Productos
La mercaptamina fue aprobada en muchos países en 2019 en forma de duro cápsulas (Procysbi). El ingrediente activo también se conoce como cisteamina o cisteaminas. En 2020, gotas para los ojos fueron aprobados para el tratamiento de cistina depósitos en la córnea (Cystadrops). Este artículo se refiere a cápsulas.
Estructura y propiedades.
Mercaptamina (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) es un aminotiol presente en el fármaco como tartrato de mercaptamina o clorhidrato de mercaptamina. La mercaptamina es un producto de degradación del azufreque contiene aminoácidos cisteina.
Efectos
La mercaptamina (ATC A16AA04) reduce la acumulación de cistina en ciertas células (p. ej., leucocitos, músculos y hígado células) y retrasa el desarrollo de insuficiencia renal. Se transporta a los lisosomas y conduce a la degradación de cistina a cisteina y disulfuro de cisteína-mercaptamina, que se eliminan de los lisosomas. La vida media es de aproximadamente 4 horas.
indicaciones
Para el tratamiento de la cistinosis nefropática establecida. Ésta es una enfermedad de almacenamiento lisosomal causada por una mutación en un transportador de cistina. Esto conduce a una acumulación de cistina en los lisosomas.
Dosis
Según el SmPC. Cápsulas generalmente se toman por la mañana y por la noche (cada 12 horas). ¡Se debe seguir la información exacta sobre la toma con alimentos en la información profesional y para el paciente!
Black Latte contraindicaciones
- Hipersensibilidad
- Hipersensibilidad a la penicilamina
- Lactancia
Detalles completos de precauciones y interacciones se puede encontrar en la etiqueta del medicamento.
Efectos adversos
Lo más común posible Efectos Adversos incluir falta de apetito, vómitos, náusea, diarrea, debilidad y fiebre.