dermatomiositis (DM) (sinónimos: Dermatomucomiositis; Dermatomucosomiositis; Dermatomiositis; Enfermedad de Purple; Síndrome de Petges-Cléjat-Jacobi; Poiquilodermatomiositis; Pseudotricinosis; Pseudotrichinosis; Enfermedad de Wagner; Wagner polimiositis; Síndrome de Wagner-Unverricht; Enfermedad de color púrpura con manchas blancas; ICD-10-GM M33. 1: Otro dermatomiositis) es una enfermedad inflamatoria de los músculos (miositis/inflamación muscular) que también afecta al piel (dermatitis / inflamación de la piel). Involucrado en órganos internos tales como el corazón, pulmones, tracto gastrointestinal también es posible.La enfermedad pertenece a las colagenosis (enfermedades autoinmunes inflamatorias crónicas de tejido conectivo). Las reacciones inmunológicas aquí están dirigidas contra vasculares (que afectan el vasos) y fibra muscular proteínas.
La dermatomiositis se divide en las siguientes formas:
- Juvenil dermatomiositis (JDM) - ocurre en la infancia o adolescentes; Se desarrollan restricciones progresivas de movimiento, acompañadas de dolor hasta en el 50% de los casos; extramuscularmente, el corazón y los pulmones se ven afectados; los tumores asociados se encuentran en aproximadamente el 15% de los pacientes antes o después del diagnóstico de la enfermedad subyacente.
- Dermatomiositis adulta (idiopática) (sin causa aparente) - forma adulta.
- Dermatomiositis amiopática (ADM): en niños y adultos.
- Dermatomiositis asociada con neoplasias (cánceres).
- Dermatomiositis asociada a colagenosis
Además, existen formas especiales y síndromes superpuestos, que no se discutirán más.
Aproximadamente el 50% de las dermatomiositis en adultos se asocian con enfermedad tumoral (dermatomiositis paraneoplásica). Con frecuencia, los carcinomas afectan el tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal), mama femenina, ovarios (ovarios), útero (útero), pulmón, próstata. No-Linfoma de Hodgkin también ocurre en asociación con dermatomiositis. Por lo general, la dermatomiositis se cura después de la extirpación del tumor.
Proporción de sexos: hombres a mujeres es 1: 2. La dermatomiositis juvenil afecta a las niñas con más frecuencia que a los niños.
Pico de frecuencia: Dermatomiositis juvenil: el inicio de la enfermedad es antes de los 18 años, por lo general entre el séptimo y el octavo año de vida. En la dermatomiositis del adulto, existen dos picos de frecuencia: a los 7-8 años y a los 35-44 años.
La dermatomiositis es una enfermedad rara.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de dermatomiositis juvenil es de aproximadamente 0.2 casos por 100,000 habitantes por año. La incidencia de dermatomiositis en adultos es de aproximadamente 0.6-1.0 casos por 100,000 habitantes por año.
Evolución y pronóstico: en el curso de la dermatomiositis, las mialgias (músculo dolor) ocurren restricciones de movimiento. Como el aspecto se ve afectado por la dermatitis, los pacientes también sufren emocionalmente. Los dos cuadros clínicos dermatitis y miositis no se correlacionan entre sí, es decir, el piel Las molestias pueden preceder a las molestias musculares o aparecer más tarde (en un tercio de los casos, los síntomas cutáneos aparecen primero). Un causal terapia forestal aún no existe. La terapia forestal es largo, pero a menudo conduce a una mejora en la calidad de vida. En la mayoría de los casos, la enfermedad se detiene después de 5 a 10 años. Si no se trata, la enfermedad puede ser letal. La tasa de supervivencia a 10 años es aproximadamente del 84%.
