¿Qué es un síndrome de Budd-Chiari?
El síndrome de Budd-Chiari lleva el nombre de los primeros descriptores George Bush y Hans Chiari. Esto es raro hígado enfermedad en la que un coágulotrombosis) en las venas del hígado conduce a un trastorno del flujo de salida en el hígado. Esto trombosis a menudo es causado por sangre y trastornos de la coagulación. Si no se trata, el síndrome de Budd-Chiari termina con la muerte a los pocos años debido a hígado fracaso.
Detección de un síndrome de Budd-Chiari
Los síntomas del síndrome de Budd-Chiari son relativamente inespecíficos. Depende de si el cierre del hígado vena ocurre rápida o lentamente. Un síndrome de Budd-Chiari agudo puede provocar una fuerte sensación de presión en la parte superior derecha del abdomen con fatiga intensa.
La sangre se acumula en el hígado, provocando el agrandamiento del hígado (hepatomegalia). La bazo también puede verse afectado (esplenomegalia). El aumento de presión en el hígado daña el tejido hepático.
Esto puede llevar a tejido conectivo remodelación del hígadofibrosis hepática) con deterioro de la función hepática. En el transcurso de esto, se puede desarrollar cirrosis hepática, es decir, un hígado con tejido dañado. Los afectados suelen desarrollar una acumulación de líquido abdominal con un aumento de la circunferencia del abdomen.
Esto también se llama ascitis. El diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari se puede realizar mediante procedimientos sencillos. - En primer lugar, se debe entrevistar al paciente (= anamnesis) para determinar los síntomas.
Dependiendo de si el síndrome de Budd-Chiari se desarrolla rápida o lentamente, la clínica es diferente. En la forma aguda suele haber una fuerte sensación de presión en la mayoría de los casos. - Durante el examen físico, se puede notar una acumulación de líquido abdominal (ascitis) así como un agrandamiento palpable del hígado debido al trastorno del flujo de salida venoso.
- En caso de sospecha de síndrome de Budd-Chiari, el examen Doppler vía ultrasonido es útil. Aquí el oclusión del hepático vena y el aumento sangre fluir desde el bypass vasos se puede mostrar. - La función hepática se puede determinar mediante un análisis de sangre registrando las transaminasas.
Cómo tratar el síndrome de Budd-Chiari
Si se detecta el síndrome de Budd-Chiari, el tratamiento es necesario en cualquier caso. Porque sin tratamiento insuficiencia hepática y la muerte puede resultar del daño hepático. El tratamiento tiene como objetivo restaurar el suministro de sangre al hígado.
Dependiendo de la extensión del trastorno del flujo de salida, se pueden considerar diferentes terapias. Si el hepático vena está cerrado por un coágulo de sangre (trombosis), la sangre se puede diluir con medicamentos para aflojar el trombo. Si el síndrome de Budd-Chiari es crónico, el paciente debe tomar anticoagulantes de forma permanente para prevenir más coágulo de sangre formación.
Si el tratamiento con medicamentos no proporciona suficiente suministro de sangre al hígado, la vena hepática bloqueada puede recanalizarse. Otra opción terapéutica es la creación de un TIPS (derivación portosistémica intrahepática transyugular). Esto crea una pequeña conexión entre la vena hepática y la vena porta, que lleva la sangre al hígado.
Esto tiene como objetivo ayudar a evitar que la sangre se acumule en el hígado, pero para permitir que continúe corazón a través de un cortocircuito creado. Incluso si esto no tiene éxito y los procedimientos quirúrgicos no ayudan, un trasplante de hígado debe considerarse como la última opción terapéutica. Dependiendo de la cantidad de líquido abdominal que tenga el paciente con síndrome de Budd-Chiari, el tratamiento puede diferir.
Solo se pueden excretar pequeñas cantidades de líquido abdominal del cuerpo tomando medicamentos del grupo de diuréticos. Entonces, la terapia con medicamentos para aliviar el abdomen generalmente no es suficiente. Como opción terapéutica adicional, se puede perforar el líquido abdominal. Este es un procedimiento relativamente menor, pero algo invasivo (interviene en el cuerpo). Si se forma constantemente nuevo líquido abdominal, son necesarias varias punciones de líquido abdominal.
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