Miocardiopatías (sinónimos: Miocardiopatía; Miocardiopatías; MC; ICD-10-GM I42.-: Miocardiopatía) son enfermedades del miocardio (corazón músculo). Están asociados con disfunción mecánica y / o eléctrica de la corazón. Además, suele haber un engrosamiento de la miocardio, ampliación de la corazóno dilatación (ensanchamiento) de uno o ambos ventrículos (cámaras del corazón). Las formas de cardiomiopatía se diferencian según las características morfológicas (relacionadas con la forma) y clínicas (ver más adelante “Síntomas - quejas”). Además de las formas mixtas y de transición, se distinguen cinco formas principales de miocardiopatía: clasificación según la OMS (Organización Mundial de la Salud):
- Dilatado (dilatado) cardiomiopatía (DCM; ICD-10-GM I42.0: miocardiopatía dilatada) - Disfunción de la bomba sistólica con cardiomegalia (agrandamiento de la miocardio (músculo cardíaco)) y fracción de eyección alterada (FE; fracción de eyección).
- Miocardiopatía hipertrófica (agrandada) (MCH; ICD-10-GM I42.2: Otra miocardiopatía hipertrófica): aumenta el grosor del músculo cardíaco, especialmente la pared del ventrículo izquierdo.
- Con y sin obstrucción (estrechamiento) del tracto de salida del ventrículo izquierdo:
- Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Otra miocardiopatía hipertrófica): aproximadamente un tercio de los casos.
- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (HOCM; sinónimo: estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Miocardiopatía hipertrófica obstructiva): aproximadamente dos tercios de los casos; los músculos del ventrículo izquierdo, particularmente el tabique ventricular (partición ventricular), engrosan.
- Nota: Dado que aproximadamente el 30-40% de los pacientes sin obstrucción en reposo desarrollan obstrucción bajo estrés, se requieren pruebas de provocación para distinguir los dos subtipos HNCM y HOCM.
- Con y sin obstrucción (estrechamiento) del tracto de salida del ventrículo izquierdo:
- Miocardiopatía restrictiva (restringida) (RCM; ICD-10-GM I42.5: Otra miocardiopatía restrictiva): rigidez de las paredes ventriculares debido a la cicatrización del tejido muscular o al depósito de amiloides (proteínas/ proteínas).
- Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC; ARVCM; sinónimos: miocardiopatía arritmogénica por displasia del ventrículo derecho; DAVD; ARVC; CIE-10-GM I42.80: Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho [MCVVA]) - depósito de tejido conectivo y adiposo en el tejido muscular la ventrículo derecho (cámara del corazón).
- Miocardiopatía no clasificable (NKCM).
- Colección de diversos trastornos, por ejemplo:
- Miocardiopatía aislada (ventricular) no compactada (NCCM).
- Colección de diversos trastornos, por ejemplo:
Para obtener más información, consulte "Clasificación". Proporción de sexos Miocardiopatía dilatada (MCD): varones frente a mujeres es 2: 1. Miocardiopatía hipertrófica (MCH): los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC): varones a mujeres es 2: 1. Picos de frecuencia Las miocardiopatías pueden ocurrir a cualquier edad, pero predominantemente entre los 20 y 50 años. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) ocurre predominantemente alrededor de los 30 años. La prevalencia de miocardiopatía dilatada (MCD) es de 40 casos por 100,000 habitantes (en Alemania). Es la miocardiopatía idiopática (sin una causa identificable) más común. La prevalencia de miocardiopatía hipertrófica (MCH) es de 200 enfermedades por 100,000 habitantes (en Alemania). La MCH es la enfermedad cardíaca hereditaria (hereditaria) más común. La prevalencia de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) es de 1 enfermedad por cada 1,000 a 2,000 habitantes (en Alemania). La miocardiopatía aislada (ventricular) no compactada (NCCM; miocardiopatía no clasificable) representa aproximadamente el 9% de las miocardiopatías primarias en niños. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de miocardiopatía dilatada (MCD) es de aproximadamente 6 casos por 100,000 habitantes por año (en Alemania). La incidencia de miocardiopatía hipertrófica (MCH) es de aproximadamente 19 enfermedades por 100,000 habitantes por año (en Alemania). La incidencia de miocardiopatías primarias en niños es de 1.13 enfermedades por 100,000 niños y adolescentes (<19 años) (en Norteamérica). En los niños, la miocardiopatía dilatada (51%) y la miocardiopatía hipertrófica (42%) son las más frecuentes.Curso y pronóstico Cuando el corazón aumenta de tamaño, ya no puede contraerse lo suficiente y la fracción de eyección (FE; Auswurffraktion) disminuye. Si el miocardio (músculo cardíaco) se engrosa, no lo suficiente sangre fluye hacia los ventrículos (cámaras del corazón). Con el tiempo, ambos procesos pueden Lead a de insuficiencia cardiaca (insuficiencia cardíaca) o muerte cardíaca súbita. El pronóstico de la miocardiopatía dilatada (MCD) depende del grado de de insuficiencia cardiaca (insuficiencia cardíaca; clase NYHA: ≥ III = pobre), fracción de eyección (tasa de eyección <20% = pobre), características de llenado diastólico del ventrículo izquierdo (cavidad cardíaca izquierda; restrictivo = pobre) y evidencia de fibrosis miocárdica (IRM). La mortalidad (número de muertes en un período determinado, basado en el número de la población en cuestión) es de hasta el 10% anual. La tasa de supervivencia a 10 años para la miocardiopatía dilatada es aproximadamente del 10 al 20%. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es asintomática durante mucho tiempo. Especialmente en la forma no obstructiva, suele ser un hallazgo incidental. Las mujeres con miocardiopatía hipertrófica tienen peor pronóstico que los hombres con esta enfermedad cardíaca. La mortalidad es aproximadamente del 1 al 5% anual en adultos y hasta el 6% anual en niños y adolescentes. En la mayoría de los casos, las arritmias ventriculares (arritmias que se originan en las cámaras del corazón) son la causa de la muerte. En este contexto, la muerte súbita cardíaca suele afectar a pacientes varones jóvenes. A medida que avanza la miocardiopatía restrictiva (MCR), aumenta la disfunción ventricular diastólica. Terapia-derecha resistente de insuficiencia cardiaca (restricción de la función de bombeo del corazón derecho) se desarrolla con congestión del flujo de entrada delante del corazón derecho. Sin trasplante de corazón, el pronóstico es malo. En el contexto de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC), los individuos afectados pueden Lead vidas relativamente normales. Ocasionalmente sufren arritmias (alteraciones del ritmo cardíaco). Implantación de un DAI (cardioversor implantable /desfibrilador) puede reducir la tasa de arritmias fatales. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, junto con la miocardiopatía hipertrófica, es una causa común de muerte súbita cardíaca en deportistas. Sin terapia forestal, la letalidad a 10 años (mortalidad en relación con el número total de personas con la enfermedad) es aproximadamente del 30%. Nota: La proporción de pacientes con otros miembros de la familia que padecen miocardiopatía es muy alta. La proporción fue del 48.5% en HCM, 25.2% en DCM, 40.6% en ARVC y 30% en RCM.
