Breve descripción
- Pronóstico: Generalmente bueno, se cura por sí solo después de unos días o semanas, rara vez recae, en caso de afectación de órganos rara vez secuelas tardías hasta posible insuficiencia renal definitiva.
- Síntomas: Pequeñas hemorragias en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas; si hay articulaciones u órganos afectados (raro): síntomas que van desde inflamación de las articulaciones hasta problemas neurológicos dependiendo del órgano afectado
- Causas y factores de riesgo: Enfermedad autoinmune en la que el exceso de anticuerpos IgA provoca inflamación vascular; Se están debatiendo infecciones y medicamentos como desencadenantes, pero hasta la fecha se desconoce la causa exacta.
- Diagnóstico: historia clínica, exploración física, diagnóstico visual basado en síntomas típicos, exámenes de sangre, orina, heces y ecografía o resonancia magnética en casos de sospecha de afectación orgánica.
- Tratamiento: Normalmente no es necesario, en algunos casos analgésicos o antiinflamatorios, los casos graves se tratan con inhibidores de la ECA, fármacos antihipertensivos o cirugía (por ejemplo en caso de torsión testicular u obstrucción intestinal).
¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch (en niños)?
La frecuencia es de 15 a 25 personas afectadas por cada 100,000 niños y adolescentes. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas. Muy raramente se ven afectados los adultos, pero generalmente de forma más grave.
En la púrpura de Schönlein-Henoch se ven afectados principalmente los pequeños vasos de la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones. La enfermedad a menudo ocurre después de una infección previa del tracto respiratorio superior o debido a otros desencadenantes, como medicamentos. Los vasos sanguíneos se vuelven más permeables con el tiempo como resultado de la inflamación, provocando hemorragias puntuales (petequias) en la piel.
Además, la hinchazón suele aparecer en el dorso de los pies y las manos y en las articulaciones. Los niños con púrpura de Schönlein-Henoch de repente ya no quieren caminar. Los niños también suelen sufrir dolores abdominales, vómitos y diarrea. En algunos casos, la púrpura de Schönlein-Henoch provoca inflamación de los riñones (glomerulonefritis).
La enfermedad comienza de forma aguda y progresa en episodios. Como regla general, se cura sin consecuencias graves.
La púrpura de Schönlein-Henoch lleva el nombre de los médicos Johann Lukas Schönlein y Eduard Heinrich Henoch.
Curso de la enfermedad y pronóstico.
En la mayoría de los casos, la púrpura de Schönlein-Henoch se cura por sí sola. La duración de la enfermedad varía de tres días a aproximadamente dos meses. En promedio, la púrpura se cura después de unos doce días. Luego progresa en episodios de intensidad variable. Sin embargo, también hay cursos que duran hasta dos años o, en casos muy raros, se vuelven crónicos.
En la mayoría de los casos, la enfermedad no tiene más consecuencias, pero también existen posibles efectos tardíos, especialmente si hay órganos afectados.
En algunos casos, las recaídas ocurren después de un período sin síntomas.
¿Qué efectos tardíos son posibles?
En un curso severo, es posible que se formen necrosis de la piel y los tejidos blandos (partes de tejido moribundas), que curan espontáneamente dejando cicatrices. El proceso de curación suele tardar entre cuatro y seis semanas.
En casos muy raros, la púrpura de Schönlein-Henoch conduce a una insuficiencia renal definitiva (terminal). En un caso tan raro como este, los pacientes dependen de la diálisis o incluso de un trasplante de riñón.
Las secuelas tardías suelen aparecer mucho más tarde. Por ejemplo, las mujeres que alguna vez tuvieron vasculitis por IgA en la infancia tienen más probabilidades de desarrollar problemas renales durante el embarazo.
¿Cuáles son los síntomas?
En la púrpura de Schönlein-Henoch, son prominentes las pequeñas hemorragias cutáneas (petequias). En algunos casos, los órganos internos se ven afectados, generalmente acompañados de fiebre leve. El inicio suele ser repentino. Los niños se quejan de síntomas como dolor de cabeza, pérdida de apetito y dolor abdominal tipo cólico. Los síntomas ocurren en episodios.
Los principales síntomas de la púrpura de Schönlein-Henoch afectan a diferentes partes del cuerpo:
Piel
Las lesiones cutáneas son muy diferentes. A menudo, la púrpura de Schönlein-Henoch comienza como hemorragias cutáneas únicas con un diámetro de uno a tres milímetros, que luego se fusionan y aparecen como un sangrado extenso. Por lo general, las hemorragias cutáneas se producen de forma simétrica y no pican.
En niños menores de dos años, en algunos casos se observa una variante diferente de la púrpura de Schönlein-Henoch. Se llama “edema hemorrágico infantil agudo” o “púrpura cocard de Seidlmayer”. En este caso, las típicas hemorragias cutáneas se encuentran en brazos y piernas, así como en la piel del rostro.
Articulaciones
Alrededor del 65 por ciento de los niños con púrpura de Schönlein-Henoch muestran una aparición repentina de hinchazón dolorosa y restricción del movimiento, especialmente en las articulaciones del tobillo y la rodilla (púrpura reumática). Por lo general, ambos lados del cuerpo se ven afectados. Entonces los padres notan que su hijo “de repente no quiere caminar”.
Tracto gastrointestinal
Riñón
Después de una o dos semanas, es posible que haya sangre visible o invisible en la orina (macro o microhematuria). Esto afecta al menos al 30 por ciento de los niños con púrpura de Schönlein-Henoch. También son posibles la excreción de proteínas en la orina (proteinuria), la presión arterial elevada y la disfunción renal. Esta afectación renal se denomina nefritis de Schönlein-Henoch.
Como complicación, es muy raro que la afectación renal conduzca a una insuficiencia renal definitiva (terminal).
Sistema nervioso central
En muy raras ocasiones, los vasos cerebrales se ven afectados en la púrpura de Schönlein-Henoch. Entonces son posibles dolores de cabeza, alteraciones del comportamiento, convulsiones, parálisis y alteración de la conciencia. La hemorragia cerebral es una posible complicación muy rara.
Testículos
En raras ocasiones, la púrpura de Schönlein-Henoch provoca inflamación testicular (orquitis): los testículos duelen y están hinchados. Es importante descartar la torsión testicular (rotación del testículo y del cordón espermático alrededor del eje longitudinal), ya que puede provocar infertilidad si no se trata.
Complicaciones
Otra complicación que rara vez ocurre en la púrpura de Schönlein-Henoch es la intususcepción (intususcepción).
En la nefritis de Schönlein-Henoch, la enfermedad renal a veces recurre más tarde. En este caso, la función renal empeora.
Las mujeres que han tenido previamente púrpura de Schönlein-Henoch son más propensas a sufrir problemas renales durante el embarazo.
Causas y factores de riesgo
Se desconoce la causa exacta de la púrpura de Schönlein-Henoch. Se cree que casi el 80 por ciento de los casos se deben a desencadenantes farmacológicos, virales y bacterianos. Presumiblemente, existe una reacción inmunológica después de infecciones del tracto respiratorio superior, como aquellas causadas por virus de la influenza A (agentes gripales) o estreptococos β-hemolíticos.
Se sabe que la mayoría de los fármacos desencadenan la púrpura de Schönlein-Henoch en determinadas circunstancias, pero especialmente los antibióticos, los antiinflamatorios (antiinflamatorios como la cortisona y los antiinflamatorios no esteroides) y los fármacos que favorecen la excreción de agua (tiazidas).
Inflamación vascular
Los anticuerpos, las llamadas inmunoglobulinas A (IgA), se depositan en las paredes de los vasos en la púrpura de Schönlein-Henoch. Se forman complejos inmunes IgA, que desencadenan una reacción inflamatoria (activación del complemento), provocando la destrucción de pequeños vasos no solo en la piel, sino también en el tracto gastrointestinal y los riñones.
En la púrpura de Schönlein-Henoch, las células que producen IgA proliferan en cantidades excesivas. Las IgA son anticuerpos que suelen formar una primera defensa contra muchos patógenos.
El daño vascular provoca que la sangre se filtre hacia el tejido conectivo circundante, provocando la típica hemorragia. Una reacción inflamatoria de un vaso sanguíneo se llama técnicamente vasculitis. También se le llama alergia tipo III (reacción de Arthus).
¿La púrpura de Schönlein-Henoch es contagiosa?
Dado que la púrpura de Schönlein-Henoch es una inflamación autoinmune de los vasos, esta enfermedad no es contagiosa. No es necesario tomar precauciones.
Exámenes y diagnóstico
El médico realizará su diagnóstico basándose en los síntomas característicos, así como en otros métodos de examen y valores de laboratorio.
Historial médico y examen físico.
No existe un valor de laboratorio específico para la Púrpura de Schönlein-Henoch que permita un diagnóstico definitivo. Sin embargo, el médico diagnostica la enfermedad de otras formas. Para ello, primero obtiene la historia de la enfermedad (anamnesis). Las posibles preguntas que puede hacer el pediatra son:
- ¿Cuánto tiempo hace que su hijo tiene sangrado cutáneo puntual?
- ¿Su hijo tiene dolor en las articulaciones y/o fiebre?
- ¿Su hijo ha tenido un resfriado reciente?
- ¿Ha notado restricciones de movimiento durante el juego o los deportes?
- ¿Su hijo se queja de dolor abdominal o náuseas?
- ¿Ha notado sangre en las heces o en la orina de su hijo?
- ¿Su hijo tiene diarrea?
A esto le sigue un examen físico. El pediatra presta especial atención al aspecto cutáneo característico de la púrpura de Schönlein-Henoch. Una biopsia de piel sólo es necesaria si los hallazgos no están claros. Si se presenta el aspecto típico de la púrpura de Schönlein-Henoch, esto no es necesario. Un examen histológico puede confirmar la presencia de púrpura de Schönlein-Henoch.
En una muestra de sangre del niño, el médico determina los parámetros de inflamación, como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva. En la púrpura de Schönlein-Henoch, éstos suelen estar ligeramente elevados.
Además, se deben determinar los factores de coagulación para ver si puede haber una deficiencia del factor de coagulación XIII, ya que esto provoca una tendencia al sangrado.
Para descartar otras formas de inflamación vascular, se realizan análisis de sangre para detectar inmunoglobulinas (Ig), anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En la púrpura de Schönlein-Henoch, ANA y ANCA son negativos.
Pruebas de orina y riñón.
El análisis de orina puede proporcionar evidencia de afectación renal. Los niveles elevados de proteínas (proteinuria) y glóbulos rojos (hematuria) pueden indicar glomerulonefritis.
Si hay signos de afectación renal durante un largo período de tiempo, o si la función renal del niño afectado se deteriora rápidamente, el médico tomará una muestra de tejido del riñón (biopsia de riñón).
Examen de heces
Ultrasonido
El examen ecográfico para detectar dolor abdominal se utiliza para detectar hemorragia en la pared intestinal y si puede haber invaginación intestinal. Además, el médico examina mediante ultrasonidos la articulación afectada, los riñones y, en los niños, los testículos.
Examen del cerebro
Si se sospecha que el sistema nervioso central está afectado por la vasculitis, generalmente se realiza una resonancia magnética (MRI) de la cabeza.
Diagnóstico de exclusión
Con base en el examen clínico y los resultados de laboratorio, el médico intentará descartar otras afecciones como trastornos de la coagulación, sepsis, artritis séptica y otras formas de vasculitis.
Tratamiento
En la mayoría de los casos, los síntomas de los niños con púrpura de Schönlein-Henoch mejoran por sí solos y no es necesaria ninguna terapia. La hospitalización es aconsejable sólo en casos de evolución complicada con dolor abdominal, fiebre, dolor en las articulaciones, mal estado general y en niños menores de dos años y adultos (es posible una evolución grave).
Tratamiento de la púrpura de Schönlein-Henoch grave
En caso de afectación renal, el llamado valor de creatinina en la orina proporciona información sobre la gravedad de la nefritis de Schönlein-Henoch. La creatinina es un producto de degradación de la creatina, que sirve como reserva de energía en los músculos.
Si los niveles de creatinina están ligeramente elevados durante más de seis semanas (menos de dos gramos de creatinina por gramo de orina: < 2 g/g de creatinina), los médicos suelen utilizar ciertos medicamentos: inhibidores de la ECA o una angiotensina-1 (-AT-1). antagonista del receptor. Si la creatinina es más elevada (> 2 g/g), se pueden considerar medicamentos con cortisona en dosis altas. Se administran durante unas doce semanas y la dosis se reduce gradualmente de nuevo en las últimas semanas (“disminución gradual”).
Es posible un aumento de la presión arterial en relación con la afectación de los riñones. En este caso, el médico ajustará la presión arterial de su hijo a la normalidad con medicamentos. Además, le recomendará que controle periódicamente la función renal de su hijo durante un máximo de dos años después de la nefritis de Schönlein-Henoch.
