Breve descripción
- Síntomas: Nueva aparición de dolor de cabeza intenso en una sien, especialmente al masticar o girar la cabeza, alteraciones visuales, síntomas inespecíficos como fiebre y fatiga.
- Tratamiento: preparados de cortisona, otros fármacos contra los efectos secundarios y, si es necesario, preparados adicionales de anticuerpos antiinflamatorios.
- Causas y factores de riesgo: Enfermedad autoinmune, probablemente favorecida por factores genéticos y desencadenada por factores ambientales, las causas exactas aún no están claras; Los posibles factores de riesgo son infecciones como varicela o rubéola.
- Diagnóstico: Basado en los síntomas; ultrasonido, resonancia magnética o tomografía por emisión de positrones de las arterias; muestreo y examen microscópico de una arteria temporal
- Pronóstico: Sin terapia, aproximadamente un tercio de los afectados quedan ciegos; si se diagnostica a tiempo, los síntomas suelen desaparecer; rara vez recae; en algunos casos, los afectados toman medicación de forma permanente; rara vez curso crónico
- Prevención: No se conoce prevención general, exámenes de control periódicos para prevenir posibles recaídas.
¿Qué es la arteritis temporal?
A veces, la arteritis temporal se denomina arteritis de células gigantes. Sin embargo, estrictamente hablando, la arteritis temporal es un síntoma de arteritis de células gigantes. En el curso de esta vasculitis también se inflaman otros vasos fuera de la región temporal. La arteriitis temporal también ocurre en otras enfermedades inflamatorias.
La distinción exacta entre arteritis temporal y arteritis de células gigantes no está clara hasta la fecha. Los expertos sospechan que son diferentes etapas de una misma enfermedad.
¿Qué es la arteritis de células gigantes?
En esta vasculitis se ven afectados los vasos grandes y medianos. Más comúnmente, la enfermedad ocurre en las ramas de los vasos de la arteria carótida. Estos vasos suministran sangre a la región temporal, la parte posterior de la cabeza y los ojos. En algunos pacientes, la arteritis de células gigantes (también llamada enfermedad RZA) afecta la aorta o los vasos más grandes del tronco y las extremidades. A veces también se ven afectados los vasos coronarios (coronaritis).
La enfermedad hace que las células de la pared del vaso proliferen y eventualmente contraigan el vaso afectado. Como resultado, el suministro de sangre suele ser insuficiente, especialmente durante el esfuerzo físico. Dependiendo del órgano afectado, esto provoca los síntomas correspondientes.
Frecuencia
La arteritis de células gigantes es una de las enfermedades vasculares reumáticas más comunes y la vasculitis más común. Suele manifestarse por arteritis temporal. El riesgo de enfermedad aumenta con la edad. Las mujeres se ven afectadas por la arteritis de células gigantes con mucha más frecuencia que los hombres. Aproximadamente la mitad de las personas que padecen la enfermedad tienen polimialgia (polimialgia reumática). La distinción entre arteritis temporal o arteritis de células gigantes y polimialgia suele ser difícil.
En la polimialgia reumática, las arterias grandes también se inflaman, especialmente la arteria subclavia. Los médicos suponen que la polimialgia reumática es una forma leve de arteritis de células gigantes, pero que afecta principalmente a las articulaciones y los tendones. Como resultado, las personas afectadas suelen quejarse de dolor intenso en el hombro y la parte superior del brazo y, a menudo, malestar pélvico.
¿Cuáles son los síntomas de la arteritis temporal?
Casi todos los pacientes con arteritis temporal tienen dolores de cabeza particularmente intensos. La mayoría presenta síntomas generales de la enfermedad mucho antes del primer dolor de cabeza.
Más del 70 por ciento de las personas con arteritis temporal sufren dolores de cabeza intensos y de nueva aparición. Estos se describen con mayor frecuencia desde perforaciones hasta apuñalamientos y generalmente ocurren en un lado de la sien. El dolor se intensifica cuando los pacientes mastican, tosen o giran la cabeza.
Cuando los pacientes mastican alimentos sólidos, el músculo masetero se estresa más y requiere más nutrientes y oxígeno. Si el suministro no está garantizado en el caso de una arteria dañada, se produce dolor en la zona de la sien, en el cuero cabelludo o una sensación indolora de trismo (claudicación masticatoria). En algunos casos, las personas afectadas tienen que hacer una pausa durante la comida.
Alteraciones visuales en la arteritis de células gigantes de los vasos oculares.
Si, además de la arteritis temporal o en lugar de ella, hay vasos inflamados en el ojo, tanto el nervio óptico como los músculos del ojo funcionan sólo de forma limitada. Al igual que los músculos, el nervio óptico debe recibir constantemente suministro de sangre. Si las arterias irrigadoras cambian patológicamente, generalmente se producen alteraciones visuales. Entre ellos se incluye la pérdida fugaz de la visión (amaurosis fugaz), en la que los afectados de repente no ven nada en un ojo.
Si la arteritis de células gigantes afecta los vasos oculares, se trata de una emergencia médica: la ceguera permanente es inminente.
Otros síntomas de arteritis temporal y arteritis de células gigantes.
Incluso mucho antes de que aparezcan los típicos dolores de cabeza de la arteritis temporal, los afectados suelen sufrir síntomas inespecíficos de la enfermedad. Se sienten fatigados o tienen repetidamente una temperatura corporal ligeramente elevada. Si en la arteritis de células gigantes sólo se ve afectada la aorta, la fiebre puede ser el único síntoma de la enfermedad. Además, la falta de apetito y la pérdida de peso se encuentran entre los síntomas que acompañan a la arteritis de células gigantes.
Además de la arteritis temporal o inflamación de los vasos oculares, los siguientes síntomas son comunes en la arteritis de células gigantes:
- Déficits neurológicos centrales: si los vasos del interior del cerebro se ven afectados por la arteritis de células gigantes (por ejemplo, si las regiones del cerebro no reciben suficiente oxígeno y nutrientes), una posible consecuencia es un derrame cerebral con los síntomas correspondientes, como parálisis, trastornos del habla o mareos.
- Diferencias de presión arterial y dolor en el brazo: si la aorta está afectada, a menudo resulta evidente que la presión arterial difiere entre los dos brazos. Además, en algunos pacientes desaparece el pulso palpable en la muñeca. Otros sufren dolor en los brazos que se produce principalmente durante el esfuerzo (claudicación del brazo).
- Aneurisma y disección: si una sección de la aorta en el tórax se ve afectada, se producen con mayor frecuencia protuberancias (aneurisma) y desgarros de los vasos (disección) que pueden poner en peligro la vida.
- Angina de pecho: si la arteritis de células gigantes afecta las arterias coronarias y desencadena una inflamación coronaria, quienes la padecen experimentan síntomas similares a los de un ataque cardíaco. Estos incluyen, por ejemplo, una sensación de presión y dolor en el pecho, una especie de temor, palpitaciones, dificultad para respirar, sudoración o mareos.
En aproximadamente el 20 por ciento de los casos, la arteritis temporal ocurre en el contexto de polimialgia reumática. Por el contrario, alrededor del 30 al 70 por ciento de los pacientes con arteritis de células gigantes desarrollan polimialgia. Los afectados sufren dolores adicionales en los hombros, la zona pélvica o los músculos del cuello.
¿Cómo se trata la arteritis de células gigantes?
Después del diagnóstico de arteritis temporal, los médicos recomiendan el uso inmediato de un preparado de cortisona. Durante las primeras cuatro semanas, los médicos recomiendan una dosis de un miligramo de prednisolona por kilogramo de peso corporal. Si los síntomas desaparecen como resultado del tratamiento y los valores de inflamación en la sangre se normalizan, la persona que trata al paciente suele reducir la dosis de forma continua. Si los síntomas reaparecen, el médico vuelve a administrar más prednisolona.
El médico tratante elabora junto con su paciente un régimen de ingesta preciso para esta terapia de arteritis temporal. Si la ceguera es inminente, se administra terapia con prednisolona durante tres a cinco días en dosis altas por vía intravenosa.
Las directrices de la Sociedad Alemana de Neurología recomiendan de 60 a 100 miligramos de un preparado de cortisona para la arteritis temporal si los ojos no están afectados. Para ceguera unilateral que acaba de ocurrir, de 200 a 500 miligramos, y si la ceguera es inminente, una dosis alta de 500 a 1000 miligramos.
Si antes los expertos recomendaban el uso preventivo del “anticoagulante” AAS (ácido acetilsalicílico), el efecto profiláctico esperado no se ha confirmado.
Con la llamada terapia de mantenimiento es muy posible vivir con arteritis de células gigantes sin más síntomas. La terapia se continúa durante varios años con una dosis más baja del preparado de cortisona y medicamentos complementarios. En la mitad de los casos, la terapia finaliza al cabo de unos dos años.
Fármacos citostáticos o inmunosupresores.
Los inhibidores del crecimiento celular (citostáticos) o los medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (inmunosupresores) son posibles agentes que el médico prescribe en algunos casos para complementar la terapia con cortisona. Estos agentes incluyen el metotrexato, que también se utiliza en el tratamiento del cáncer, o la azatioprina como inmunosupresor.
Nueva forma de terapia con tocilizumab
Un nuevo enfoque en la terapia de la arteritis de células gigantes es el llamado "anticuerpo monoclonal". Se utiliza como medicamento con el nombre de tocilizumab. El anticuerpo está dirigido contra el receptor del mensajero inmunológico interleucina-6 (IL-6). Esto aumenta la inflamación. La administración de tocilizumab reduce enfermedades inflamatorias como la arteritis de células gigantes. Los médicos administran este ingrediente activo como complemento de los preparados de cortisona y al mismo tiempo reducen la dosis de cortisona.
El tiempo que se debe mantener dicha terapia varía de un paciente a otro. En los casos leves, aproximadamente la mitad de los casos, la terapia se interrumpe después de algunos años sin recaída. En otros casos, los pacientes toman medicación permanente durante toda la vida de la arteritis de células gigantes.
Causas y factores de riesgo
La arteritis temporal, o arteritis de células gigantes, es una enfermedad reumática en la que el sistema inmunológico funciona incorrectamente. Ciertas células inmunitarias, llamadas células T, provocan una reacción autoinmune. Aún no se ha investigado adecuadamente por qué sucede esto. Es posible que la enfermedad sea provocada por infecciones por virus (varicela, tiña) o bacterias (Mycoplasma pneumoniae, clamidia).
Dado que no todas las personas con este tipo de infecciones desarrollan arteritis temporal, probablemente exista una susceptibilidad genética. Las personas con ciertas proteínas en los glóbulos blancos (HLA-DR4) tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad. Además, la arteritis temporal se observa con mayor frecuencia en personas con polimialgia, otro trastorno de dolor reumático.
Exámenes y diagnóstico
Primero, el médico realiza una entrevista inicial (anamnesis). Si se confirma la enfermedad sospechada, se realizan imágenes y muestreo de tejido. En algunos casos, los valores sanguíneos en un análisis de sangre muestran niveles elevados de inflamación. Si al menos tres de los cinco criterios siguientes se aplican a una persona afectada, existe una probabilidad de más del 90 por ciento de que el paciente tenga arteritis temporal:
- Edad mayor de 50 años
- Primera o nueva aparición de dolor de cabeza.
- Arterias temporales alteradas (presión dolorosa, pulso debilitado)
- Aumento de la tasa de sedimentación (análisis de sangre)
- Cambios tisulares de una arteria temporal.
Exámenes adicionales
En la mayoría de los casos, el médico realizará un examen de ultrasonido de las arterias temporales para visualizar el flujo sanguíneo (ecografía Doppler). La arteria temporal también se puede evaluar mediante resonancia magnética (MRI). Para ello, el médico primero inyecta un agente de contraste específico en una vena antes de mover la cabeza del paciente hacia el interior del tubo de resonancia magnética sobre una camilla móvil. Esto puede revelar cambios vasculares en otras arterias que a veces ocurren en la arteritis de células gigantes.
Muestreo de tejido para arteritis temporal.
Si los signos de la enfermedad y los exámenes de imagen apuntan a arteritis temporal, en muchos casos el médico toma una muestra de tejido (biopsia) de la región temporal afectada y la examina microscópicamente. Dado que la enfermedad no se puede detectar mediante un examen de ultrasonido en todos los pacientes, se considera más seguro tomar una muestra de tejido incluso si el resultado de la ecografía no es notable. En algunos casos, se toma una muestra adicional del otro lado del templo.
Una biopsia de la arteria temporal se considera el estándar de oro para diagnosticar la arteritis temporal.
Antes de la biopsia, el médico selecciona cuidadosamente el sitio para la recolección de la muestra. También se asegura de que el trozo de vasija elegido sea lo suficientemente largo (alrededor de un centímetro). Esto se debe a que los cambios vasculares inflamatorios con células gigantes, típicos de la arteritis de células gigantes, sólo se producen en secciones de las paredes de los vasos. Las áreas de las paredes intermedias parecen normales.
Curso de la enfermedad y pronóstico.
Sin tratamiento, aproximadamente el 30 por ciento de los afectados quedan ciegos. Sin embargo, con un diagnóstico precoz y un tratamiento posterior, los síntomas desaparecen permanentemente en casi todos los pacientes. Sólo en raras ocasiones la arteritis de células gigantes reaparece o, por ejemplo, se convierte en arteritis temporal crónica.
Prevención
Cualquier persona que ya haya padecido una enfermedad de este tipo y haya sido tratada con éxito debe acudir a controles periódicos para prevenir y detectar precozmente posibles recaídas.
