La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad del piel que está presente en pacientes desde el nacimiento. En el contexto de la epidermodisplasia verruciforme, la llamada verrucosis generalizada se desarrolla en una forma muy extrema. La epidermodisplasia verruciforme es extremadamente rara y aumenta el riesgo de desarrollar piel células cancerosasen Malasia XNUMX. Además, piel de los individuos afectados es particularmente sensible a ciertos virus del papiloma humano.
¿Qué es la epidermodisplasia verruciforme?
La epidermodisplasia verruciforme también se conoce como sinónimo de epidermodisplasia verruciforme de Lutz-Lewandowsky. La enfermedad generalmente se hereda de manera autosómica recesiva. La epidermodisplasia verruciforme es muy rara y pertenece a las llamadas genodermatosis, es decir, enfermedades congénitas de la piel. Los pacientes son inusualmente susceptibles a las infecciones por HP virus. Como resultado de estas infecciones con el virus, aparecen manchas, escamas y pápulas en la piel. Estas anomalías cutáneas afectan principalmente a las manos y los pies de los pacientes. Las anomalías crecer incontrolablemente y, dependiendo del caso individual, Lead a apariciones conspicuas en las partes correspondientes del cuerpo. En la mayoría de los casos, la epidermodisplasia verruciforme se manifiesta por primera vez entre los uno y los veinte años. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad aparece por primera vez en adultos de mediana edad. El nombre de enfermedad sinónimo se refiere a los dos médicos que describieron científicamente la enfermedad por primera vez. Estos son Lutz y Lewandowsky.
Causas
La epidermodisplasia verruciforme es un trastorno genético de la piel que está presente desde el nacimiento en las personas afectadas. Defectos genéticos en dos genes llamados EVER1 y EVER2, ubicados en la región del cromosoma 17, Lead al desarrollo de la epidermodisplasia verruciforme. Debido al defecto genético, la piel de los pacientes es enormemente susceptible a infecciones por HP. virus. El defecto genético generalmente surge como resultado de una mutación. Los genes afectados intervienen en el control de la sustancia. zinc en el núcleo de las células. Varios estudios han demostrado que zinc juega un papel importante en la viralidad proteínas. Los virus HP de tipo V y VIII representan una amenaza particular para los pacientes afectados. Estos virus están presentes en aproximadamente el 80 por ciento de las personas, pero generalmente no causan síntomas comparables en individuos sanos. Otros tipos de virus del papiloma humano también son posibles desencadenantes de la epidermodisplasia verruciforme.
Síntomas, quejas y signos.
La epidermodisplasia verruciforme se manifiesta en casos individuales con apariencias muy diferentes en la piel. Descamación de áreas de la piel, verrugas, y las pápulas son típicas de la epidermodisplasia verruciforme. Las anomalías ocurren principalmente en las manos, los pies, el tronco y el área facial. A veces el lesiones de la piel aparecen como manchas rojizas a parduscas. En casos más graves, las excrecencias se desarrollan a partir de las escamas y verruga-como áreas de la piel. En casos extremos, esto limita significativamente las funciones de las manos y los pies. A menudo se desarrollan pápulas rojizas o rosadas alrededor de las extremidades.
Diagnóstico
El diagnóstico de epidermodisplasia verruciforme suele realizarlo un dermatólogo especializado. La rareza de la enfermedad a veces significa que el diagnóstico lleva un tiempo relativamente largo. El paciente describe el cuadro clínico individual al médico y explica el momento de la primera manifestación de la enfermedad. Por lo general, también se toman los antecedentes familiares. De esta manera, el médico obtiene información importante sobre posibles casos comparables en la familia del paciente. Esto reduce rápidamente el espectro de posibles enfermedades y acelera el diagnóstico. Como parte del examen clínico, el médico primero examina visualmente el área de la piel afectada. Las típicas pápulas, manchas y verrugas así como posiblemente los carcinomas de piel indican epidermodisplasia verruciforme. A veces el cambios en la piel aparecen en toda la superficie del cuerpo. En muchos pacientes, sin embargo, se limitan a ciertas áreas, como las extremidades. El dermatólogo determina si se trata de una expresión benigna o maligna de la epidermodisplasia verruciforme. En la forma benigna, los pacientes sólo presentan benignidad lesiones de la piel como verrugas o pápulas. Por el contrario, varios tipos de piel células cancerosas están presentes en la variante maligna de la epidermodisplasia verruciforme.
Complicaciones
Debido a la epidermodisplasia verruciforme, pueden ocurrir varios síntomas y complicaciones. En este caso, el paciente tiene un mayor riesgo de piel células cancerosas y, en el peor de los casos, puede morir por ello. Sin embargo, por regla general, este caso rara vez ocurre, aunque el paciente debe evitar la luz solar directa y protegerse siempre la piel. Esto puede Lead a las restricciones en la vida cotidiana. La piel también es particularmente sensible a ciertos virus y puede reaccionar con erupciones, verrugas o pápulas. Estos no solo pueden conducir a dolor, pero también atraen la atención visual negativa, por lo que el paciente sufre de complejos de inferioridad y disminución de la autoestima. A menudo se evitan los contactos sociales, lo que también puede manifestarse en problemas psicológicos. La persona afectada también debe ser examinada con más frecuencia por cáncer de piel. Si esto ocurre, se puede extirpar quirúrgicamente y no hay más quejas ni complicaciones. Sin embargo, el tratamiento causal y la cura de la epidermodisplasia verruciforme no es posible, por lo que la persona afectada dependerá de cáncer de piel pantallas y protección solar fuerte a lo largo de su vida. La esperanza de vida no se reduce si los tumores no se desarrollan o se eliminan de manera oportuna.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si la piel de un recién nacido muestra anomalías particulares, debe ser examinado por un médico en los primeros días de vida. Las escamas en la cara, las manos, los pies o el torso se consideran inusuales y deben aclararse médicamente. Si hay hinchazón de la piel y formación de álamos o verrugas, es necesaria una visita al médico. Si los síntomas se extienden o aumentan de intensidad, es recomendable consultar a un médico. Si aparece decoloración de la piel, o si existen molestias en la percepción de la temperatura y el tacto, se debe realizar una visita al médico. Si se producen reacciones de intolerancia debido al uso de cremas, Cosméticos or ungüentos, también se debe consultar a un médico. Para no sufrir reacciones cutáneas recurrentes, conviene averiguar qué principios activos han provocado hipersensibilidad. Si la funcionalidad de las manos o los pies está limitada debido a los síntomas, se necesita un médico. Pueden producirse malas posiciones y daños en el sistema esquelético y es necesario corregirlos y tratarlos. Si se producen problemas emocionales debido a anomalías en la piel, se recomienda buscar la ayuda de un médico o terapeuta. En caso de estado de ánimo deprimido, comportamiento de abstinencia, agresión o sentimientos de inferioridad, es recomendable consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
En la actualidad, eficaz medidas para terapia forestal de la epidermodisplasia verruciforme aún no se han desarrollado suficientemente. Actualmente, una cura a largo plazo para la enfermedad no es práctica. A veces, los pacientes son tratados con drogas, y el médico suele recetar interferones o la sustancia activa acitretina. Si se desarrollan cambios similares a un tumor en la piel, generalmente se extirpan quirúrgicamente. De esta forma se previenen los carcinomas malignos de piel. Cabe señalar que las personas con epidermodisplasia verruciforme tienen un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas. En consecuencia, los chequeos regulares con un médico junto con cáncer de piel los exámenes son necesarios. Esto permite una intervención oportuna en caso de cambios malignos de la piel.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la epidermodisplasia verruciforme se describe como desfavorable. La gen La enfermedad no se puede curar en base a la legislación vigente. Alteración de genética no está permitido bajo las pautas legales vigentes. Por lo tanto, sintomático terapia forestal tiene lugar, cuya eficacia debe evaluarse de forma individual. En algunos pacientes, drogas se pueden encontrar que son bien aceptadas por el organismo. Se producen mejoras en la apariencia de la piel y se minimizan los síntomas generales. Sin embargo, no hay perspectivas de cura. Tan pronto como drogas se suspenden, es de esperar un empeoramiento y una regresión de los síntomas. Normalmente, los ingredientes activos existentes de los medicamentos por sí solos no proporcionan un alivio suficiente. En muchos casos, las anomalías o áreas de piel visualmente desagradables deben eliminarse mediante intervención quirúrgica. Deben tenerse en cuenta los riesgos y efectos secundarios habituales. Además, una recurrencia del cambios en la piel es posible en cualquier momento a pesar de una extensión. En el caso de un curso severo de la enfermedad, se producen desarrollos malignos de la piel. Se desarrollan carcinomas, que deben tratarse lo antes posible. Si hay retrasos en el tratamiento o si no se nota el cáncer de piel, puede desarrollarse un curso fatal. Además de las anomalías físicas, pueden producirse problemas psicológicos. Esto empeora aún más el pronóstico general de la persona afectada.
Prevención
La epidermodisplasia verruciforme representa un trastorno de la piel que se basa en un defecto genético y es congénito. Actualmente, la investigación médica no está lo suficientemente avanzada para prevenir enfermedades hereditarias como la epidermodisplasia verruciforme. Por tanto, el diagnóstico precoz es aún más importante.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, no existen opciones especiales de cuidados posteriores disponibles para la persona afectada con epidermodisplasia verruciforme. Por esta razón, las personas afectadas dependen principalmente de un diagnóstico rápido y, sobre todo, precoz de la enfermedad para prevenir complicaciones o síntomas adicionales. No se puede predecir si la epidermodisplasia verruciforme también reducirá o limitará de otro modo la esperanza de vida del paciente. Sin embargo, en general, la detección temprana de la enfermedad siempre tiene un efecto positivo en su curso posterior. En la mayoría de los casos, los pacientes con esta enfermedad dependen de tomar medicamentos para aliviar los síntomas. Siempre se deben seguir las instrucciones del médico. Si hay alguna duda o ambigüedad, siempre se debe contactar a un médico primero. No es raro que sean necesarias intervenciones quirúrgicas para extirpar los tumores. Después de tales intervenciones, la persona afectada siempre debe descansar y cuidar su cuerpo. Debe abstenerse de realizar esfuerzos u otras actividades estresantes. Se deben realizar exámenes regulares del cuerpo incluso después de la extirpación exitosa de los tumores. En muchos casos, no es posible una cura completa de la epidermodisplasia verruciforme.
Que puedes hacer tu mismo
Dado que la epidermodisplasia verruciforme aumenta el riesgo de cáncer de piel, es aconsejable que el paciente se proteja especialmente de la exposición a Radiación UV. En la vida diaria, debe evitarse la exposición directa al sol. El cuerpo debe cubrirse lo más completamente posible con ropa o con accesorios como gorras y sombreros. Las áreas visibles de la piel deben protegerse completamente aplicando un protector solar. Se debe tener cuidado de usar un alto factor de protección solar, que no debe ser inferior a un valor de 20. Se debe evitar visitar un solárium, ya que el riesgo de cáncer de piel también aumenta debido a la influencia de la irradiación artificial. El paciente de epidermodisplasia verruciforme padece una alta susceptibilidad a los virus HP. Por este motivo, se recomienda encarecidamente una protección completa contra los virus en la vida diaria. Deben evitarse las relaciones sexuales sin protección. Además de utilizar un condón, se recomienda abstenerse de cambios frecuentes de socios. Dado que los virus se transmiten a través del contacto con la piel, es aconsejable evitar esto con extraños y también utilizar desinfectantes regularmente. Si es posible, deben evitarse las visitas a los baños públicos. Se pueden usar guantes protectores en instalaciones públicas o áreas de mayor riesgo de infección. En nadar piscinas, es aconsejable evitar andar descalzo.
