Breve descripción
- Definición: La polimiositis es una enfermedad muscular inflamatoria poco común del grupo de enfermedades reumáticas. Afecta principalmente a mujeres adultas.
- Síntomas: fatiga, debilidad general, fiebre, debilidad muscular (especialmente en el hombro y la zona pélvica), dolor muscular, dolor en las articulaciones, posiblemente otros síntomas (p. ej., dificultad para tragar, problemas respiratorios, síndrome de Raynaud, encías hinchadas)
- Causas: Enfermedad autoinmune, cuya causa no se comprende completamente. Presumiblemente genético y desencadenado por factores externos (como infecciones).
- Diagnóstico: Análisis de sangre, electromiografía (EMG), ecografía, resonancia magnética, biopsia muscular.
- Tratamiento: Medicación (cortisona, inmunosupresores), fisioterapia y entrenamiento muscular dirigido.
- Pronóstico: El tratamiento adecuado generalmente puede aliviar significativamente o eliminar por completo los síntomas. Sin embargo, a menudo persiste una ligera debilidad muscular. Las complicaciones y enfermedades tumorales concomitantes pueden empeorar el pronóstico.
Polimiositis: definición y frecuencia
El término “polimiositis” proviene del griego y se refiere a una inflamación (“-itis”) de muchos (“poli”) músculos (“myos”). La polimiositis es una de las enfermedades reumáticas y es muy similar a la dermatomiositis. Sin embargo, a diferencia de la dermatomiositis, sólo afecta a los músculos y no a la piel.
La polimiositis ocurre incluso con menos frecuencia que la dermatomiositis, con alrededor de cinco a diez casos nuevos por millón de personas al año en todo el mundo. Afecta casi exclusivamente a adultos, normalmente entre 40 y 60 años. Las mujeres se ven afectadas con mucha más frecuencia que los hombres.
Miositis por cuerpos de inclusión
Desde hace algún tiempo se diferencia la miositis por cuerpos de inclusión de la polimiositis. Esta es una enfermedad inflamatoria de los músculos que ocurre principalmente en hombres mayores de 50 años. La miositis por cuerpos de inclusión causa los mismos síntomas que la polimiositis, pero se desarrolla más lentamente. A diferencia de la polimiositis, no afecta a ningún otro órgano y el dolor muscular típico de la polimiositis no se produce en la miositis por cuerpos de inclusión.
También hay diferencias en el diagnóstico. Por ejemplo, en la miositis por cuerpos de inclusión, a diferencia de la polimiositis, las enzimas musculares no están elevadas. Sin embargo, los llamados cuerpos de inclusión normalmente se pueden detectar en los músculos afectados durante exámenes histológicos (biopsias). Se trata de pequeñas partículas dentro de las células o de los núcleos celulares que se pueden observar con un microscopio óptico. Suelen estar formados por proteínas defectuosas.
Polimiositis: síntomas
Al igual que ocurre con la dermatomiositis, los síntomas iniciales de la polimiositis suelen ser inespecíficos. Incluyen, por ejemplo, fatiga y una sensación general de debilidad. También es posible tener fiebre. Como estos síntomas también pueden ocurrir con muchas otras enfermedades (comenzando con un resfriado común), inicialmente no sugieren polimiositis.
Sin embargo, se caracterizan por una debilidad muscular simétrica que progresa durante un período de semanas o meses, particularmente en la pelvis, los muslos, los hombros y la parte superior de los brazos. También se produce dolor muscular, pero con menos frecuencia que en la dermatomiositis. Muchos pacientes con polimiositis también informan dolor en las articulaciones.
Al igual que ocurre con la dermatomiositis, la polimiositis también puede afectar órganos internos. Esto puede provocar, por ejemplo, disfagia, arritmia cardíaca, insuficiencia cardíaca y/o fibrosis pulmonar.
Otros posibles síntomas incluyen el síndrome de Raynaud (coloración azul de las yemas de los dedos) y encías inflamadas.
En general, el curso de la polimiositis varía de un paciente a otro. El síntoma principal de la debilidad muscular siempre ocurre. Sin embargo, la gravedad de los síntomas, la rapidez con la que progresan y la gravedad de la enfermedad en general es algo muy individual.
¿Se puede curar la polimiositis?
En el 30 por ciento de los pacientes, el tratamiento puede detener la polimiositis. En el 20 por ciento de los pacientes, el tratamiento no funciona y la enfermedad progresa.
Factores de riesgo de progresión grave
La polimiositis suele ser más grave en pacientes mayores y en pacientes masculinos. Lo mismo se aplica si el corazón o los pulmones también se ven afectados. El cáncer concomitante también se considera un factor de riesgo para un curso grave de polimiositis. En tales casos, la esperanza de vida puede reducirse.
Polimiositis: causas
No se ha aclarado de forma concluyente exactamente cómo se desarrolla la polimiositis. Sin embargo, es indiscutible que se trata de una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico ataca las propias estructuras del cuerpo debido a una desregulación (en el caso de la polimiositis, los músculos).
La dermatomiositis también es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, una mirada más cercana revela que la reacción autoinmune en la polimiositis es diferente a la de la dermatomiositis:
- En la dermatomiositis, los anticuerpos producidos por los llamados linfocitos B son los principales responsables del daño muscular, de forma indirecta: dañan pequeños vasos sanguíneos de los músculos (y de la piel) y, por tanto, provocan los síntomas típicos.
Pero, ¿por qué el sistema inmunológico de los pacientes con polimiositis de repente lucha contra las propias estructuras del cuerpo? (Aún) no hay una respuesta concluyente a esta pregunta. Sin embargo, los expertos sospechan que la respuesta inmune mal dirigida es genética y puede ser desencadenada por influencias externas como infecciones.
Polimiositis: diagnóstico
La polimiositis se diagnostica mediante los mismos métodos de examen que la dermatomiositis:
- Análisis de sangre: al igual que con la dermatomiositis, ciertos valores sanguíneos están elevados (por ejemplo, enzimas musculares, PCR, velocidad de sedimentación globular) y los autoanticuerpos a menudo son detectables (como los ANA).
- Electromiografía (EMG): los cambios en la actividad eléctrica de los músculos indican daño a los músculos.
- Imágenes: Procedimientos como la ecografía o la resonancia magnética (MRI) confirman la sospecha.
- Biopsia muscular: una muestra del tejido muscular afectado tomada bajo el microscopio muestra células musculares destruidas. También son visibles los linfocitos T, que en la polimiositis se acumulan entre las células musculares.
Exclusión de otras enfermedades
Para un diagnóstico fiable es importante descartar otras enfermedades con síntomas similares (diagnóstico diferencial). Especialmente si los síntomas son leves y la enfermedad progresa lentamente, la polimiositis puede confundirse fácilmente con otras enfermedades musculares.
Polimiositis: tratamiento
Al igual que la dermatomiositis, la polimiositis se trata inicialmente con glucocorticoides (“cortisona”). Tienen un efecto antiinflamatorio y amortiguan las reacciones inmunitarias (efecto inmunosupresor). Posteriormente se añaden otros inmunosupresores, como azatioprina, ciclosporina o metotrexato.
Al igual que en el caso de la dermatomiositis, los expertos también recomiendan fisioterapia regular y entrenamiento muscular específico. Esto ayuda a los pacientes con polimiositis a mantener su movilidad y prevenir la atrofia muscular.
