La dineína es una proteína motora que principalmente asegura la motilidad de los cilios y flagelos. Por lo tanto, es un componente intracelular importante de los ciliados. epitelio, masculino esperma, trompa de Eustaquio y bronquios o tuba uterina. La mutación de varios genes puede alterar la función de la dineína.
¿Qué es la dineína?
Junto con la miosina, la kinesina y la prestina, la proteína citoesquelética dineína forma el grupo de proteínas. El motor alostérico proteínas son los encargados de transportar cargas como orgánulos celulares o vesículas dentro de las células. Pertenecen al intracelular proteínas y pueden unirse a una red de proteínas gracias a su dominio motor. Su dominio de cola tiene un sitio de unión para las cargas. La dineína suele formar dímeros de dos monómeros. Se unen a los microtúbulos, que son filamentos tubulares hechos de proteínas. El transporte de microtúbulos generalmente ocurre desde el membrana celular hacia el núcleo. La dineína tiene varios subtipos. Algunos se encuentran exclusivamente en el axonema de cilios y flagelos. La dineína, junto con la kinesina, es parte de los filamentos de microtúbulos del citoesqueleto. Los flagelos y los cilios móviles se convierten en un componente móvil y alineable debido a la dineína. Sobre una base biomolecular, varios genes codifican dineína. Por ejemplo, los genes DNAL1, DNAI1, DNAH5 y DNAH11 se encuentran entre los genes codificantes.
Función, acción y roles
Como todas las proteínas motoras, la dineína es un transportador que transporta vesículas y realiza otros procesos de transporte y movimiento. La molécula se une a los microtúbulos con su cabeza región. La porción de la cola puede interactuar con las membranas lipídicas. En el cabeza región, la dineína puede unirse e hidrolizar adenosina trifosfato (ATP) en dos dominios. De esta manera, el moléculas dotarse de la energía necesaria para los procesos de transporte. La hidrólisis corresponde a la división de compuestos químicos mediante la adición de un agua molécula. El carácter dipolar de la molécula de H2O hace que las sustancias se dividan. Cada complejo de dineína primero se une a una molécula a sí mismo. Luego, gracias a la energía previamente ganada, corre a lo largo de un microtúbulo. El transporte es un transporte dirigido. Esto se debe a que la dineína solo puede viajar a lo largo del microtúbulo en la dirección del extremo negativo. Por tanto, las dineínas transportan su carga desde la periferia de la membrana plasmática hasta el centro organizador de microtúbulos cerca del núcleo. Este tipo de transporte también se denomina transporte retrógrado. La proteína motora quinesina es responsable del transporte dirigido de manera opuesta. Algunos virus explotar los procesos de transporte de proteínas motoras para llegar al núcleo de las células, como herpes simplex. Porque la dineína puede unirse a la membrana. lípidos y microtúbulos al mismo tiempo, la dineína conecta las vesículas intracelulares al citoesqueleto y realiza cambios conformacionales dependientes de ATP en ellos transportando la estructura de la proteína al extremo menos del filamento.
Formación, ocurrencia, propiedades y niveles óptimos.
La dineína se encuentra en los cilios de la membrana plasmática. En cada túbulo A, un cilio tiene pares de estructuras en forma de brazos, también conocidas como brazos de dineína, orientadas hacia el túbulo B del túbulo vecino. Además de los cambios conformacionales, la dineína lleva a cabo principalmente el movimiento de cilios y flagelos. A los cilios, en particular, ahora se les han atribuido roles vitales, ya que aseguran la función de muchos órganos. Por tanto, la aparición de dineína en el organismo humano es frecuente. Por ejemplo, la proteína motora se encuentra en el epitelio del tubo uterino, en los bronquios o en el esperma cola. El ciliado epitelio de las pulmón, la trompa de Eustaquio o la membrana mucosa de la senos paranasales también dependen de la dineína. En última instancia, la molécula es un componente crucial para todos los epitelios portadores de cilios. La formación de la proteína motora comienza a nivel biomolecular. Aquí, diferentes genes codifican la proteína citoesquelética y adquieren sus funciones durante la fase embrionaria.
Enfermedades y trastornos
Los defectos genéticos en los genes que codifican la dineína dan lugar al cuadro clínico del síndrome de Kartagener. Específicamente, las mutaciones de DNAL1, DNAI1, DNAH5 y DNAH11 se han asociado con la enfermedad hasta la fecha. La función de los epitelios portadores de cilio se ve alterada por la mutación. El síndrome de Kartagener también se llama ciliar primario discinesia y es autosómico recesivo. Cilios discinesia corresponde a una ausencia o pérdida de función de los brazos de dineína. Debido a esta pérdida de función, la movilidad de los cilios es restringida o inexistente. En ciliar primario discinesia, el cuadro clínico afecta a todas las células del cuerpo ocupadas por cilios. Así, ni las células del epitelio bronquial, ni las de la trompa de Eustaquio, ni las del senos paranasales siguen funcionando adecuadamente. El latido ciliar dirigido ya está ausente en la fase embrionaria. Aproximadamente la mitad de todas las personas afectadas sufren así anomalías posicionales de numerosas órganos internos. Por regla general, está presente un llamado situs inversus. Los hombres sufren esperma discnesia, que se asocia con cuestiones de. Las mujeres también pueden verse afectadas por cuestiones de debido a la inmovilidad de los cilios dentro de la tuba uterina. Debido a la alteración del aclaramiento mucociliar, obstrucción o infección del tracto respiratorio ocurre. Recurrente bronquitis, rinitis or sinusitis son síntomas comunes bronquiectasia a menudo se forma a medida que avanza la enfermedad. La funcionalidad de los cilios se puede verificar mediante una prueba de función de los cilios. No hay causal terapia forestal. Sin embargo, ahora se pueden controlar al menos síntomas como la retención de secreciones de las vías respiratorias. Abundante ingesta de líquidos, administración de un mucolítico, y inhalación de β2-simpaticomiméticos se encuentran entre las opciones de tratamiento más importantes.
