Cual es el curso
Dependiendo del tipo de paresia supranuclear de la mirada, es típico un curso ligeramente alterado. En el clasico paresia progresiva de la mirada supranuclear (Síndrome de Richardson), la inseguridad en la marcha ocurre primero con la marcha tambaleante, la postura inestable y las caídas resultantes. Los movimientos oculares verticales solo se pueden realizar a un ritmo más lento y gradualmente se desarrollan ligeras limitaciones cognitivas, como en la etapa inicial demencia.
En el transcurso de los próximos tres a seis años, se suman los síntomas de los trastornos del habla y la deglución, así como la parálisis completa de los movimientos oculares verticales. Los déficits cognitivos también progresan. En otras formas, los trastornos del movimiento en particular pueden ocurrir de manera más grave y en una etapa temprana, mientras que los síntomas cognitivos aparecen más tarde en el curso de la enfermedad (acinesia de PSP con bloqueo de la marcha). De la misma manera, las capacidades cognitivas, como el habla, pueden perderse al principio, mientras que los trastornos del movimiento se producen tarde en el curso de la enfermedad (PSP-PNFA, afasia progresiva de GSP no inundada).
¿La paresia supranuclear de la mirada limita la esperanza de vida?
Desafortunadamente, una paresia supranuclear de la mirada puede limitar gravemente la esperanza de vida. Como regla general, se puede suponer una supervivencia de solo seis a doce años después de la primera aparición de la enfermedad. Sin embargo, dado que la enfermedad no suele aparecer hasta la sexta o séptima década de la vida, muchas personas afectadas aún pueden alcanzar una edad normal. La causa de la muerte suele ser respiración y dificultades para tragar y las infecciones resultantes que ocurren en el curso tardío de la enfermedad. Antes de esto, las caídas pueden colocar al paciente en una silla de ruedas, lo que puede promover aún más ciertas infecciones.
La herencia
El mecanismo exacto del paresia progresiva de la mirada supranuclear (PSP) aún no está claro. Como en la enfermedad de Parkinson, la enfermedad conduce a la destrucción de células nerviosas en áreas importantes del cerebro (sustancia negra). La sustancia negra es parte de la cerebro que se encuentra en el llamado tronco encefálico y es un centro de control central para las tareas motoras.
Todavía no se sabe por qué se destruyen estas células nerviosas en particular. Dado que estas células también se ven afectadas en la enfermedad de Parkinson, es posible comprender por qué los medicamentos para la enfermedad de Parkinson también funcionan durante un tiempo limitado en la parálisis supranuclear progresiva (PSP). En pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP), se encontró una variante de un gen (gen Tau) en el cromosoma 17.
En Alemania, un grupo de investigación líder de Marburg está investigando defectos genéticos como antecedentes de paresia progresiva de la mirada supranuclear (PSP). A pesar del defecto genético conocido, no parece ser hereditario. Por tanto, el riesgo de enfermedad para los pacientes con parálisis supranuclear progresiva (PSP) no es diferente del de la población normal.
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