ya que desconocen la constante pérdida de visión. Además, el curso es diferente en cada paciente, mientras que en la mayoría de los pacientes el deterioro es continuo, algunos pacientes refieren un deterioro intermitente. En algunos casos, incluso se ha observado regresión. Sin embargo, la enfermedad de Coats generalmente conduce a un desprendimiento completo de la retina y, por lo tanto, a una ceguera completa.
Complicaciones
La enfermedad de Coats provoca graves molestias en los ojos de la persona afectada y además provoca la pérdida de la visión. En el peor de los casos, esto también puede Lead para completar la ceguera, que generalmente no se puede curar. No es infrecuente que las molestias visuales o la ceguera provoquen graves restricciones psicológicas o depresión.. Los afectados no pocas veces sufren de complejos de inferioridad o disminución de la autoestima. Especialmente para los jóvenes, lidiar con la pérdida de visión es relativamente difícil. Los afectados pueden continuar estrabismo y ver solo de forma borrosa. Esto conduce a una visión velada y, en algunos casos, también a una visión doble. Además, glaucoma o pueden desarrollarse cataratas y los ojos tienen diferentes colores de ojos. La ceguera completa suele ocurrir si no se administra ningún tratamiento para la enfermedad. El tratamiento en sí puede realizarse con relativa facilidad y no da lugar a ninguna complicación particular. Los problemas de visión se pueden resolver y se puede prevenir la ceguera total. No ocurren complicaciones especiales. Además, dolor también está limitado por el tratamiento. La enfermedad de Coats no conduce a una reducción de la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Cuando la visión se ve afectada, generalmente se necesita un médico. Si hay una desalineación de los ojos u otras peculiaridades de las pupilas, se debe consultar a un médico. Los vasos sanguíneos rotos en el globo ocular, el enrojecimiento de los ojos y la opacidad de la córnea deben ser examinados y tratados por un médico. Dado que la enfermedad de Coats es un trastorno genético, en muchos casos se detecta una irregularidad inmediatamente después del nacimiento. A menudo, el diagnóstico se puede hacer después de los exámenes iniciales poco después del parto. En un procedimiento de rutina, el recién nacido es examinado intensamente por las enfermeras, parteras o médicos presentes. Por lo tanto, la disfunción ocular se puede probar en esta etapa de la vida. Si los padres notan anomalías en la visión de sus hijos durante el proceso de crecimiento y desarrollo, deben consultar a un médico de inmediato. Si hay más accidentes en la vida cotidiana o si el niño pequeño se acerca a objetos con regularidad, necesita ayuda médica. Si existe alguna sospecha de que el niño es completamente incapaz de ver, se recomienda una visita de control a un médico lo antes posible. Si el niño llora continuamente, esto puede ser un indicio de dolor existente o una fuerte presión interna en el ojo. Se debe consultar a un médico para que se pueda iniciar el tratamiento.
Tratamiento y terapia
Si la enfermedad de Coats se detecta temprano, antes de los primeros desprendimientos de retina, se puede tratar bien. El objetivo aquí es preservar parte de la visión. Un oftalmólogo puede localizar vasos sanguíneos alterados y, en un paso posterior, borrarlos con un láser. También se puede lograr un buen éxito del tratamiento en esta fase de la enfermedad con frío terapia forestal. Ambas terapias previenen la fuga de líquido y así previenen el desprendimiento de retina. Si la enfermedad de Coats está más avanzada y la retina ya se ha desprendido, la enfermedad de Coats ya no puede tratarse de forma curativa. El médico solo puede extirpar la parte afectada del cuerpo vítreo del ojo y / o la retina. Para descartar antecedentes malignos, como retinoblastoma - puede resultar útil extraer el ojo por completo. La visión no se puede restaurar después del desprendimiento de retina; las intervenciones descritas solo pueden aliviar la presión intraocular y, por lo tanto, reducir o eliminar completamente el dolor en el ojo.
Perspectivas y pronóstico
La enfermedad de Coats ofrece un pronóstico relativamente bueno. En la mayoría de los casos, solo un ojo se ve afectado por la enfermedad, que puede extirparse quirúrgicamente. Las personas afectadas pueden posteriormente llevar una vida normal y sin síntomas. Sin embargo, existe un gran riesgo de recaída en la enfermedad de Coats. En caso de recaída, el tratamiento medidas debe repetirse. El tratamiento farmacológico del dolor se asocia con efectos secundarios y interacciones. Si no se trata, la enfermedad progresa progresivamente y conduce a la ceguera completa del ojo afectado. Aún no se dispone de un tratamiento eficaz. terapia forestal se centra en eliminar los componentes enfermos del cuerpo y tratar el dolor con medicamentos. El bienestar se reduce durante el tratamiento. Después de completar terapia forestal, a menudo es posible una vida normal. En el caso de la ceguera total, los pacientes dependen de la asistencia durante toda su vida. La esperanza de vida no se reduce en la medida en que se haya eliminado por completo el edema de retina. Más preventivo medidas son necesarios para evitar una recaída, que suele ser más grave y empeora significativamente el pronóstico. El pronóstico lo determina el médico, teniendo en cuenta el cuadro sintomático y la terapia elegida.
Prevención
Debido a que se cree que la enfermedad de Coats tiene antecedentes hereditarios, no se puede prevenir de acuerdo con la investigación médica actual. Sin embargo, si la enfermedad de Coats se detecta temprano, las consecuencias de la enfermedad, generalmente ceguera completa, se pueden prevenir. Para ello, se encuentran disponibles algunas terapias profilácticas, cuyo objetivo es preservar parte del poder visual.
Atención de seguimiento
Después del tratamiento de la enfermedad de Coats mediante terapia con láser, el paciente debe evitar el esfuerzo físico durante varios días. La participación activa en el tráfico rodado no es posible 24 horas después del tratamiento. En caso de anomalías o quejas, el médico tratante debe ser notificado inmediatamente. También decidirá cuándo es el momento del primer chequeo y si gotas para los ojos or ungüentos para los ojos debe ser recetado después del procedimiento. El tratamiento de la enfermedad de Coats es solo sintomático. Por lo tanto, los síntomas pueden reaparecer en cualquier momento incluso después de una terapia exitosa. Además, la enfermedad de Coats aumenta la probabilidad de desarrollar aumento de la presión intraocular (glaucoma) u opacidad del cristalino (catarata). Por tanto, las revisiones oftalmológicas periódicas son fundamentales. El intervalo entre exámenes está determinado por el tratamiento. oftalmólogo. En algunos casos, a pesar de la terapia y el control regulares, no se puede detener una pérdida gradual de la visión y, en el peor de los casos, los pacientes pierden el ojo afectado. Esta es una gran carga psicológica para los pacientes que suelen ser muy jóvenes, por lo que se debe considerar la atención psicológica. El apoyo de profesionales capacitados facilita el desarrollo psicológico saludable y apoya la confianza en sí mismos de los afectados.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El trastorno congénito se basa en un defecto genético. Las posibilidades de autoayuda son muy limitadas con esta enfermedad. No se puede lograr una cura a pesar de todos los intentos responsables. En la vida diaria, se debe tener cuidado para mantener y mejorar el bienestar. Debe fomentarse el entusiasmo por la vida para que el paciente disponga de suficientes recursos emocionales para afrontar la enfermedad. Una actitud positiva, las palabras de aliento de los familiares y un entorno social estable ayudan al paciente a afrontar la vida cotidiana. Aunque muchas actividades no se pueden realizar debido a los síntomas, se debe fomentar un sentido de logro en los niños. Un intercambio con otros enfermos o en grupos de autoayuda puede ayudar a obtener apoyo mutuo y consejos. Se aclaran preguntas abiertas, para que en la rutina diaria se pueda producir un mejor manejo de las quejas. El paciente debe ser informado a tiempo y de forma exhaustiva sobre su enfermedad y las consecuencias. Un enfoque seguro y honesto de la enfermedad es útil para todo el entorno. Esto reduce las expresiones inapropiadas o el comportamiento indeseable. En un gran número de casos, las personas del entorno inmediato experimentan su propia inseguridad o exigencias excesivas con la situación por desconocimiento, lo que genera malentendidos o hechos hirientes para la persona afectada. Esto debe evitarse siempre que sea posible.
