Breve descripción
- Síntomas: oscurecimiento de la piel, fatiga y apatía, presión arterial baja, pérdida de peso, deficiencia de líquidos.
- Curso de la enfermedad y pronóstico: Tratado, la esperanza de vida es normal; Si no se trata, la enfermedad es mortal. En situaciones estresantes, es importante ajustar la dosis hormonal para prevenir una crisis Addisoniana potencialmente mortal.
- Diagnóstico: Diversos exámenes de laboratorio, control de niveles de cortisona y ACTH, prueba de estimulación de ACTH, técnicas de imagen.
- Tratamiento: ingesta de por vida de las hormonas faltantes.
¿Qué es la enfermedad de Addison?
Mientras que en la médula se producen las llamadas catecolaminas, principalmente adrenalina y noradrenalina, la corteza cerebral produce andrógenos (hormonas sexuales), así como aldosterona y cortisol en dos zonas diferentes.
Para entender cómo se producen los síntomas típicos de la enfermedad de Addison, es importante entender las funciones de las hormonas adrenocorticales:
El cortisol también influye en el tracto digestivo (apetito), el deseo sexual y la psique. En concentraciones más altas, la hormona tiene un efecto antiinflamatorio al regular las defensas inmunitarias del cuerpo. Los médicos aprovechan esto, por ejemplo, para combatir síntomas alérgicos o enfermedades autoinmunes.
Los andrógenos incluyen hormonas que se convierten en el tejido corporal en hormonas sexuales testosterona o estrógeno. La hormona sexual masculina testosterona también es secretada en pequeñas cantidades por la corteza suprarrenal de las mujeres. En las mujeres, los andrógenos provocan, entre otras cosas, el crecimiento del vello púbico.
Circuito regulador de hormonas.
El hipotálamo responde enviando señales para liberar ciertas hormonas. Por ejemplo, en caso de falta de cortisol, el hipotálamo libera la sustancia mensajera CRH (hormona liberadora de corticotropina). Esto hace que la glándula pituitaria libere ACTH (hormona adrenocorticotrópica). La ACTH, a su vez, viaja a través de la sangre hasta la corteza suprarrenal, donde transmite la señal para la liberación de cortisol.
Formas de la enfermedad de Addison
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Addison?
En la insuficiencia suprarrenocortical primaria, si la enfermedad afecta a la propia glándula suprarrenal, alrededor del 90 por ciento de la corteza ya ha sido destruida cuando aparecen los síntomas típicos. Los siguientes síntomas principales están presentes en más del 90 por ciento de los afectados:
Presión arterial baja: debido a la ausencia de la hormona aldosterona, que regula el equilibrio de minerales y, por tanto, de agua, la presión arterial desciende hasta provocar una insuficiencia circulatoria.
Otros síntomas incluyen:
- Agotamiento general y apatía severa (adinamia)
- @ Pérdida de peso y falta de líquidos (deshidratación)
El aumento de peso no es un síntoma típico de la enfermedad de Addison, pero es un posible efecto secundario de la terapia con glucocorticoides.
- Hambre de alimentos salados
- cansancio, fatiga
- Problemas digestivos como náuseas, vómitos o dolor abdominal.
- Ausencia de vello púbico en mujeres, problemas de potencia en hombres.
- Problemas psicológicos como depresión, irritabilidad y apatía.
- En los bebés, el retraso del crecimiento.
Especialmente en el caso de la enfermedad de Addison primaria que progresa lentamente, sucede que los pacientes y los médicos malinterpretan las molestias que se desarrollan gradualmente y las interpretan como síndrome de agotamiento o síntomas de la vejez. La multitud de síntomas potencialmente mortales muestra la importancia de las hormonas, que incluso en concentraciones mínimas consiguen efectos enormes.
Síntomas de la crisis de Addison
- Caída de la presión arterial
- Pérdida masiva de líquido a través de los riñones y amenaza de deshidratación del cuerpo.
- Fiebre
- Colapso circulatorio hasta shock e insuficiencia circulatoria.
- Niveles de azúcar en sangre peligrosamente bajos (hipoglucemia)
- Dolor abdominal severo
Los médicos suelen descubrir por primera vez una insuficiencia adrenocortical existente debido a una crisis de Addison. Esta afección aguda que pone en peligro la vida sólo puede evitarse con la administración de altas dosis de hidrocortisona. ¡El médico de urgencias debe actuar rápidamente aquí!
Es posible que surjan problemas si la concentración hormonal no se adapta a la situación de estrés actual. En este caso puede producirse una crisis de Addison, que pone en peligro la vida si no se recibe tratamiento médico a tiempo. Si no se trata, la enfermedad de Addison siempre es mortal.
Causas y factores de riesgo
Las causas importantes de insuficiencia suprarrenocortical primaria, en la que la propia glándula suprarrenal está enferma, incluyen:
- Adrenalitis autoinmune: esta enfermedad es la causa más común y representa alrededor del 80 por ciento. Las propias células del cuerpo atacan el tejido de la glándula suprarrenal y lo destruyen lentamente. La enfermedad de Addison a menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes, por ejemplo, la tiroiditis crónica (tiroiditis de Hashimoto).
- Infecciones: las infecciones por ciertos patógenos son responsables de la destrucción de la glándula suprarrenal en algunos casos. En la era de la tuberculosis, esta era la principal causa de la enfermedad de Addison. Sin embargo, la histoplasmosis, el SIDA o el citomegalovirus a veces también provocan la enfermedad de Addison.
- Sangrado: Los agentes anticoagulantes en casos raros causan sangrado en las glándulas suprarrenales y pueden dañarlas gravemente.
- Herencia: la hipoplasia suprarrenal congénita, por ejemplo, es congénita. El subdesarrollo de la glándula suprarrenal provoca síntomas graves ya en la infancia.
Exámenes y diagnóstico
El médico detecta por primera vez los síntomas típicos de la enfermedad de Addison en una conversación detallada con la persona afectada. El endocrinólogo especializado utiliza esta información de la historia clínica para realizar una valoración inicial.
Una llamada prueba de estimulación con ACTH ayuda al médico a encontrar la causa de la enfermedad de Addison: para ello, la persona afectada recibe la hormona hipofisaria ACTH a través de una vena. Luego, el médico determina el nivel de cortisol en la sangre. Si aumenta, la glándula suprarrenal todavía está funcionando y lo más probable es que la causa esté en la glándula pituitaria. Si, por el contrario, el nivel de cortisol permanece bajo a pesar de la administración de ACTH, probablemente se trate de una insuficiencia suprarrenal primaria.
Tratamiento
El único tratamiento para la enfermedad de Addison primaria y secundaria es la ingesta de por vida de las hormonas faltantes (terapia de sustitución). Los pacientes afectados suelen tomar hidrocortisol en combinación con fludrocortisol dos o tres veces al día. En mujeres que experimentan pérdida de la libido, es posible el tratamiento con otra hormona (dehidroepiandrosterona, DEHA).
La enfermedad de Addison, con excepción de la insuficiencia suprarrenocortical terciaria, es incurable. Por lo tanto, las personas afectadas necesitan terapia hormonal por el resto de sus vidas, ya que la enfermedad es mortal si no se trata. No se requiere una dieta especial para la enfermedad de Addison.
