La inmunodeficiencia / inmunodeficiencia / susceptibilidad infecciosa puede manifestarse de la siguiente manera:
- Infecciones bacterianas y / o virales recurrentes.
- Hepatomegalia (agrandamiento del hígado) o hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y bazo) [inmunodeficiencia].
Además, las siguientes condiciones pueden ocurrir en la inmunodeficiencia (primaria):
- Neoplasias (cánceres) de todo tipo, pero especialmente linfáticas.
- Enfermedades autoinmunes
- Alergias
- Enteropatías (enfermedades de la membrana mucosa del tracto gastrointestinal).
- Defectos del desarrollo de todo tipo.
- En principio, es posible la participación de todos los sistemas de órganos.
Las inmunodeficiencias congénitas (primarias) se manifiestan en la primera infancia: por ejemplo, como una reacción de injerto contra huésped que se produce espontáneamente (GvHR). Esto se entiende como una reacción de donante vs.receptor, como ocurre en trasplante de células madre. Además, infecciones sistémicas recurrentes con micobacterias atípicas u otras infecciones graves graves. Las infecciones recurrentes monotópicas, es decir, las infecciones que ocurren repetidamente en un lugar, tienen más probabilidades de indicar un problema local que un problema primario. inmunodeficiencia. Causas locales de infecciones recurrentes monotópicas:
| Sitio de infección | Causa posible |
| Aerovía | Asma bronquial, malformaciones bronquiales, displasia broncopulmonar (DBP; enfermedad pulmonar crónica que ocurre principalmente en bebés prematuros con bajo peso al nacer cuando estos bebés son ventilados artificialmente durante períodos prolongados), aspiración de cuerpo extraño, fístula esofagotraqueal, síndrome de discinesia ciliar, fibrosis cistítica (fibrosis quística) |
| Tracto urinario | Malformaciones, reflujo |
| Piel | Eczema, quemaduras |
| Meninges | Fístula de LCR, neuroporus |
| Orejas | Adenoideo |
Diferencias entre susceptibilidad fisiológica y patológica a la infección:
| Rasgo de infección | Susceptibilidad fisiológica a la infección. | Susceptibilidad patológica a la infección. |
| Frecuencia | Máximo de 8 infecciones menores * por año hasta la infancia, luego menos frecuentes | ≥ 8 infecciones menores * por año durante la infancia y más allá |
| Grave | Infecciones leves y leves * | Infecciones graves, parcialmente graves * * |
| Curso | Agudo | Crónico, recurrente |
| Recurrencia con el mismo patógeno | No | Sí |
| Infección oportunista (gérmenes que nunca enferman a las personas inmunodeprimidas) | No | Sí |
| Residuales | No | Sí |
* p.ej, influir infecciones agudas superior tracto respiratorio infecciones amigdalitis (amigdalitis)* * neumonía (neumonía), meningitis (meningitis), osteomielitis (osteomielitis), sepsis (sangre envenenamiento), séptico artritis, empiema (colección de pus en una cavidad corporal preformada), abscesos viscerales profundos.
El acrónimo ELVIS (patógeno, localización, curso, intensidad, suma) describe los parámetros característicos de la susceptibilidad patológica a la infección. En el caso de localizaciones de infección politópica o atípica, una inmunodeficiencia debe aclararse.
Señales de advertencia (banderas rojas) de inmunodeficiencia primaria (PID)
- Antecedentes familiares: p. Ej., Consanguinidad (parentesco biológico o genético), inmunodeficiencia primaria, susceptibilidad patológica a la infección (ver más arriba)
- Regulación inmunitaria: "GARFIELD" (acrónimo de: granulomas (neoplasia de tejido nodular relacionada con la inflamación), autoinmunidad, recurrente fiebre, eczema, linfoproliferación, inflamación intestinal crónica).
- Fracaso para prosperar, pérdida de peso, generalmente con diarrea (Diarrea).
- Diagnóstico de laboratorio: diferencial sangre recuento (linfopenia (deficiencia de linfocitos), neutropenia (deficiencia de granulocitos neutrófilos)); hipogammaglobulinemia (deficiencia de inmunoglobulinas).
