¿En qué se diferencia el angioedema hereditario del angioedema "normal"?
El angioedema es un síntoma que se presenta en el contexto de dos enfermedades diferentes. La diferenciación estricta de los dos cuadros clínicos es importante porque el desarrollo y también el tratamiento de las enfermedades son claramente diferentes. Tiempo angioedema hereditario es una enfermedad hereditaria causada por la falta de inactivación o activación excesiva del sistema del complemento, el angioedema "normal", también conocido como edema de Quincke, a menudo ocurre en el contexto de la urticaria (urticaria).
Puede ser un síntoma concomitante de urticaria, pero también puede ocurrir de forma aislada. El angioedema que ocurre en el contexto de urticaria is histamina-mediada. Por lo tanto, ocurren en el contexto de una reacción alérgica.
El cuerpo reacciona de forma alérgica y aumenta histamina se produce la liberación. La histamina conduce a una mayor permeabilidad de la sangre vasos (permeabilidad vascular) y hay un aumento del flujo de líquido desde los vasos hacia el tejido. Por lo tanto, ambas formas de angioedema tienen en común que hay una mayor fuga de líquido vascular hacia el tejido. Esto resulta en hinchazón de las áreas afectadas.
Sin embargo, la hormona tisular que desencadena la hinchazón es diferente: histamina en el angioedema "normal" versus bradiquinina in angioedema hereditario. Mientras angioedema hereditario a menudo causa síntomas por primera vez antes de los 20 años, el angioedema "normal" a menudo se manifiesta solo en la edad adulta. En el angioedema "normal", el efecto de la histamina no solo causa hinchazón sino también enrojecimiento y picazón en las áreas inflamadas.
En el angioedema hereditario, por otro lado, la hinchazón no se enrojece sino que es del color de la piel y la picazón es rara. La causa del angioedema "normal" pueden ser infecciones o medicamentos. En muchos casos, sin embargo, la causa permanece sin explicación.
En el angioedema "normal", en la mayoría de los casos no hay patología valores de laboratorio se encuentran, mientras que en la forma hereditaria ciertos valores son conspicuos. Si bien el angioedema hereditario ocurre en la cara, pero a menudo también en el tracto gastrointestinal, el angioedema "normal" generalmente solo afecta el área facial (especialmente el boca y área de los ojos). En ambas formas de la enfermedad existe el riesgo de inflamación de las vías respiratorias, edema laríngeo.
Esto pone en peligro la vida de forma aguda y requiere un tratamiento de emergencia inmediato. Sin embargo, el tipo de terapia de emergencia, así como la terapia estándar, difiere entre las dos formas. El angioedema "normal" responde bien a la terapia con antihistamínicos o esteroides / corticoides, como prednisolonay adrenalina como parte de la terapia de emergencia. En el angioedema hereditario, por otro lado, estos fármacos son ineficaces y se deben utilizar fármacos especiales.
