Miocardiopatía hipertrófica: Descripción.
La miocardiopatía hipertrófica es una afección que afecta el rendimiento del corazón de varias maneras.
¿Qué sucede en la miocardiopatía hipertrófica?
Como ocurre con otras enfermedades del músculo cardíaco, la miocardiopatía hipertrófica (MCH) cambia la estructura del músculo cardíaco (miocardio). Las células musculares individuales se agrandan, aumentando el grosor de las paredes del corazón.
Este aumento de tamaño de tejidos u órganos debido al crecimiento celular se denomina comúnmente hipertrofia en medicina. La hipertrofia en la MCH es asimétrica, por lo que el músculo cardíaco se engrosa de manera desigual.
Por un lado, una pared del corazón demasiado gruesa se vuelve más rígida; por otro lado, esto empeora el suministro de sangre a sus propias células musculares. Especialmente cuando el corazón late más rápido, no llega suficiente sangre a las células individuales a través de los vasos coronarios.
En la miocardiopatía hipertrófica, no sólo crecen las células musculares, sino que también se incorpora más tejido conectivo al músculo cardíaco (fibrosis). Como resultado, el ventrículo izquierdo se expande menos y se altera la fase de llenado de sangre (diástole).
Se cree que primero se produce la fibrosis y la mala distribución celular. El engrosamiento muscular es entonces una reacción, de modo que el corazón puede volver a bombear con más fuerza.
La miocardiopatía hipertrófica es más notoria en los músculos del ventrículo izquierdo. Sin embargo, también puede afectar al ventrículo derecho. La acción de bombeo más débil provoca los síntomas típicos.
¿Cuáles son las diferentes formas de miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica se divide en dos tipos: miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) y miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (HNCM). La HNCM es la más leve de las dos variantes porque, a diferencia de la HOCM, el flujo sanguíneo no se altera más.
Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO).
En HOCM, el músculo cardíaco engrosado constriñe la vía de eyección dentro del ventrículo izquierdo. De este modo, el músculo se obstruye en su trabajo: no puede bombear sangre libremente desde el ventrículo a través de la válvula aórtica hasta la aorta. El estrechamiento (obstrucción) suele deberse a una hipertrofia asimétrica del tabique cardíaco (también formado por músculo) justo antes de la válvula aórtica.
Se estima que alrededor del 70 por ciento de todas las miocardiopatías hipertróficas están asociadas con un estrechamiento del tracto de eyección (obstrucción). Como resultado, los síntomas del HOCM suelen ser más pronunciados que los del tipo no obstructivo. La gravedad del estrechamiento puede variar de un individuo a otro.
La carga de trabajo cardíaca y algunos medicamentos (p. ej., digitálicos, nitratos o inhibidores de la ECA) también influyen en el grado de obstrucción. Si ocurre sólo bajo esfuerzo, algunos médicos se refieren a ella como miocardiopatía hipertrófica con obstrucción dinámica.
¿A quién afecta la miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica afecta aproximadamente a dos de cada 1000 personas en Alemania. Con frecuencia se presentan varios casos de la enfermedad en una misma familia. La edad de aparición puede variar, dependiendo de la causa. Muchas formas de MCH ocurren en la niñez o la adolescencia, otras solo en la vejez. La distribución por género también depende de cómo se desarrolla la MCH. Existen ambas variantes que se encuentran principalmente en mujeres y nuevamente aquellas que ocurren principalmente en hombres. Junto con la miocarditis, la miocardiopatía hipertrófica es una de las causas más comunes de muerte súbita cardíaca en adolescentes y deportistas.
Miocardiopatía hipertrófica: síntomas
Muchos síntomas son quejas típicas de insuficiencia cardíaca crónica. Debido a que el corazón no suministra suficiente sangre al cuerpo y, por tanto, oxígeno, los pacientes pueden sufrir:
- Fatiga y rendimiento reducido
- dificultad para respirar (disnea), que ocurre o aumenta durante el esfuerzo físico
- Retención de líquidos (edema) en los pulmones y en la periferia del cuerpo (especialmente en las piernas), causada por el retraso en la sangre.
Las paredes engrosadas del corazón en la MCH requieren más oxígeno que un corazón sano. Al mismo tiempo, sin embargo, se reduce el rendimiento del corazón y también el suministro de oxígeno al músculo cardíaco. El desequilibrio puede manifestarse en una sensación de opresión y presión en el pecho (angina de pecho) durante el esfuerzo o incluso en reposo.
Con frecuencia, las arritmias cardíacas también ocurren en la miocardiopatía hipertrófica. Quienes lo padecen a veces los experimentan como palpitaciones del corazón. Si el corazón pierde completamente el ritmo brevemente, esto también puede provocar mareos y desmayos (síncope) junto con la debilidad cardíaca general (debido a la reducción del flujo sanguíneo al cerebro).
En casos raros, las alteraciones del ritmo en el contexto de la MCH son tan graves que el corazón deja de latir bruscamente. La llamada muerte cardíaca súbita se produce principalmente durante o después de un esfuerzo físico intenso.
Miocardiopatía hipertrófica: causas y factores de riesgo
Una gran proporción de las miocardiopatías hipertróficas son causadas por defectos en el material genético. Estas mutaciones genéticas interfieren con la formación de proteínas específicas involucradas en la construcción de la unidad muscular más pequeña (sarcómero). Debido a que los individuos afectados pueden transmitir estos defectos genéticos directamente a su descendencia, a menudo ocurren en grupos familiares.
La herencia es predominantemente autosómica dominante. Sin embargo, la enfermedad se manifiesta de forma diferente en cada cría. La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad cardíaca hereditaria más común.
Además, existen otros desencadenantes de la MCH que no afectan directamente al músculo cardíaco, pero en cuyo transcurso se daña el corazón. Entre ellas se incluyen enfermedades como la ataxia de Friedrich, amiloidosis y síndromes de malformaciones como el síndrome de Noonan. Algunos de estos también son hereditarios.
Las miocardiopatías hipertróficas tampoco incluyen el agrandamiento del músculo cardíaco causado por defectos valvulares o presión arterial alta.
Miocardiopatía hipertrófica: exámenes y diagnóstico.
Si se sospecha una miocardiopatía hipertrófica, además del examen, es importante la historia de la enfermedad del paciente y de su familia. Si los familiares ya tienen MCH, es más probable que otros miembros de la familia también la tengan. Cuanto más cercano sea el grado de parentesco, mayor será el riesgo.
Una vez que el médico ha interrogado exhaustivamente al paciente sobre sus síntomas, lo examina físicamente. Presta especial atención a los signos de arritmia cardíaca e insuficiencia cardíaca. El examinador también puede obtener información importante escuchando el corazón del paciente. Esto se debe a que la miocardiopatía hipertrófica obstructiva a menudo se manifiesta por un soplo de flujo que generalmente está ausente en las formas no obstructivas. Suele intensificarse con el esfuerzo físico.
Para establecer el diagnóstico de MCH y excluir otras enfermedades con síntomas similares, el médico utiliza métodos de examen especiales. Los más importantes de ellos son:
- Ultrasonido cardíaco (ecocardiografía, UKG): en la MCH, el examinador puede detectar un engrosamiento de las paredes del corazón y medirlo.
- Electrocardiograma (ECG): la MCH a menudo muestra alteraciones del ritmo específicas en el ECG, como fibrilación auricular o una frecuencia cardíaca permanentemente elevada. La hipertrofia también aparece en el ECG en las típicas formas irregulares. En determinadas circunstancias, los médicos pueden ver un bloqueo de rama izquierda.
- Cateterismo cardíaco: se puede utilizar para evaluar las arterias coronarias (angiografía coronaria) y para tomar muestras de tejido del músculo cardíaco (biopsia de miocardio). El examen posterior del tejido al microscopio permite un diagnóstico preciso.
La miocardiopatía hipertrófica está presente cuando la pared del ventrículo izquierdo tiene más de 15 milímetros de espesor en cualquier punto (normal: alrededor de 6 a 12 mm). Sin embargo, si el paciente tiene una predisposición genética, es decir, un familiar cercano ya ha sufrido MCH, o si incluso se han descubierto cambios genéticos correspondientes en el propio paciente (pruebas genéticas), entonces este límite ya no es decisivo.
Si los resultados de una ecografía no son concluyentes, la resonancia magnética (MRI) es otra opción. Con este examen se puede evaluar con precisión el estado del músculo cardíaco y detectar, por ejemplo, también una posible fibrosis.
Miocardiopatía hipertrófica: tratamiento
No es posible curar la miocardiopatía hipertrófica. Sin embargo, muchos casos son formas leves que deben controlarse médicamente, pero que inicialmente no requieren tratamiento adicional.
Por regla general, los afectados deben relajarse físicamente y no someter su corazón a una tensión intensa. Si se producen síntomas que restringen a los pacientes en su vida diaria, existen varias opciones terapéuticas disponibles para aliviarlos.
Para contrarrestar las arritmias cardíacas y los síntomas de insuficiencia cardíaca, se encuentran disponibles medicamentos como los betabloqueantes, ciertos antagonistas del calcio y los llamados antiarrítmicos. La formación de coágulos de sangre se previene con agentes anticoagulantes (anticoagulantes).
También se pueden utilizar procedimientos quirúrgicos o intervencionistas. En caso de arritmias cardíacas pronunciadas (y con ello un alto riesgo de muerte súbita cardíaca), existe la posibilidad de insertar un desfibrilador (implantación de DAI). Otros factores de riesgo también hablan a favor de la implantación, como por ejemplo:
- Muerte súbita cardíaca en la familia.
- Desmayos frecuentes
- Caída de la presión arterial bajo el esfuerzo.
- Grosor de la pared ventricular superior a 30 milímetros.
Miocardiopatía hipertrófica: curso de la enfermedad y pronóstico.
La miocardiopatía hipertrófica tiene un mejor pronóstico que muchas otras formas de enfermedad del músculo cardíaco. Incluso puede permanecer completamente asintomático, especialmente si no interfiere con el flujo sanguíneo a través de la válvula aórtica.
Sin embargo, es posible que se produzcan arritmias cardíacas potencialmente mortales. La MCH no detectada es una de las causas más comunes de muerte cardíaca súbita. Sin tratamiento, mata alrededor del uno por ciento de los adultos (especialmente los atletas) y alrededor del seis por ciento de los niños y adolescentes cada año.
Sin embargo, siempre que la enfermedad se detecte a tiempo y no esté demasiado avanzada, muchos síntomas y riesgos de la miocardiopatía hipertrófica se pueden controlar bien con el tratamiento adecuado.
