Etapas de actividad asociadas a ANCA vasculitis (AAV) - Definición de EUVAS.
| Etapa de actividad | Definición |
| Estadio localizado | Tracto respiratorio superior y / o inferior sin manifestación sistémica, sin síntomas B, sin riesgo para los órganos1 |
| Etapa sistémica temprana | Es posible la afectación de todos los órganos, sin poner en peligro la vida o los órganos2 |
| Etapa de generalización | Compromiso renal (riñón afectación) u otra manifestación que amenace órganos (suero Creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalización severa, con amenaza vital | Fallo renal u otra falla orgánicaCreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractaria | Enfermedad progresiva, refractaria al tratamiento estándar (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Leyenda
- 1ANCA a menudo negativo
- 2ANCA negativo o positivo
- 3ANCA casi siempre positivo
B sintomatología
- Inexplicable, persistente o recurrente fiebre (> 38 ° C).
- Sudores nocturnos (mojados pelo, ropa de dormir empapada).
- Pérdida de peso no deseada (> 10% por ciento del peso corporal en 6 meses).
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), anteriormente síndrome de Churg-Strauss (CSS), se puede clasificar según los criterios del ACR *:
| Asma bronquial (> 90% de los casos). |
| Infiltrados pulmonares no fijados en estudio de imagen. |
| Patológico senos paranasales/sinusitis (sinusitis). |
| Mono y polineuropatías (enfermedades del sistema nervioso periférico) |
| Sangre eosinofilia (> 10% en diferencial recuento de sangre). |
| Evidencia de eosinofilia extravascular (por biopsia (muestra de tejido)). |
Si 4 de los 6 criterios están presentes, un diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA), anteriormente síndrome de Churg-Strauss (CSS), se puede producir.
* Colegio Americano de Reumatología (ACR)
