El síndrome de Landau-Kleffner es una forma de epilepsia que afecta principalmente la infancia pacientes los condición A menudo se hace referencia en la jerga médica con la abreviatura LKS. El síndrome de Landau-Kleffner suele presentarse con una frecuencia muy baja y, por esta razón, afecta a relativamente pocas personas. La enfermedad se caracteriza principalmente por el hecho de que conduce a una pérdida progresiva del habla en los individuos afectados.
¿Qué es el síndrome de Landau-Kleffner?
En el síndrome de Landau-Kleffner, un tipo específico de epilepsia ocurre junto con un trastorno del habla. La condición también se llama afasia adquirida asociada con epilepsia en algunos casos. Básicamente, el síndrome de Landau-Kleffner es una enfermedad muy rara. En el genero de la enfermedad, es notable que los pacientes varones se ven afectados con mayor frecuencia por el síndrome de Landau-Kleffner que las mujeres. En la mayoría de los casos, la enfermedad comienza entre los 3 y los 7 años. Mientras que los niños afectados han adquirido las habilidades lingüísticas normales para su edad antes de la aparición del síndrome de Landau-Kleffner, se produce una pérdida del lenguaje en un corto período de tiempo. Esto puede ser cuestión de unos días, semanas o meses. Además, los resultados del electroencefalograma de los niños afectados son sorprendentes. Además, los ataques epilépticos aparecen en muchos casos. La pérdida del habla y los ataques epilépticos varían en el tiempo de un paciente a otro y no siempre siguen el mismo patrón. En algunas personas afectadas, las convulsiones ocurren primero; en otros, la pérdida del habla se presenta antes. Sin embargo, a menudo se considera que las alteraciones del habla son consecuencia de la epilepsia.
Causas
En el momento actual, las causas exactas del síndrome de Landau-Kleffner aún no están claras en gran medida. Hay una falta de estudios y hallazgos de investigación suficientes que aborden las razones del desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, generalmente se sospecha que un proceso inflamatorio encefalítico juega un papel en el desarrollo de la enfermedad. Cuando se realiza un examen de EEG, se revela la posibilidad de ataques epilépticos. Estos se concentran principalmente en ciertas áreas temporales de la corteza. El centro de audición y habla también se ve afectado.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas y signos del síndrome de Landau-Kleffner son variados y difieren de un individuo a otro. Por lo general, el trastorno comienza en la infancia. En muchos casos, los niños afectados no muestran anomalías en el desarrollo de sus habilidades motoras y del lenguaje hasta el inicio de la enfermedad. En principio, el síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por un curso llamado progresivo. Como regla general, la percepción auditiva central se pierde primero, lo que también se conoce como agnosia acústica. Con el tiempo, este trastorno se convierte en afasia global secundaria. En el 80 por ciento de los casos, las convulsiones epilépticas cerebrales ocurren en paralelo. La frecuencia de las convulsiones varía. A menudo, los individuos afectados continúan desarrollándose cognitivamente sin deterioro. Solo una pequeña proporción de pacientes desarrollan demencia. Sin embargo, los síntomas típicos del síndrome de Landau-Kleffner tienen un impacto enorme en la calidad de vida de las personas afectadas. Esto se debe a que la pérdida de la capacidad de hablar tiene un efecto negativo en la comunicación y, por tanto, en la vida social de los pacientes. Enseñanza o la formación profesional y el trabajo no suelen ser viables como de costumbre. Además, las convulsiones están asociadas con diversos riesgos de lesiones, de modo que, por ejemplo, también se dificulta la conducción de un automóvil y, por lo tanto, la locomoción individual.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Para diagnosticar el síndrome de Landau-Kleffner, se cuestiona la realización de varios exámenes. Sin embargo, al principio, se realiza una anamnesis completa, durante la cual el especialista que lo atiende aprende sobre las quejas exactas del paciente, las enfermedades pasadas y las características del estilo de vida personal del paciente. De esta forma, ya se puede realizar un diagnóstico tentativo. Esto se ve reforzado por el cuadro clínico típico con los síntomas característicos del síndrome de Landau-Kleffner. Se utilizan varios métodos de examen neuropsicológico para un diagnóstico confiable del síndrome de Landau-Kleffner. Por ejemplo, se realiza un examen EEG. Los resultados a menudo son sin hallazgos en el estado de vigilia, pero ocurren anomalías durante las fases del sueño. En el contexto de diagnóstico diferencial, síndrome de Asperger y el síndrome ESES son particularmente relevantes.
Complicaciones
El síndrome de Landau-Kleffner se asocia con muchas quejas y síntomas diferentes. En la mayoría de los casos, los niños afectados sufren graves limitaciones en su lenguaje y desarrollo motor en el proceso y, por lo tanto, requieren un apoyo especial en la escuela. Además, los afectados también pueden verse tan severamente restringidos en su vida diaria que dependen permanentemente de la ayuda de otras personas. No es infrecuente que se produzcan ataques epilépticos u otras molestias musculares. La capacidad auditiva de los afectados también se ve limitada con relativa frecuencia, por lo que el desarrollo de los niños sigue retrasándose. En general, la calidad de vida del paciente se reduce significativamente debido al síndrome de Landau-Kleffner. Además, el síndrome favorece los síntomas de demencia. Los pacientes generalmente no pueden funcionar de la manera habitual y, como resultado, están extremadamente limitados en su vida diaria. Algunas de las quejas del síndrome de Landau-Kleffner se pueden tratar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, no ocurre un curso general positivo de la enfermedad, por lo que los afectados dependen de terapia forestal y la ayuda de otras personas por el resto de sus vidas. Sin embargo, como regla general, la esperanza de vida de la persona afectada no cambia.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si los adolescentes desarrollan anomalías motoras o del habla, se debe consultar a un médico para determinar la causa. Si se pueden percibir inconsistencias en el desarrollo y retrasos en la maduración en comparación directa con los compañeros, las observaciones deben discutirse con un médico. Si hay una reducción o pérdida de audición, es necesario un chequeo. Pérdida de la audición o la audición unilateral son señales de alerta del organismo. Deben ser examinados por un especialista inmediatamente después de ser detectados. Si los síntomas aumentan en intensidad o extensión, se recomienda una visita al médico lo antes posible. Si la persona afectada sufre ataques epilépticos u otros ataques convulsivos, se debe consultar a un médico. Dañado memoria es motivo de preocupación en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se debe consultar a un médico para que se pueda determinar la causa e iniciar el tratamiento. La disminución del rendimiento en las actividades escolares o laborales es poco común y debe ser evaluada por un médico. Si los síntomas causan impedimentos en la realización de las tareas diarias, se debe consultar a un médico para obtener ayuda y apoyo. Si el riesgo de lesiones aumenta en la vida cotidiana, es necesario tomar medidas para prevenir más salud trastornos. Un examen de seguimiento descubrirá el motivo de los síntomas para que posteriormente se pueda lograr una mejora en la calidad de vida.
Tratamiento y terapia
El síndrome de Landau-Kleffner generalmente se trata con medicamentos. Drogas como carbamazepina, valproato y Sultán se utilizan en la mayoría de los casos. Estas drogas son los llamados anticonvulsivos. El uso de glucocorticoides también es posible. Para mejorar las habilidades lingüísticas, los pacientes afectados suelen recibir logoterapia. El pronóstico del síndrome de Landau-Kleffner es difícil, ya que el curso de la enfermedad varía mucho de una persona a otra. A veces, los síntomas mejoran, pero la remisión completa es relativamente rara. Además, no hay posibilidades de que se produzca un efecto causal. terapia forestal de la enfermedad. Algunos de los pacientes se ven afectados por la trastornos del habla a largo plazo. Otros individuos recuperan el habla después de un tiempo.
Perspectivas y pronóstico
El síndrome de Landau-Kleffner tiene un pronóstico desfavorable. El curso de la enfermedad se considera progresivo, por lo general salud se puede esperar que se deteriore con la edad. Cuanto más frecuentes ocurren las convulsiones, mayores son los riesgos de trastornos secundarios o alteraciones de los procesos generales de la vida. Tanto el paciente como su entorno deben planificar la organización de la vida cotidiana teniendo en cuenta los síntomas de la enfermedad, ya que la persona afectada pierde temporal o permanentemente la capacidad de hablar y, por tanto, experimenta un deterioro significativo de su calidad de vida. En un gran número de casos, esto conduce a graves problemas emocionales. estrés y el desarrollo de secuelas psicológicas. Además, son de esperar problemas con el desarrollo motor. Las secuencias de movimiento son más difíciles y, por lo tanto, también Lead a una restricción en la vida cotidiana, así como a un mayor riesgo de accidentes. La aplicación de terapias a largo plazo es necesaria para aliviar las quejas existentes. Sin embargo, no se logra una ausencia total de síntomas. Hasta el momento, no existe una opción terapéutica que pueda eliminar la causa del síndrome de Landau-Kleffner. La aplicación de la autoayuda. medidas tiene una influencia positiva en el pronóstico. Además, el manejo emocional de la enfermedad es importante para afrontarla. El habla se puede entrenar por propia iniciativa en apoyo de terapia del habla. Las sesiones de ejercicio Lead para mejorar el afrontamiento diario a largo plazo.
Prevención
Hoy en día, no eficiente medidas para la prevención del síndrome de Landau-Kleffner. Esto se debe a que las causas tampoco se han investigado adecuadamente todavía. Por lo tanto, el tratamiento competente es particularmente importante.
Seguimiento
En el caso del síndrome de Landau-Kleffner, las posibilidades de atención de seguimiento resultan relativamente difíciles en la mayoría de los casos o, en ocasiones, no están disponibles en absoluto. Dado que esta enfermedad es hereditaria, lo ideal es que la persona afectada se someta a pruebas genéticas y asesoramiento si desea tener hijos para evitar que el síndrome se presente en su propia descendencia. El síndrome de Landau-Kleffner no se puede curar solo, por lo que se debe contactar a un médico ante los primeros signos y síntomas. El tratamiento generalmente se lleva a cabo tomando varios medicamentos. Siempre es importante prestar atención a la dosis correcta y tomar el medicamento con regularidad. Los padres también deben prestar atención a la ingesta de medicamentos de sus hijos. Dado que el síndrome de Landau-Kleffner a menudo conduce a dificultades del habla, muchos niños dependen del apoyo y el estímulo intensivo de sus padres. Las conversaciones amorosas con los pacientes a menudo son necesarias para prevenir depresión. u otros trastornos psicológicos. Como regla general, el síndrome de Landau-Kleffner no afecta negativamente ni reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Landau-Kleffner generalmente se manifiesta en niños, por lo que las personas afectadas dependen de la ayuda de sus tutores. Autoayuda independiente medidas están fuera de discusión para los pacientes infantiles; en cambio, los padres acompañan a los exámenes médicos y las terapias. La ingesta correcta de la medicación prescrita también es supervisada principalmente por los padres y no por los propios pacientes menores de edad. La enfermedad da lugar a una variedad de restricciones en la vida cotidiana de los afectados. En la mayoría de los casos, los síntomas típicos de la enfermedad comienzan con problemas de audición característicos, por lo que los pacientes tienen dificultades especialmente en las lecciones escolares. Como resultado, los afectados a menudo se ven obligados a trasladarse a una escuela especial para continuar su carrera escolar. Al mismo tiempo, el riesgo de accidentes aumenta en la vida cotidiana cuando, por ejemplo, los pacientes ya no perciben correctamente los sonidos en el tráfico. Otro síntoma es el desarrollo de graves trastornos del habla. Asistiendo terapia del habla es útil en este caso, pero no puede detener el curso progresivo. Además, algunos pacientes sufren ataques epilépticos, que aumentan aún más el riesgo de accidentes y reducen su independencia en la vida cotidiana. Debido a las convulsiones, muchos pacientes ya no pueden conducir solos, por ejemplo, por razones de seguridad. Las depresiones emergentes siempre deben ser tratadas por un psicólogo.
