El síndrome de Degos es una enfermedad que ocurre muy raramente y que afecta al arteriolas. Hasta la fecha, solo se han reportado alrededor de 150 casos de síndrome de Degos, con un número potencial de casos no reportados a considerar. El síndrome de Degos da como resultado un daño mínimo a sangre vasos.
¿Qué es el síndrome de Degos?
El síndrome de Degos también es conocido como sinónimo por algunos profesionales médicos como papulosis atrófica o dermatitis papuloescamosa atrófica. El síndrome de Degos se presenta con una prevalencia muy baja en la población general. En el síndrome de Degos, hay múltiples daños en pequeños sangre-Llevando vasos. Las lesiones ocurren principalmente porque el sangre vasos dilatarse y sufrir procesos destructivos. Una vez que el síndrome de Degos también afecta cerebro y vasos sanguíneos de órganos internos, la enfermedad representa una amenaza para la vida de las personas afectadas. El síndrome de Degos fue descrito por primera vez en 1940 por el médico austriaco Köhlmeier. El patólogo asignó el síndrome de Degos a la trombangitis obliterante y asumió que era una manifestación especial de esta enfermedad. Poco tiempo después, el dermatólogo francés Degos afirmó que la enfermedad se desarrolla independientemente de la trombangitis obliterante. A veces existe el riesgo de confusión entre el síndrome de Degos y la eritroqueratodermia en cocardes Degos. Esta es una enfermedad del piel que es raro y heredado. Actualmente, solo se conocen entre 100 y 150 casos de síndrome de Degos.
Causas
Hasta la fecha, existe poco conocimiento establecido sobre las causas del desarrollo del síndrome de Degos en los individuos afectados. Se están buscando más investigaciones sobre la enfermedad, pero en vista del pequeño número de casos de la enfermedad, actualmente se implementan de manera deficiente. Es posible que el síndrome de Degos tenga un componente genético que favorezca el desarrollo de la enfermedad. Además, los factores externos pueden ser posibles desencadenantes del síndrome de Degos. También es posible que exista una predisposición genética al síndrome de Degos, pero que solo se desarrolle en presencia de una adecuada factores ambientales.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Degos se manifiesta por varios signos típicos. Inicialmente, el síndrome de Degos se manifiesta por pequeños parches en el piel que tienen un tinte rojizo. El diámetro de estas rojeces no suele ser superior a un centímetro. Unos días después de la formación de las manchas rojas, aparecen pápulas. Daño al piel se desarrolla como resultado de estas pápulas. En el borde de las pápulas hay vasos sanguíneos que presentan dilataciones patológicas. Con el tiempo, estas lesiones se extienden por toda la piel en algunos pacientes. Sin embargo, casi no aparecen en la cara, las plantas de los pies y las superficies internas de las manos. El síndrome de Degos se divide en tipos benignos y malignos. La forma benigna del síndrome de Degos está presente cuando solo la piel se ve afectada por el daño. La forma maligna del síndrome de Degos existe cuando las lesiones también se diseminan al cerebro y órganos internos. En este caso, las personas afectadas sufren un mayor riesgo de trombosis, golpe e infarto de órganos. Por estas razones, muchos pacientes con síndrome de Degos maligno mueren. En el tipo maligno de síndrome de Degos, vaso sanguíneo el daño afecta la orina vejiga, riñones, páncreas y -gritó, entre otros órganos. Hasta la fecha, no se sabe si el tipo benigno de síndrome de Degos es simplemente una etapa temprana de la enfermedad que conduce a la muerte tarde o temprano, dependiendo de la edad de manifestación inicial. En el tipo maligno, los pacientes a menudo mueren después de varios meses o años. Particularmente con frecuencia, los individuos sufren rupturas del tracto gastrointestinal o agresiones del tracto gastrointestinal. cerebro, como resultado de lo cual mueren.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Degos generalmente lo realiza un dermatólogo porque los signos de la enfermedad son más evidentes en la piel. Por el contrario, un cariño del órganos internos es apenas detectable. Los síntomas típicos del síndrome de Degos, como lesiones de la piel sin picazón o dolor, indica la enfermedad. Después de una entrevista inicial con el paciente, el médico examina las áreas afectadas de la piel con la ayuda de una lupa. gafasComo regla general, el especialista también toma hisopos de las áreas enfermas, que se analizan en el laboratorio. Esto revela, por ejemplo, evidencia de la presencia de ciertos tipos de células que contribuyen al diagnóstico del síndrome de Degos.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, el síndrome de Degos da como resultado daños y malformaciones en los vasos sanguíneos. Estos daños pueden tener diferentes efectos negativos en el organismo. En primer lugar, los pacientes sufren de manchas rojas graves en la piel. Las manchas se pueden distribuir en diferentes lugares y no son particularmente grandes. Debido al síntoma discreto, en muchos casos se diagnostica en una etapa tardía. Después de la punteo, suele aparecer la formación de pápulas, que pueden dañar la piel. A menudo, los pacientes también sufren de picazón en las áreas afectadas. Debido a estas quejas, en muchos casos hay una disminución de la autoestima, ya que el paciente se siente incómodo con los síntomas y avergonzado de ellos. En el peor de los casos, el síndrome de Degos también puede desarrollarse en el cerebro, lo que lleva a una golpe. En este caso, el paciente también puede morir si no se realiza un tratamiento inmediato. No es posible un tratamiento específico. Sin embargo, los síntomas pueden limitarse para que no se presenten afecciones potencialmente mortales. La esperanza de vida no se reduce si el paciente toma la medicación prescrita. Sin embargo, no es posible curar el síndrome a largo plazo, por lo que la persona afectada depende de ellos durante toda su vida.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Cuando se observan pequeñas manchas de piel rojizas y decoloradas, a partir de las cuales se forman nódulos, se debe consultar a un médico para obtener asesoramiento. Aunque estos notables cambios en la piel no se deben necesariamente al síndrome de Degos, se deben a un grave condición eso necesita ser aclarado. Si esto no se hace, los síntomas suelen empeorar rápidamente. En el caso del síndrome de Degos, las lesiones se extienden por toda la piel. Cualquiera que note tal propagación debe consultar a un dermatólogo de inmediato. Esto es especialmente cierto si la cara, las plantas de los pies y las superficies internas de las manos no muestran ningún parche en la piel, una indicación típica del síndrome de Degos. Si la enfermedad de la piel no se trata, pueden desarrollarse más molestias. En la forma benigna, las lesiones continúan aumentando y eventualmente hacen indispensable una visita al médico. En la forma maligna, las manchas a veces se diseminan al cerebro y los órganos internos. Como resultado, pueden ocurrir infartos de órganos, trombosis o accidentes cerebrovasculares que requieran tratamiento médico de emergencia inmediato.
Tratamiento y terapia
Las opciones de tratamiento con respecto al síndrome de Degos han sido relativamente limitadas. Esto se debe a que se desconocen las causas del síndrome de Degos, lo que hace que los enfoques terapéuticos causales sean fundamentalmente imposibles. Varios intentos utilizados fármacos inmunosupresores en los pacientes con síndrome de Degos, pero no tuvieron éxito. El mayor éxito se vio con el administración of ácido acetilsalicílico. También se han probado agentes médicos con efecto anticoagulante, pero han mostrado poco éxito. Ácido acetilsalicílico por lo tanto, actualmente se prescribe en la mayoría de los casos porque reduce la agregación plaquetaria.
Perspectiva y pronóstico
Dado que el síndrome de Degos es un trastorno muy raro, no se puede dar un pronóstico general al respecto. Sin embargo, la autocuración no ocurre y el síndrome solo puede tratarse sintomáticamente. No es posible una cura causal. Si no hay tratamiento, los pacientes sufren enrojecimiento de la piel o también manchas en la piel. También se pueden formar pápulas o pústulas en la piel, lo que puede limitar significativamente la estética. De manera similar, el síndrome de Degos aumenta la probabilidad de golpe or trombosis, lo que hace que los pacientes dependan de chequeos regulares. Si no se trata, también puede Lead a una esperanza de vida reducida. El síndrome también puede afectar los riñones u otros órganos internos, lo que lleva al desarrollo de tumores en estos órganos. El síndrome se trata tomando medicamentos que pueden aliviar los síntomas. Los exámenes regulares de los órganos internos son necesarios para detectar tumores en una etapa temprana.Como regla general, los afectados con el síndrome de Degos dependen de por vida terapia forestal, ya que la enfermedad no se puede curar por completo.
Prevención
El síndrome de Degos apenas ha sido investigado por estudios científicos, especialmente las causas exactas aún no se conocen. Por lo tanto, la prevención dirigida del síndrome de Degos tampoco es posible actualmente. Hasta la fecha, solo existen enfoques terapéuticos sintomáticos después de un diagnóstico exitoso, pero estos han tenido un éxito limitado.
Seguimiento
Dado que el síndrome de Degos es una enfermedad hereditaria, no existe una cura completa. Por lo tanto, como regla general, no medidas de cuidados posteriores están disponibles para la persona afectada, de modo que el paciente depende principalmente de una detección rápida y, sobre todo, precoz de la enfermedad. Una cura independiente no puede ocurrir con el síndrome de Degos. Por tanto, el foco principal de esta enfermedad es la detección precoz para evitar más complicaciones. Los síntomas de este síndrome se pueden aliviar con varios medicamentos. La persona afectada siempre debe asegurarse de que la medicación se tome con regularidad y en la dosis correcta para que los síntomas puedan aliviarse adecuadamente. En muchos casos, una variada dieta también puede limitar los síntomas y aumentar la calidad de vida del paciente. Además, los exámenes periódicos realizados por un médico de cabecera también son muy útiles en el síndrome de Degos. Sobre todo, deben tomarse muestras de sangre con regularidad. El síndrome aumenta significativamente la probabilidad de un accidente cerebrovascular, por lo que el paciente generalmente debe prestar atención a un estilo de vida saludable y también a un equilibrio. dieta. En general, no se puede predecir si hay una esperanza de vida reducida debido a la enfermedad.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El síndrome de Degos representa un grave condición que, hasta la fecha, no tiene tratamiento causal. Autoayuda medidas centrarse en tomar los medicamentos recetados por el médico e informar al médico de cualquier efecto secundario o interacciones para que se pueda lograr una medicación óptima. El médico también recomendará un estilo de vida saludable con un equilibrio dieta y ejercicio al paciente. Aunque esto no curará la enfermedad, progresará mucho más lentamente si el sistema inmunológico se fortalece. El síndrome de Degos suele ser también una carga psicológica para la persona afectada. Lo conspicuo cambios en la piel puede causar complejos de inferioridad o incluso depresión., que debe tratarse en una etapa temprana. La víctima debe consultar a un terapeuta si experimenta problemas psicológicos. Si lo desea, el profesional médico también puede establecer contacto con otros enfermos. Sobre todo, acudir a un grupo de autoayuda ayuda a aceptar la enfermedad y sus manifestaciones y a Lead una vida plena a pesar de las quejas. En el caso de una manifestación maligna, el paciente necesita apoyo en la vida cotidiana. Aquí es donde se necesitan los familiares y amigos, quienes deben estar atentos a cualquier síntoma y, en caso de duda, deben llamar a los servicios de emergencia.
