Lupus eritematoso sistémico: Frecuencia
En Europa, el lupus eritematoso sistémico (enfermedad del LES) afecta aproximadamente a entre 25 y 68 de cada 100,000 personas. Las mujeres tienen aproximadamente diez veces más probabilidades de desarrollar esta enfermedad autoinmune que los hombres y, por lo general, ocurre durante los años fértiles. El LES suele aparecer después del embarazo.
La incidencia del lupus eritematoso sistémico varía entre los diferentes grupos étnicos. Por ejemplo, los africanos y los asiáticos se ven afectados con mucha más frecuencia que los europeos.
Lupus eritematoso sistémico: síntomas
El lupus eritematoso sistémico puede causar síntomas en varios órganos y sistemas de órganos. Por ejemplo, pueden verse afectados los vasos sanguíneos, la piel, el cabello, los pulmones, el corazón, los riñones y/o las articulaciones. Además, el curso de la enfermedad puede variar mucho de persona a persona. En consecuencia, el cuadro clínico del LES es variado.
Síntomas generales del lupus
Síntomas del lupus en diferentes órganos y sistemas de órganos.
Dependiendo de qué órganos y/o sistemas de órganos se vean afectados por la enfermedad, se producirán síntomas de lupus más específicos. Algunos de ellos aparecen al principio, otros sólo en el curso posterior de la enfermedad.
- Piel y cabello: En áreas de la piel expuestas al sol (como el escote, la cara), pueden aparecer erupciones repentinas o graduales. Una característica típica es el enrojecimiento de la piel del rostro en forma de mariposa, que aumenta con la exposición al sol. Otros posibles síntomas del lupus incluyen inflamación de la mucosa oral y caída circular del cabello.
- Articulaciones: Los síntomas muy comunes del lupus son articulaciones dolorosas y/o inflamadas. El dolor articular aparece preferentemente temprano en la mañana. A menudo se produce inflamación en muchas articulaciones (poliartritis), especialmente en las articulaciones de los dedos, las manos y las rodillas. Las vainas de los tendones también pueden verse afectadas por los cambios inflamatorios.
- Músculos: A veces, el LES afecta los músculos, lo que puede provocar inflamación muscular (miositis), dolor muscular y atrofia muscular.
- Riñones: muchos pacientes con lupus desarrollan inflamación de los riñones (nefritis lúpica). Se manifiesta con proteínas en la orina (proteinuria) y posiblemente retención de agua en los tejidos (edema). La inflamación puede empeorar la función renal, llegando incluso a provocar insuficiencia renal. Los afectados dependen entonces de un lavado de sangre regular (diálisis).
- Abdominal: a veces se desarrolla peritonitis en el contexto de lupus eritematoso sistémico. Los signos incluyen dolor abdominal, náuseas y vómitos.
- Sistema nervioso central: en algunos pacientes con lupus, el cerebro se ve afectado. Entonces pueden aparecer, por ejemplo, ataques epilépticos, dolores de cabeza similares a las migrañas, problemas de concentración y memoria y/o cambios psicológicos (como depresión, psicosis).
- Conteo sanguíneo: a menudo, el recuento sanguíneo cambia en el lupus eritematoso sistémico. Las tres líneas de células sanguíneas pueden estar disminuidas: glóbulos rojos (eritrocitos), glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas (trombocitos). Las posibles consecuencias son anemia, susceptibilidad a infecciones y una mayor tendencia a sangrar.
Lupus eritematoso sistémico: causas
No está claro exactamente qué causa el lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, varios factores parecen estar involucrados, especialmente cambios genéticos. En combinación con factores externos que estresan o estimulan el sistema inmunológico, puede aparecer lupus eritematoso sistémico. Además, dichos factores pueden exacerbar un brote de enfermedad existente. Incluyen:
- infecciones con virus o bacterias
- exposición intensa al sol
- cambio climático extremo
- estrés psicológico extremo
- cambios hormonales (por ejemplo, durante la pubertad, el embarazo y la menopausia)
En muy raras ocasiones, ciertos medicamentos desencadenan un lupus leve (p. ej., el fármaco antihipertensivo metildopa o el fármaco para la epilepsia carbamazepina). Sin embargo, a diferencia del LES "normal", esto desaparece entre unas semanas y unos meses después de suspender el medicamento.
Lupus eritematoso sistémico: diagnóstico
Por lo tanto, si se sospecha "lupus eritematoso sistémico", los pacientes deben ser examinados por un especialista, es decir, un reumatólogo o un reumatólogo pediátrico. Debido a la amplia gama de síntomas, se recomienda la colaboración con otros especialistas, por ejemplo, con un dermatólogo, un especialista en corazón y riñones o un ginecólogo. Los exámenes exhaustivos necesarios para el diagnóstico del “lupus eritematoso sistémico” también se pueden realizar como paciente hospitalizado (por ejemplo, en niños).
Entrevista y examen físico.
Primero, el médico mantendrá una conversación detallada con el paciente (con los padres en el caso de niños) sobre el historial médico (anamnesis). A esto le sigue un examen físico.
Prueba de sangre
Además, los análisis de sangre a menudo revelan una deficiencia de glóbulos blancos (leucocitos) y plaquetas (trombocitos), así como anemia. En muchos casos, la velocidad de sedimentación de las células sanguíneas (VSG) se acelera.
Exámenes adicionales
Muchos otros exámenes permiten al médico evaluar el alcance del lupus eritematoso sistémico y la afectación de órganos individuales. Por ejemplo, la presión arterial elevada y las proteínas en la orina pueden indicar afectación de los riñones en el sentido de inflamación de los riñones (nefritis lúpica). Otros exámenes, como una ecografía de los riñones, pueden confirmar esta sospecha.
Dependiendo de los síntomas, también se pueden realizar exámenes radiológicos, examinar el fondo del ojo y/o comprobar la función pulmonar del paciente.
Catálogo de criterios
Por lo tanto, para que se considere LES (criterio de entrada obligatorio), primero se deben detectar anticuerpos antinucleares (ANA) al menos una vez en un paciente.
En segundo lugar, se deben cumplir otros criterios con puntos de una lista, de hecho tantos que en total se obtengan al menos diez puntos. Estos criterios están organizados en diez áreas (dominios), por ejemplo:
- Piel/mucosa: Pérdida de cabello, úlceras en la mucosa oral, SCLE, ACLE, DLE (tres subtipos de lupus eritematoso cutáneo).
- Sangre: deficiencia de leucocitos, deficiencia de plaquetas, hemólisis autoinmune (destrucción de eritrocitos por autoanticuerpos)
- Constitucional: fiebre no causada por infección.
Los criterios individuales no tienen por qué coexistir al mismo tiempo, como por ejemplo fiebre y caída del cabello. Además, sólo se puntúan si no hay una explicación más probable para ellos que el LES.
Lupus eritematoso sistémico: tratamiento
El lupus eritematoso sistémico no puede tratarse causalmente, ni en niños ni en adultos. Sólo es posible la terapia sintomática, es decir, el tratamiento de los síntomas de la enfermedad. Para ello, los médicos elaboran un plan de tratamiento individual para cada paciente, en función de los órganos afectados, la gravedad y la actividad actual de la enfermedad.
Medicamentos
El objetivo del tratamiento del LES es frenar la inflamación y la actividad excesiva del sistema inmunológico. Para ello, se encuentran disponibles varios grupos de sustancias para uso interno (sistémico):
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): si el lupus eritematoso sistémico es leve, estos medicamentos antiinflamatorios (p. ej., ibuprofeno, diclofenaco) son útiles. También tienen efecto analgésico y antipirético y evitan que las plaquetas se aglutinen.
- Glucocorticoides (“cortisona”): Tienen un fuerte efecto antiinflamatorio. A menudo se administran en dosis altas durante un período corto de tiempo (terapia de choque o terapia de pulso) para combatir los episodios inflamatorios en el LES que de otro modo sería leve. También se utilizan en el LES grave.
- Inmunosupresores: Reducen la actividad del sistema inmunológico, que está hiperactivo en el LES. Los ejemplos incluyen azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida y el anticuerpo de bioingeniería belimumab. Estos agentes se consideran en casos graves cuando otros fármacos no ayudan lo suficiente.
Los glucocorticoides también se pueden aplicar tópicamente para los síntomas cutáneos, por ejemplo en forma de pomada.
Medidas de acompañamiento
El tratamiento farmacológico del lupus descrito anteriormente puede complementarse con otras medidas. Estos incluyen, por ejemplo:
- Aplicaciones de frío para articulaciones inflamadas y dolorosas.
- Terapia respiratoria para las dificultades respiratorias.
- Medicamentos "anticoagulantes" para la tendencia a la formación de coágulos sanguíneos.
- Procedimientos psicológicos, por ejemplo para afrontar el dolor.
- vacunas como protección contra infecciones
Para saber qué considerar con respecto a las vacunas cuando el sistema inmunológico está comprometido (como en el contexto del LES), consulte el artículo Inmunosupresión y vacunación.
Lupus eritematoso sistémico: evolución y pronóstico
El lupus eritematoso sistémico suele tener un curso crónico y recurrente. Pueden pasar meses o años entre dos episodios sucesivos de la enfermedad. En la mayoría de los pacientes, los ataques también se vuelven menos frecuentes y más débiles con el tiempo. Por lo tanto, el LES puede volverse menos grave con la edad.
Esperanza de vida
La mayoría de los pacientes con LES hoy en día tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, la calidad de vida de muchos pacientes es limitada: los afectados sufren repetida o constantemente fatiga, cambios en la piel e infecciones, o dependen de un lavado de sangre regular (diálisis).
La causa más común de muerte en personas con lupus eritematoso sistémico ya no es la enfermedad en sí: la mayoría de los pacientes mueren por complicaciones de la enfermedad.
Complicaciones
El lupus eritematoso sistémico puede causar complicaciones graves y, en ocasiones, potencialmente mortales:
- Inflamación renal: con el tiempo, puede provocar que la función renal disminuya (insuficiencia renal) o se pierda por completo (insuficiencia renal). Los afectados necesitan entonces un lavado de sangre regular (diálisis) o un trasplante de riñón.
- Inflamación de la médula espinal: provoca parálisis de las piernas y (más raramente) de los brazos y puede provocar paraplejía si no se trata rápidamente.
- Inflamación del nervio óptico: Si la neuritis óptica no se detecta y trata a tiempo, existe riesgo de ceguera.
- Mayor riesgo de infección: los pacientes con LES son especialmente susceptibles a infecciones por virus, bacterias y hongos. Si no se tratan de manera constante, existe el riesgo de dañar los órganos.
- mayor susceptibilidad a enfermedades malignas (cáncer).
Lupus eritematoso sistémico: Prevención
El lupus eritematoso sistémico no se puede prevenir; aún no se conocen las causas de esta enfermedad autoinmune inflamatoria crónica. Sin embargo, se han identificado varios factores que pueden desencadenar un brote de enfermedad. Entonces, para prevenir un brote de LES, preste atención a los siguientes consejos:
- Abstenerse de fumar.
- Beba alcohol solo con moderación.
- Come una dieta balanceada. Asegúrese de llevar una dieta mixta con suficientes vitaminas y minerales (frutas y verduras frescas, pan integral, lácteos, etc.).
- Muévase con regularidad y haga ejercicio con moderación (incluso si tiene síntomas como dolor en las articulaciones).
- Evite las fuentes de infección, especialmente si toma inmunosupresores (estos lo hacen más susceptible a las infecciones).
Los factores psicológicos también influyen en el curso de la enfermedad. Especialmente las enfermedades crónicas como el lupus eritematoso sistémico pueden deprimir el estado de ánimo y deprimir a las personas. Esto a su vez desencadena estrés, que a largo plazo puede tener un impacto negativo en el equilibrio hormonal, el sistema inmunológico y, por tanto, también en el curso de la enfermedad.
