Tumores odontogénicos

Tumores odontogénicos (ICD-10-GM C41.-: Neoplasia maligna de hueso y articular cartílago de otras ubicaciones y no especificadas; ICD-10-GM D16.-: Neoplasia benigna de hueso y articular cartílago; CIE-10-GM D48.-: Neoplasia de comportamiento incierto o desconocido en otras localizaciones y las no especificadas), se agrupan las neoplasias que se desarrollan predominantemente a partir de restos embrionarios de tejidos odontogénicos (implicados en la formación de dientes). El término incluye hamartomatosos (cambios tisulares benignos de tipo tumoral que resultan de tejido germinal mal diferenciado o disperso), cambios no neoplásicos a través de displasias (cambios celulares anormales) a neoplasias malignas metastásicas (neoplasias malignas formadoras de tumores hijas). Formas de la enfermedad

La mayoría de los tumores odontogénicos son neoplasias benignas. Sin embargo, los tumores malignos como carcinomas y sarcomas también pueden ser de origen odontogénico. Debido a su génesis a partir de tejidos a partir de los cuales normalmente se desarrollan los dientes, los tumores odontogénicos se localizan exclusivamente en la mandíbula. huesos o la cubierta mucosa (hay cambios periféricos). Los tumores odontogénicos per se son raros. Dado que algunas formas son extremadamente raras, solo las que no son tan raras se analizarán a continuación. Neoplasias benignas

• ameloblastomas
  • Clásico ameloblastoma - intraóseo (dentro del hueso), infiltrativo y destructivo (destructivo).
  • Otro más raro ameloblastoma variantes: ameloblastoma uniquístico; Ameloblastoma periférico (sinónimo: ameloblastoma extraóseo de tejidos blandos); Ameloblastoma desmoplásico.
• Fibroma ameloblástico
  • Rara vez
  • Benigno
  • Neoplásico
  • A menudo asociado con dientes no erupcionados.
• Tumor odontogénico adenomatoide (AOT) (antiguo sinónimo: adenoameloblastoma).
  • Benigno
  • No neoplásico
  • Hamartomatoso (cambios tisulares benignos, similares a un tumor, que resultan de tejido germinal mal diferenciado o disperso).
  • Intraóseo o periférico
• Fibromixoma (sinónimos: mixoma, mixoma odontogénico).
  • Relativamente raro
• Tumor odontogénico epitelial calcificante (KEOT) (antiguo sinónimo: tumor de Pindborg).
  • Raro
• Quiste odontogénico calcificante (sinónimos: quiste de células fantasma calcificante odontogénico, quiste de células fantasma calcificante odontogénico; anteriormente: quiste de Gorlin).
  • Relativamente raro (aproximadamente el 2% de todos los tumores odontogénicos).
  • Formularios
    • Forma de quiste
    • Neoplasia (entonces: tumor de "células fantasma" odontogénico epitelial) - quístico o sólido.
• Odontomo
  • A menudo cerca de un diente retenido (un diente se considera retenido, mantenido en su lugar, siempre que no aparezca en la cavidad bucal en el momento aproximado de su erupción fisiológica)
  • Dos variantes:
    • Odontoma complejo
      • Todos los tejidos que forman los dientes están contenidos entremezclados
    • Odontoma compuesto (sinónimos: odontoma compuesto, odontoma compuesto).
      • Consiste en las formaciones dentales rudimentarias más pequeñas.
• Fibroma odontogénico
  • Rara vez
  • Diferentes variantes morfológicas
• Cementoblastoma benigno (sinónimo: cementoma verdadero).
  • Nueva formación a partir de las células formadoras de cemento del diente.
  • Rara vez

Neoplasmas malignos

• Carcinomas odontogénicos: muy raros y difíciles de distinguir por diagnóstico diferencial.
• Sarcomas odontogénicos: extremadamente raros

La proporción de sexos:

• Ameloblastoma clásico: 1: 1
• Ameloblastoma desmoplásico: 1: 1
• Periférico ameloblastoma: los machos se ven afectados dos veces más que las hembras.
• Ameloblastoma uniquístico: hombres: mujeres = 1.5: 1.
• Fibroma ameloblástico: hombres: mujeres = 1.4: 1
• Tumor odontogénico adenomatoide (AOT): las mujeres se ven afectadas con el doble de frecuencia que los hombres.
• Fibromixoma: machos: hembras = 1: 1.5.
• Quiste odontogénico calcificante: hombres: mujeres = 1: 1
• Tumor odontogénico epitelial calcificante (KEOT): 1: 1.
• Odontomas: los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
• Cementoblastoma benigno: hombres: mujeres = 1: 1.2

Incidencia máxima: los tumores odontogénicos se manifiestan clínicamente en más del 90% entre las edades de 6 y 20 años.

• Ameloblastoma clásico: edad máxima 40.2 años. Los machos parecen verse afectados de cuatro a cinco años más tarde que las hembras.
• Ameloblastoma desmoplásico: predominantemente en la 4ª y 5ª década de la vida.
• Ameloblastoma uniquístico: media 16, 5 años con diente impactado; sin impactación 35.2 años.
• Fibroma ameloblástico: 78% diagnosticado antes de los 20 años.
• AOT: La mitad de los casos se diagnostican entre los 13 y los 19 años, distinguiendo AOT de otros tumores odontogénicos. Se desconocen las recurrencias (recurrencia de la enfermedad).
• Fibromixoma: la edad promedio es de 28 años.
• Quiste odontogénico calcificante: generalmente en la 2ª década.
• KEOT: la edad media es de 37 años.
• odontoma
  • Complejo: diagnosticado a la edad promedio de 20 años; 84% antes de los 30 años.
  • Compuesto: diagnóstico en promedio a los 17.2 años
• El cementoblastoma benigno se diagnostica aproximadamente la mitad antes de los 20 años.

Prevalencia (frecuencia de la enfermedad): los tumores odontogénicos son enfermedades raras. Los porcentajes de dos dígitos representan odontomas, ameloblastomas y cementoblastomas benignos.

• Los odontomas se encuentran entre los tumores odontogénicos más comunes. Representan hasta el 73% de todas las malformaciones verdaderas (hamartomas) en las regiones de Europa y América del Norte, pero solo alrededor del 6% en África y Asia.
• Los ameloblastomas, por otro lado, se concentran en las regiones de África y Asia (58 a 63%).
• Entre el 0.3% y el 7% de todos los tumores odontogénicos en todo el mundo son fibroodontomas ameloblásticos (solo 94 casos descritos en 2004)

La incidencia (frecuencia de casos nuevos) de cementoblastomas benignos es de aproximadamente un caso nuevo por cada 1,000,000 de habitantes por año. Evolución y pronóstico: los tumores odontogénicos suelen ser asintomáticos (sin síntomas: hallazgo incidental). Muchas formas son generalmente de crecimiento lento.

• Ameloblastoma clásico: crecimiento lento, localmente invasivo y destructivo, generalmente no metastásico (“semimaligno”). Incluso con el abordaje quirúrgico radical actual, es posible que se produzcan recidivas (recurrencia de la enfermedad), que son más frecuentes en el maxilar que en la mandíbula. La tasa de recurrencia con enucleación se da entre el 20 y el 90%.
• El curso del ameloblastoma uniquístico es menos agresivo que el del ameloblastoma clásico. La tasa de recurrencia es del 10% al 25%.
• Fibroma ameloblástico: el curso es indoloro, de crecimiento lento y expansivo. En el 75%, los dientes no erupcionados se encuentran asociados con el tumor. La presunta recurrencia es posible con conservador inicial terapia forestal con escisión incompleta (hasta el 34.5% de los casos). Es concebible una transformación maligna en fibrosarcoma ameloblástico.
• AOT: crecimiento lento y progresivo.
• El fibromixoma muestra un crecimiento indoloro, infiltrativo y destructivo y reaparece en el 25% de los casos, a menudo debido a la extirpación incompleta del tumor primario.
• KEOT crece de forma localmente invasiva y también se trata con cirugía radical. La tasa de recurrencia es del 14%.
• Odontomas crecer sin dolor y lentamente con un potencial de crecimiento limitado basado en la finalización de dentición (dentición permanente). Es posible la erupción de un diente retenido después de la extirpación del odontoma adyacente. Sin recurrencias Nota: Un diente siempre se considera retenido, retenido cuando no aparece en el cavidad oral en el momento aproximado de su erupción fisiológica.
• El fibroma odontogénico muestra una baja tasa de recurrencia.
• Cementoblastomas benignos crecer lentamente y tienen un potencial de crecimiento ilimitado con una tasa de recurrencia incierta. Son posibles las recurrencias estancadas.