Tratamiento y terapia
En principio, la enfermedad de Meulengracht no se puede curar, ya que el trastorno metabólico se hereda genéticamente y es congénito. En la mayoría de los casos, los afectados se las arreglan bien incluso sin tratamiento y no requieren terapia. En casos graves, los síntomas y las molestias gastrointestinales se pueden tratar con medicamentos, aunque los efectos secundarios del medicamento recetado suelen ser más graves que los propios síntomas.
Por lo general, los síntomas ocurren en recaídas y desaparecen rápidamente sin tratamiento. Sin embargo, los afectados pueden asegurarse de que los síntomas se presenten solo en raras ocasiones y de forma leve. Los ojos descoloridos por ictericia en particular, son extremadamente estresantes para los pacientes.
Al beber lo suficiente, el cuerpo se "lava" correctamente y la acumulación Bilirrubina puede excretarse más rápidamente a través de los riñones. Los síntomas son causados más severamente por ciertos patrones de comportamiento. Un estilo de vida adecuado, en el que los pacientes no fumen, eviten el alcohol y los periodos prolongados de hambre y duerman lo suficiente, previene un aumento de la Bilirrubina concentración en el sangre y los síntomas asociados. Como resultado, la enfermedad puede controlarse bien y el salud el deterioro sigue siendo bajo.
Valor de bilirrubina
La concentración de indirectos Bilirrubina aumenta en la enfermedad de Meulengracht y está por encima del valor normal de 2-5 mg / dl. La bilirrubina indirecta es la bilirrubina que aún no se ha conjugado con ácido glucurónico en el hígado y por tanto no es soluble en agua. En el sangre, la bilirrubina indirecta se une a una proteína de transporte específica, albúmina.
Para comprobar el valor de bilirrubina, el médico toma una sangre muestra. El diagnóstico de laboratorio determina el valor de bilirrubina total y el valor de bilirrubina conjugada en una muestra de sangre en el plasma del paciente (sangre libre de células) o suero (plasma sin factores de coagulación). La concentración de bilirrubina indirecta es la diferencia entre el valor total y el valor de la bilirrubina conjugada.
Duración y pronóstico
Normalmente, la enfermedad de Meulengracht es completamente inofensiva y los pacientes viven completamente ajenos a la enfermedad. La terapia con medicamentos con inductores enzimáticos (por ejemplo, fenobarbital o rifampicina) generalmente no es necesaria y rara vez se prescribe debido a los efectos secundarios indeseables. Desafortunadamente, solo unos pocos pacientes padecen síntomas y, en general, la esperanza de vida no se reduce por la enfermedad de Meulengracht, ya que la hiperbilirrubinemia no daña el órganos internos.