Breve descripción
- Síntomas: vómitos y náuseas, confusión, inquietud, irritabilidad, somnolencia; convulsiones hasta coma
- Causas: No está claro, las infecciones virales probablemente desempeñan un papel
- Factores de riesgo: Fármacos como el ácido acetilsalicílico probablemente favorecen el desarrollo
- Diagnóstico: Historia médica, síntomas típicos, examen físico, valores de laboratorio alterados.
- Tratamiento: alivio de los síntomas, asegurando la supervivencia del niño, especialmente tratamiento del edema cerebral, apoyo de la función hepática.
- Evolución y pronóstico: Con frecuencia, evolución grave, a menudo persiste daño neurológico; alrededor del 50 por ciento de los afectados mueren
- Prevención: No utilizar ácido acetilsalicílico en niños menores de 15 años, o sólo con especial precaución.
¿Qué es el síndrome de Reye?
El síndrome de Reye es una enfermedad rara, grave y potencialmente mortal del cerebro y el hígado (“encefalopatía hepática”). Suele afectar a niños a partir de los cinco años y a adolescentes hasta los 15 años. Ocurre con especial frecuencia tras una infección viral y la ingesta de ácido acetilsalicílico (AAS). La conexión exacta aún no está clara.
El síndrome de Reye fue descubierto en Australia en los años 1970. Poco después, los médicos en Estados Unidos vincularon muchos casos de enfermedades graves del hígado y del cerebro con el síndrome de Reye. Sin embargo, tuvieron que pasar algunos años más hasta que surgieron las primeras sospechas sobre una relación con enfermedades virales y el analgésico y antipirético ácido acetilsalicílico.
El resultado fue una amplia publicidad en los medios de comunicación de que no se debía administrar ácido acetilsalicílico a niños. Aunque el síndrome de Reye ha ocurrido con mucha menos frecuencia desde entonces, la conexión entre el virus, el ASA y el síndrome de Reye nunca se ha establecido claramente.
Síntomas
El síndrome de Reye suele aparecer en niños cuando los padres realmente piensan que la infección viral ha sido superada. En algunos casos, pasan hasta tres semanas después de la recuperación antes de que aparezcan los síntomas del síndrome de Reye. Inicialmente, hay un aumento de los vómitos sin náuseas. Los niños afectados parecen letárgicos, apáticos y somnolientos.
A medida que avanza la enfermedad, los niños suelen apenas reaccionar al habla y a otros estímulos ambientales (estupor). Están desorientados y pueden parecer irritables, inquietos y confundidos. El pulso y la frecuencia respiratoria suelen estar aumentados. Algunos niños con síndrome de Reye sufren convulsiones o entran en coma y algunos dejan de respirar.
El síndrome de Reye también provoca daños y degeneración grasa del hígado. Su función está muy restringida, lo que conduce a una variedad de trastornos metabólicos con diferentes síntomas. Además de la neurotoxina amoníaco, el aumento de bilirrubina ingresa a la sangre, lo que puede provocar un color amarillo de la piel.
En general, el niño parece gravemente enfermo y requiere cuidados médicos intensivos urgentes.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas exactas del síndrome de Reye. Sin embargo, los expertos sí saben que el síndrome de Reye es causado por un daño a las mitocondrias. A menudo se hace referencia a las mitocondrias como las centrales eléctricas de las células porque son esenciales para la producción de energía. El mal funcionamiento de las mitocondrias en el síndrome de Reye se manifiesta especialmente en las células del hígado y del cerebro, pero también, por ejemplo, en los músculos.
El mal funcionamiento de las mitocondrias en el hígado hace que lleguen al torrente sanguíneo más productos de desecho que el hígado normalmente descompone, incluido el amoníaco en particular. Los expertos sospechan que el aumento del nivel de amoníaco está relacionado con el desarrollo de edema cerebral.
Además de las infecciones virales, los salicilatos y la edad, puede existir un riesgo genético de padecer la enfermedad. Al parecer, algunas personas son más susceptibles al síndrome de Reye que otras. Sin embargo, las causas genéticas exactas aún no están claras.
Exámenes y diagnóstico
El médico primero toma un historial médico. Para ello, pregunta a los padres del niño, por ejemplo, si el niño ha tenido recientemente una infección viral y/o ha tomado salicilatos. También es importante describir síntomas como vómitos, posibles convulsiones y aumento de confusión e inquietud. Estos son posibles signos de afectación cerebral.
Dependiendo de la extensión de la enfermedad, el hígado puede estar agrandado en el síndrome de Reye, lo que el médico puede determinar palpando el abdomen. Un análisis de sangre también proporciona evidencia de afectación del hígado.
Prueba de sangre
Cuando el hígado está dañado, ingresan a la sangre niveles elevados de enzimas hepáticas (transaminasas) y productos de desecho como el amoníaco, que el hígado en realidad filtra de la sangre y descompone. En el síndrome de Reye, esto conduce a un aumento de las enzimas hepáticas y de los niveles de amoníaco.
Como el hígado también es responsable del nivel de glucosa en sangre, una simple prueba de glucosa en sangre proporciona información rápida sobre la función hepática; en el síndrome de Reye, puede haber hipoglucemia.
Muestra de tejido
Para confirmar el diagnóstico, el médico puede tomar una muestra de tejido (biopsia) del hígado si se sospecha del síndrome de Reye y examinarlo en busca de daño celular. Aquí el daño mitocondrial es particularmente notable. Además, el síndrome de Reye se caracteriza por una mayor acumulación de grasa en las células. Esta es una señal de que el hígado ya no puede procesar la grasa adecuadamente.
Otros exámenes
Un examen de ultrasonido también proporciona información sobre el estado del hígado. Si el médico sospecha un aumento de la presión intracraneal, lo comprobará con una tomografía computarizada (TC).
El síndrome de Reye no es fácil de diferenciar de otros cuadros clínicos que se acompañan de síntomas similares. Estas incluyen enfermedades que son mucho más comunes que el raro síndrome de Reye. Por este motivo, el médico suele realizar más pruebas de diagnóstico, por ejemplo para descartar meningitis, septicemia o una enfermedad intestinal grave.
Tratamiento
El síndrome de Reye no puede tratarse causalmente. Por tanto, el objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y garantizar la supervivencia del niño afectado. Esto requiere un tratamiento médico intensivo.
El trabajo de todos los órganos del cuerpo está interrelacionado. En particular, los riñones y el hígado forman un equipo bien coordinado. Por tanto, en caso de daño hepático repentino, existe riesgo de insuficiencia renal (síndrome hepatorrenal). El equipo médico utiliza medicamentos para mantener la excreción de orina a través de los riñones.
También se controla estrechamente la función cardíaca y pulmonar, ya que el daño cerebral a veces requiere medidas como la respiración artificial.
Curso de la enfermedad y pronóstico.
El síndrome de Reye es muy raro, pero suele tener un curso rápido y grave. Aproximadamente el 50 por ciento de los niños afectados mueren. Muchos supervivientes sufren daños permanentes. Después de sobrevivir al síndrome de Reye, a menudo persiste daño cerebral, que se manifiesta, por ejemplo, en parálisis o trastornos del habla.
Prevención
Como las causas no se han aclarado de forma concluyente, el síndrome de Reye no se puede prevenir. Sin embargo, es importante evitar, si es posible, el ácido acetilsalicílico en niños menores de 15 años o utilizarlo con especial precaución.
