El xantogranuloma juvenil afecta predominantemente a niños menores de un año y, a menudo, retrocede o desaparece por sí solo. Es una mancha de color amarillo anaranjado o un tumor hemisférico benigno. Mientras no esté localizado en el ojo, el xantogranuloma solo requiere tratamiento médico en casos muy raros.
¿Qué es el xantogranuloma juvenil?
El xantogranuloma juvenil (JXG) es una histiocitosis benigna de células distintas de Langerhans que se presenta predominantemente en bebés y niños pequeños menores de dos años. Es una acumulación de macrófagos cargados de lípidos. Los nódulos y pápulas lisos, en forma de cúpula, con la típica coloración amarillo-naranja pueden aparecer desde el nacimiento. Es más común alrededor de los 2 años de edad. Con menos frecuencia en niños mayores e incluso con menos frecuencia en adultos. Se entiende que benigno es benigno y no agresivo. En casos aislados, otros órganos pueden estar afectados. Estos incluyen los ojos, bazo, hígado, pulmones y central sistema nervioso, pero esto es relativamente raro. El xantogranuloma juvenil también se conoce como histiocitosis no X, xantogranuloma juvenil o nevoxantendotelioma.
Causas
Todavía no se sabe nada en detalle sobre las causas de los xantogranulomas. Es posible que las predisposiciones genéticas estén detrás del desarrollo de estos cambios en la piel. En cualquier caso, se trata de una sobreproducción de histiocitos y células dendríticas, que se acumulan y Lead a diferentes síntomas dependiendo de la ubicación.
Síntomas, quejas y signos.
Las características de JXG son en su mayoría nódulos solitarios de color amarillo anaranjado o pápulas elevadas de 0.5 a 2 centímetros de diámetro. Estos también pueden aparecer rojizos al principio. Son predominantemente visibles en el cabeza área, en el cuello o en la parte superior del cuerpo y en los lados extensores de las extremidades y son relativamente inofensivos. Sin embargo, si ocurren en o cerca de los ojos y posiblemente incluso se multiplican, es decir, varias veces, un oftalmólogo debe ser consultado. Se debe realizar un examen oftalmológico para aclarar cualquier riesgo para la visión. En casos raros, el xantogranuloma juvenil puede adherirse a otros órganos. Hay varias causas posibles. Además de lo que ya se ha mencionado anteriormente, también se han observado en riñones, huesos, tejido muscular, glándulas suprarrenales, testículos (Testículos) En la laringe (tráquea), intestinos y pericardio (corazón músculo).
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
A menudo, un diagnóstico visual es suficiente para identificar la característica piel señales. Los equipos de examen modernos y los microscopios de alta resolución permiten procedimientos de diagnóstico más suaves para pacientes jóvenes de lo que era posible hace solo unos años. Los bebés afectados durante el nacimiento y hasta los primeros seis meses de vida suelen tener múltiples lesiones. Se supone una frecuencia de casos del diez por ciento de los nacimientos y es notable que los bebés varones se vean afectados con mayor frecuencia. En casos poco claros, histiocitosis de Langerhans, neurofibromatosis tipo 1y mielomonocítica juvenil leucemia debe ser excluido. Estas son las enfermedades peligrosas más comunes con las que se puede confundir JXG. Otros diagnósticos diferenciales incluyen: molusco contagioso, síndrome de Flint-Mims-Mold Penning, queloide cicatricial, urticaria pigmentos, histiocitoma, fibromatosis, digital, infantil, Spitz nevo, fibroma, xantoma tuberosum y eruptivum. Por lo general, no se toman muestras de tejido de bebés y niños pequeños a menos que sea absolutamente necesario, porque el xantogranuloma juvenil generalmente desaparece por sí solo a la edad de seis años. El sitio más común de aparición extracutánea son los ojos con la párpado y iris. Aproximadamente la mitad de estos pacientes jóvenes piel lesiones y, por lo tanto, la xantogranulomatosis juvenil es la causa más común de hipema espontáneo en el iris y cuerpo ciliar. Esto significa una acumulación de rojo sangre células en el área anterior del ojo, como ocurre en los traumatismos cerrados, por ejemplo en el boxeo. En los niños afectados, esto conduce a glaucoma y, posteriormente, a menudo a ceguera. El tratamiento es, por tanto, un gran desafío para cualquier oftalmólogo. Si la enfermedad se presenta en adultos, el diagnóstico es difícil y se asume un alto número de casos no reportados. Además, la curación espontánea ya no se produce, como es el caso de la mayoría de los niños. Dependiendo de la localización, se producen una amplia variedad de síntomas, que también pueden asignarse a muchas otras enfermedades. Por lo tanto, estos diagnósticos pueden ser hallazgos bastante incidentales en el curso del diagnóstico de otras enfermedades.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, no se necesita un tratamiento especial para esto. condición. En la mayoría de los casos, la mancha o el tumor benigno desaparece por sí solo, por lo que no hay más complicaciones o síntomas. Por lo general, se ve un pequeño bulto en el niño. Sin embargo, si está directamente sobre el ojo o cerca de él, oftalmólogo debe ser consultado. En este caso, el bulto puede afectar la visión de la persona afectada, reduciendo la calidad de vida del paciente. Asimismo, la enfermedad también puede presentarse en otras órganos internos y causar molestias o complicaciones allí también. El curso posterior depende principalmente de la región afectada del paciente. En la mayoría de los casos, el tratamiento de esta enfermedad no es necesario. Los síntomas suelen desaparecer por sí solos, sin complicaciones particulares. Esto no limita la esperanza de vida del paciente. Además, el tumor también puede estar limitado por radiación o quimioterapia. En este caso, no suele haber más complicaciones. En algunos casos, el apoyo psicológico a los padres o familiares también es necesario en este proceso.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Normalmente, un xantogranuloma juvenil no requiere una visita al médico. La piel anomalías presentes en recién nacidos y lactantes. La curación espontánea se produce en unas pocas semanas o meses, sin más secuelas. Se puede realizar una visita al médico para tranquilizar y tranquilizar a los padres. A menudo, sin embargo, la información de los obstetras es todo lo que se necesita a través del contacto visual. Dado que los controles de rutina del recién nacido ocurren durante los primeros meses de vida, la cambios en la piel generalmente se tratan y se aclaran médicamente durante estas citas de tratamiento. En casos raros, el granuloma se desarrolla en áreas del cuerpo que requieren intervención médica. Si el cambios en la piel desarrollarse cerca del ojo, la visión puede verse afectada. Si se observa decoloración de la piel o neoplasias tisulares en forma de álamos en la región alrededor de los párpados, se debe consultar a un médico. Si se compromete la visión, se recomienda tratamiento médico. En casos excepcionales, los granulomas pueden adherirse a varios órganos del interior del cuerpo. Por lo tanto, si hay anomalías en la digestión o disminución del apetito del bebé, se debe consultar a un médico. Si hay una pérdida de peso severa, diarrea, estreñimiento or dolor en el abdomen, así como en el riñón región, se recomienda una visita al médico.
Tratamiento y terapia
No hay especifico terapia forestal para bebés y niños pequeños, y generalmente no es apropiado, porque los xantogranulomas juveniles a menudo desaparecen por sí solos. Sin embargo, si están cerca de los ojos, muy bajodosificar la irradiación se puede utilizar para contener el crecimiento. Para JXG extracutáneo, hay varias opciones, según la ubicación. Para colecciones más grandes en el abdomen y los órganos, así como en el sistema nervioso, quimioterapia se puede utilizar, similar al terapia forestal para la histiocitosis X. La JXG extracutánea es una de las enfermedades raras para las que se dispone de poca financiación para la investigación. Por lo tanto, todavía no existe un estándar terapia forestal para ello que se puede recurrir en casos individuales.
Perspectivas y pronóstico
En casi todos los pacientes, el xantogranuloma juvenil tiene un pronóstico favorable. En la mayoría de los casos, se produce una curación espontánea. Los cambios en la apariencia de la piel no representan una amenaza adicional para la salud del individuo afectado. Rara vez es necesario el tratamiento o la intervención de un médico. Los granulomas se desarrollan principalmente en niños y desaparecen en unos pocos días, semanas o meses. A menos que el lesiones de la piel han sido rayados abiertos y abiertos heridas se han desarrollado, no tienen ningún valor de enfermedad. Si esta abierto heridas están presentes, existe el riesgo de sangre envenenamiento. los heridas puede contaminarse y los gérmenes puede ingresar al organismo a través de los sitios de entrada. Es de esperar un empeoramiento del pronóstico, ya que septicemia implica un peligro potencial para la vida. Además, pueden desarrollarse enfermedades secundarias. Si se desarrollan granulomas cerca del ojo, el pronóstico por lo demás favorable también empeora. En esta parte del cuerpo, pueden Lead a problemas de visión. La atención médica es necesaria para prevenir complicaciones y eliminar el lesiones de la piel. Si el tratamiento continúa sin más incidentes, el paciente también puede ser dado de alta del tratamiento como recuperado en poco tiempo. La recurrencia de la enfermedad es posible en el curso posterior, especialmente durante la infancia. El pronóstico favorable se mantiene en estos casos.
Prevención
La prevención del xantogranuloma juvenil no es posible y, hasta la fecha, no se comprenden completamente los mecanismos de su aparición. La Asociación de Histiocitosis está trabajando en estrecha colaboración con un grupo internacional de médicos para garantizar que la investigación en esta área esté avanzada y que estos raros pacientes tengan la oportunidad de curarse en el futuro.
Seguimiento
En muchos casos, no hay especial medidas de cuidados posteriores están disponibles para la persona afectada con esta enfermedad. En este caso, ante todo, un diagnóstico muy rápido con el tratamiento posterior es importante para evitar más complicaciones en la vida de la persona afectada. En algunos casos, este tumor puede desaparecer por sí solo, pero la enfermedad aún debe ser examinada por un médico. Si la enfermedad vuelve a desaparecer por sí sola, no es necesario ni posible ningún cuidado posterior especial. Sin embargo, los afectados aún deben someterse a varios exámenes y controles por parte de un médico de forma regular para detectar y tratar más tumores u otras quejas en una etapa temprana. Dado que la enfermedad afecta principalmente a los niños, sus padres y otros familiares deben brindarles el apoyo adecuado. En este contexto, las conversaciones intensas y amorosas también son muy importantes, ya que esto principalmente también previene depresión. y otros trastornos psicológicos. Los padres también deben asegurarse de que los niños no se rasquen los cambios en la piel. Solo en unos pocos casos, esta enfermedad limita la esperanza de vida de la persona afectada.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Para los pacientes con xantogranuloma juvenil, es de suma importancia vigilar de cerca los cambios asociados con la enfermedad y visitar al médico tratante inmediatamente en caso de agrandamiento u otras características nuevas en el granuloma. Además, se recomienda que los padres acudan periódicamente a controles preventivos con el niño afectado con el fin de registrar los cambios en el tiempo e iniciar la terapia adecuada. En muchos casos, el xantogranuloma juvenil desaparece por sí solo en individuos jóvenes afectados y no requiere tratamiento médico. En tales casos, los pacientes y tutores simplemente apoyan el curso de la enfermedad cuidando de no irritar el xantogranuloma juvenil. La irritación es posible, por ejemplo, a través de Cosméticos o lesiones causadas por el roce de la ropa o los movimientos de las manos durante la higiene personal. Por lo tanto, los pacientes son particularmente atentos y cuidadosos durante tales actividades para no provocar cambios negativos. El tratamiento es necesario si el granuloma está cerca del ojo y, por lo tanto, amenaza con afectar la función visual. En tales casos, es necesaria la atención de oftalmólogos y otros especialistas para extirpar el xantogranuloma juvenil y así prevenir complicaciones a tiempo.
