¿Qué es la enfermedad de Dupuytren?

Sinónimos

Contractura de Dupuytren; fibromatosis de la fascia palmar, enfermedad de Dupuytren

  • Enfermedad de Ledderhose (fibromatosis plantar) = endurecimiento de la planta del pie.
  • Enfermedad de Peyronie (Induratio penis plastica) = endurecimiento del pene.
  • Fascitis nodularis = endurecimiento de la pared abdominal

En la mayoría de los casos, la enfermedad se presenta en hombres de mediana edad. Solo alrededor del 15% de los afectados son mujeres, que en promedio se enferman más tarde que los hombres. La enfermedad de Dupuytren se presenta principalmente en Europa Central y del Norte, así como en América del Norte.

La enfermedad está asociada con alcoholismo, tabaco fumar y diabetes mellitus, pero la causa exacta no está clara. Ahora se considera que un componente genético es seguro, ya que existe una incidencia familiar generalmente fuerte. Además, uno de cada tres pacientes informa sobre otra enfermedad en la familia inmediata.

En la mayoría de los casos, la contractura afecta a la zona metacarpofalángica. articulaciones del pequeño o anillo dedo. Como regla general, la enfermedad se presenta en ambas manos. En el área de la mano, hay una capa de tejido en forma de hebra (aponeurosis palmar) entre la piel, flexor Tendones y los nervios.

Esta capa de tejido tiene la función de proteger la Tendones y los nervios de la mano en situaciones extremas. Sin embargo, esto ya no está garantizado en el caso de la contractura de la enfermedad de Dupuytren. El tejido fascial (= tejido conectivo) comienza a crecer, endurecerse y acortarse. La formación de hebras y nudos en la aponeurosis palmar finalmente da como resultado una contractura por flexión, que desencadena una inhibición del estiramiento de los dedos.

Distribución de frecuencia y género

Esta enfermedad se encuentra con mayor frecuencia en el norte de Europa. Rara vez se ven afectadas las personas de la parte sur (zona mediterránea). Se estima que alrededor de 1.6 millones de personas en Alemania padecen esta enfermedad.

En este caso, los hombres superan la quinta década de la vida unas 5 veces más que las mujeres. Los pacientes más jóvenes de Dupuytren a menudo muestran una contractura pronunciada de varios dedos. También se puede confirmar una agrupación familiar.

En aproximadamente 1⁄4 de todos los casos, otros miembros de la familia también se ven afectados por la enfermedad. En 70 a 80% de todos los casos, ambas manos están afectadas. Sin embargo, la causa exacta aún no está clara.

Lo cierto es que la enfermedad provoca la aponeurosis palmar (tejido conectivo en el área de la palma) para endurecer y encoger. Es posible que los accidentes o el estrés laboral en las manos puedan estar asociados con la aparición de la enfermedad de Dupuytren. En los hombres, la enfermedad también se asocia frecuentemente con hígado toxicidad, por ejemplo a través del abuso de alcohol.

En algunos casos, también se ha observado una mayor incidencia de contractura con el uso prolongado de finasterida. Aunque la causa aún no está clara, el cuadro clínico se asocia a enfermedades graves. Se asume una combinación de disposición hereditaria y factores externos como microtraumas (= lesiones diminutas) u otras predisposiciones.

Los estudios científicos han demostrado que en aproximadamente el 25% de todos los casos, otros miembros de la familia se ven afectados por la enfermedad. Como ya se mencionó anteriormente, también es probable que otros factores tengan un efecto reforzador. Por ejemplo, la enfermedad de Dupuytren es más común en diabetes mellitus

Además, la enfermedad de Dupuytren a menudo se presenta en combinación con otras enfermedades reumáticas, autoinmunes y fibroblásticas. Estas enfermedades incluyen, por ejemplo: El cuadro clínico, por lo tanto, no está limitado localmente, aunque se denomina de manera diferente en otras partes del cuerpo. En individuos genéticamente predispuestos, una lesión abierta en la mano del lado flexor o un fractura de las antebrazo o el hueso de la mano puede acelerar el desarrollo y la formación de la enfermedad de Dupuytren.

La fractura o una lesión como tal suele ser el desencadenante y no la causa.

  • Epilepsia
  • Abuso de alcohol
  • Cirrosis del hígado
  • Induratio pene plastica
  • Cojín para nudillos

Para poder hacer un diagnóstico detallado, es importante que el paciente explique todas sus quejas al médico. Preguntas sobre enfermedades acompañantes, como diabetes mellitus ("diabetes"), mal funcionamiento de la glándula tiroides o fracturas en la zona de las muñecas también son importantes Los estudios científicos han demostrado que un consumo diario de dos gafas de vino o cerveza se asocia con una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad de Dupuytren.

El abuso de alcohol se considera un factor de riesgo de la enfermedad. Esto no significa que todas las personas afectadas por la enfermedad de Dupuytren beban demasiado alcohol. Al mismo tiempo, un bajo consumo de alcohol puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad.