Ribosoma: estructura, función y enfermedades

El ribosoma representa un complejo de ácido ribonucleico con varios proteínas. Allí, la síntesis de proteínas tiene lugar de acuerdo con la secuencia de nucleótidos almacenada en el ADN por traducción a una cadena polipeptídica.

¿Qué es el ribosoma?

Ribosomas se componen de ARNr y varias estructuras proteínas. El ARNr (ARN ribosómico) se transcribe en el ADN. Allí, en forma de ADNr, se encuentran genes para la síntesis de ARN ribosómico. El ADNr no se transcribe en proteínas, pero solo en ARN ribosómico. En este proceso, el ARNr sirve como el bloque de construcción básico de Ribosomas. Allí cataliza la traducción de la información genética del ARNm en proteínas. Las proteínas dentro del Ribosomas no están unidos covalentemente al ARNr. Mantienen unida la estructura del ribosoma, mientras que la catálisis real de la síntesis de proteínas la realiza el ARNr. Los ribosomas constan de dos subunidades que se ensamblan en un ribosoma solo durante la síntesis de proteínas. Sus componentes básicos se sintetizan en el núcleo del ADN. Allí, se producen tanto el ARNr como las proteínas, que se ensamblan en las dos subunidades dentro del núcleo. Entran en el citoplasma a través de los poros nucleares. En una célula eucariota hay de 100,000 a 10,000,000 de ribosomas, dependiendo de la actividad de síntesis de proteínas. Hay más ribosomas en células con síntesis de proteínas muy activa que en una célula con menor actividad. Además del citoplasma, los ribosomas también se encuentran en mitocondrias o, en plantas, en cloroplastos.

Anatomía y estructura

Como se mencionó anteriormente, los ribosomas están compuestos por ARNr y proteínas estructurales, que son responsables del correcto posicionamiento y cohesión de la estructura. Después de la síntesis en el núcleo, se forman dos subunidades que se ensamblan en un ribosoma solo durante la síntesis de proteínas a través del contacto con el ARNm. Una vez completada la biosíntesis de proteínas, el ribosoma correspondiente se descompone nuevamente en sus subunidades. En los mamíferos, la subunidad pequeña está compuesta por 33 proteínas y un ARNr, y la subunidad grande está compuesta por 49 proteínas y tres ARNr. Al entrar en contacto con el ARNm, que transporta la información genética del ADN para una proteína en particular, las dos subunidades se ensamblan para formar el ribosoma propiamente dicho, momento en el que puede comenzar la síntesis de proteínas. Las proteínas ribosómicas tienden a asentarse en su borde. Los ribosomas se pueden encontrar libres en el citoplasma o unidos a la membrana en el retículo endoplásmico. Se alternan constantemente entre estados libres y unidos a la membrana. Los ribosomas ubicados en el citoplasma libre producen proteínas, que también deben ser liberadas inmediatamente al citoplasma. Las proteínas se forman en el retículo endoplásmico y entran en la luz del RE a través del transportador de proteínas cotraduccional. En su mayoría, son proteínas formadas en células formadoras de secreciones como el páncreas.

Función y tareas

La función de los ribosomas es catalizar la biosíntesis de proteínas. La información genética real de las proteínas la transporta el ARNm, que se transcribe en el ADN. Después de que abandona el núcleo, se une inmediatamente a un ribosoma para la síntesis de proteínas. En el proceso, las dos subunidades se ensamblan. Además, el individuo aminoácidos son transportados desde el citoplasma a los ribosomas por medio de tRNA. Allí, hay tres sitios de unión de tRNA. Estos son los sitios aminoacil (A), peptidil (P) y de salida (E). Al comienzo de la síntesis de proteínas, dos sitios, los sitios A y P, están ocupados inicialmente por ARNt cargado con aminoácidos. Este estado se denomina estado pretraduccional. Después de la formación de un enlace peptídico entre los dos aminoácidos, se establece el estado postraduccional, donde el sitio A se convierte en el sitio E y el sitio P se convierte en el sitio A, y un nuevo ARNt acopla tres nucleótidos más adelante en el nuevo sitio P. El antiguo ARNt del sitio P, despojado de su aminoácido, ahora sale del ribosoma. Los estados oscilan constantemente durante la síntesis de proteínas. Se requiere una alta energía de activación para cada cambio. El ARNt individual moléculas acoplarse al codón complementario respectivo del ARNm. En este proceso, la síntesis de proteínas tiene lugar entre las dos subunidades del ribosoma en una estructura en forma de túnel. La biosíntesis real está controlada por la subunidad grande del ribosoma. La subunidad pequeña controla la función del ARNr. Dado que la síntesis tiene lugar en una especie de túnel, las cadenas de proteínas que aún no están terminadas durante el ensamblaje de proteínas están protegidas de la degradación mediante reparación. enzimas CRISPR-Cas. De esta forma, estas proteínas se reconocerían como defectuosas en el citoplasma y se degradarían inmediatamente. Después de la síntesis completa de proteínas, el ribosoma se descompone nuevamente en sus subunidades.

Enfermedades

La interrupción de la síntesis de proteínas puede Lead a serio salud problemas. La progresión ordenada de este proceso es esencial para las funciones de la vida. Sin embargo, existen algunas mutaciones que tienen efectos sobre las proteínas estructurales o el ARNm. Una enfermedad en la que se cree que la causa son mutaciones en las proteínas ribosómicas se conoce como Diamond-Blackfan. anemia. Diamante-Blackfan anemia es un muy raro sangre trastorno en el que se altera la síntesis de glóbulos rojos. Anemia resultados, lo que impide que los órganos reciban un suministro adecuado de oxígeno. El tratamiento consiste en de por vida sangre transfusiones. Además, existen otras malformaciones físicas. Según una teoría, el mal funcionamiento de las proteínas ribosómicas conduce a un aumento de la apoptosis de las células precursoras de eritrocitos, lo que provoca la anemia. La mayoría de las mutaciones ocurren espontáneamente. La herencia del síndrome se puede demostrar en solo el 15 por ciento de todos los casos.