Breve descripción:
- ¿Qué es la policitemia vera? Enfermedad rara de las células hematopoyéticas de la médula ósea, forma de cáncer de sangre.
- Pronóstico: Si no se trata, el pronóstico es desfavorable; con tratamiento, la mediana de supervivencia es de 14 a 19 años.
- Tratamiento: flebotomía, medicamentos (anticoagulantes, citostáticos, interferón alfa, inhibidores de JAK), trasplante de médula ósea, prevención de trombosis.
- Síntomas: Fatiga, sudores nocturnos, picazón, dolor de huesos, pérdida de peso, trombosis.
- Causas: Alteración genética adquirida (mutación).
- Factores de riesgo: edad avanzada, trombosis ya sufridas
- Diagnóstico: análisis de sangre, prueba genética molecular para detectar una mutación genética, biopsia de médula ósea, ecografía.
- Prevención: estilo de vida saludable, examen de mutación genética en caso de agrupación familiar
¿Qué es la energía fotovoltaica?
El término policitemia (también: policitemia) se refiere básicamente a un aumento en el número de glóbulos rojos (eritrocitos), hematocrito (proporción de componentes sanguíneos sólidos) y hemoglobina (pigmento rojo de la sangre). Según la causa, se distinguen diferentes formas de policitemia:
- Policitemia primaria: policitemia vera (PV)
- Policitemia secundaria: debido al aumento de la formación de eritropoyetina (hormona que promueve la formación de glóbulos rojos en la médula ósea, eritropoyesis)
- Policitemia relativa: debido a la falta de líquido en el cuerpo, como en casos de vómitos intensos.
En la PV, los glóbulos rojos y blancos, en particular, se multiplican descontroladamente y, en menor medida, las plaquetas. Una forma especial de PV es la policitemia vera rubra, en la que sólo se multiplican los glóbulos rojos. Sin embargo, ocurre con mucha menos frecuencia que la PV.
Curso de PV
La PV progresa de manera insidiosa y en muchos casos no causa ningún síntoma al principio. Se pueden distinguir dos fases de la enfermedad:
Fase crónica (fase policitemica): el aumento de la producción de glóbulos rojos puede pasar desapercibido hasta por 20 años.
Fase tardía progresiva (fase gastada): hasta en el 25 por ciento de los pacientes, se desarrolla “mielofibrosis secundaria” a partir de PV. La formación de sangre ya no tiene lugar en la médula ósea, sino en el bazo o el hígado. En aproximadamente el diez por ciento de los casos, la PV progresa a mielodisplasia (síndrome mielodisplásico, MDS) o leucemia mieloide aguda (AML).
Frecuencia
La PV es una enfermedad rara: entre el 0.4 y el 2.8 por ciento de la población europea se ve afectada cada año, siendo los hombres ligeramente más frecuentemente que las mujeres. En el momento del diagnóstico, los afectados tienen una edad media de entre 60 y 65 años.
PV y discapacidad severa
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¿Cuál es mi esperanza de vida con PV?
El pronóstico de la PV varía de un caso a otro. Sin tratamiento, la supervivencia es muy corta, con un promedio de 1.5 años. Los pacientes que reciben tratamiento tienen una esperanza de vida mucho mejor, con un promedio de 14 a 19 años. De particular importancia aquí es la prevención de la oclusión vascular (tromboembolismo) y la mielofibrosis, así como de la leucemia aguda, que se consideran las causas más comunes de muerte.
¿Cómo se trata la fotovoltaica?
Es fundamental para el tratamiento que el paciente asista a controles periódicos con el médico. El médico toma muestras de sangre repetidamente y adapta el tratamiento a la situación del paciente. Por tanto, es habitual que el médico modifique varias veces la terapia actual.
Reducir el riesgo de trombosis.
Las medidas generales para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos son:
- Normalización de peso
- Ejercicio regular
- Ingesta suficiente de líquidos
- Evitar estar sentado por mucho tiempo
- Tratamiento de enfermedades cardiovasculares existentes.
- Usar medias de compresión durante viajes largos (aéreos)
Bajar el hematocrito
Como alternativa a la sangría, el médico aplica la llamada "eritrocitaféresis". Este procedimiento es similar a la diálisis (lavado de sangre para la enfermedad renal): sin embargo, la sangre se limpia de glóbulos rojos (eritrocitos) en lugar de toxinas.
Medicamentos
- Los anticoagulantes (inhibidores de la agregación plaquetaria), como el ácido acetilsalicílico, evitan que las plaquetas se agrupen y formen coágulos sanguíneos.
- Los llamados citostáticos (citotoxinas) reducen el gran aumento del número de células al inhibir la formación de nuevas células sanguíneas en la médula ósea. Alternativamente, se pueden utilizar mensajeros similares a hormonas como el interferón alfa.
- Según los últimos descubrimientos, los llamados inhibidores de JAK son especialmente adecuados para el tratamiento de la PV. Inhiben la actividad de ciertas sustancias que aseguran que se formen demasiadas células sanguíneas.
Trasplante de células madre
Después del trasplante, el paciente recibe medicamentos para evitar que el nuevo sistema inmunológico, que también fue transmitido por el donante, ataque el cuerpo del receptor. Durante este tiempo, el paciente es especialmente susceptible a las infecciones. Se necesitan unos seis meses para que el nuevo sistema inmunológico se adapte al cuerpo. Una vez bien superada esta fase, las restricciones en la vida del afectado suelen desaparecer paulatinamente.
¿Qué puedes hacer tú mismo?
Estos consejos ayudan a aliviar las quejas típicas asociadas con la fotovoltaica:
Fatiga: la mayoría de los pacientes con PV sufren de agotamiento y cansancio severos (fatiga). No se puede prevenir, pero se puede “controlar” en algunas circunstancias: preste atención cuando se sienta particularmente cansado. Planifica tus actividades para que caigan en el momento en el que normalmente te sientes mejor. La actividad física también contrarresta la fatiga y mejora el sueño.
Sudores nocturnos: La ropa ligera y holgada y la ropa de cama de algodón harán que sudes menos. Ten a mano una toalla y un vaso de agua, y procura no comer nada pesado antes de acostarte.
Nutrición: La nutrición juega un papel importante, especialmente en las enfermedades crónicas. Sólo cuando se satisfagan las necesidades de energía y nutrientes se podrán mantener las funciones físicas y mentales. No existe una dieta especial que influya favorablemente en la PV.
Si no existen intolerancias ni alergias, es aconsejable una dieta que también sea beneficiosa para personas sanas. Se recomienda la dieta mediterránea, que se considera buena y equilibrada en su composición, ya que utiliza muchas verduras, pescado y aceites vegetales de alta calidad en lugar de grasas animales.
Recomendaciones generales para una dieta equilibrada:
- Consuma una dieta variada, especialmente una dieta basada en plantas.
- Dar preferencia a los productos integrales, especialmente pan, pasta, arroz y harina.
- Consuma alimentos de origen animal sólo en pequeñas cantidades: pescado una o dos veces, carne no más de 300 a 600 g por semana.
- Evite las grasas ocultas, prefiera los aceites vegetales como el de canola o el de oliva.
- Utilice sal y azúcar con mucha moderación.
- Beba suficiente agua: alrededor de 1.5 litros al día.
- Evite las bebidas azucaradas y alcohólicas.
- Prepare sus comidas con cuidado: cocine los alimentos durante el tiempo necesario y el menor tiempo posible.
- Tómate un tiempo para comer.
- Cuida tu peso y sigue moviéndote.
Síntomas
La enfermedad siempre comienza de forma insidiosa y los síntomas progresan lentamente. Los signos de PV pueden incluir:
- Cansancio, fatiga
- Piel del rostro enrojecida, piel y membranas mucosas de color rojo azulado, presión arterial alta (causada por la sangre “espesada”)
- Picazón, especialmente cuando se humedece la piel con agua (afecta al 70 por ciento de los pacientes)
- Sudores nocturnos y sudoración excesiva durante el día.
- Dolor en los huesos
- Pérdida de peso que no es intencionada ni debida a otras enfermedades
- Dolor abdominal (dolor difuso en la parte superior derecha del abdomen) e hinchazón debido al agrandamiento del bazo (esplenomegalia). Debido al aumento de la producción de células, el bazo debe descomponer una cantidad especialmente grande de células sanguíneas viejas y alteradas. Además, en una fase posterior de la enfermedad, la formación de células sanguíneas se traslada al bazo.
- Alteraciones circulatorias en manos y pies, alteraciones visuales, insensibilidad u hormigueo en brazos y piernas (provocados por oclusiones en vasos sanguíneos más pequeños).
¿Cuáles son las causas de la fotovoltaica?
La causa de la PV es una disfunción de las células hematopoyéticas de la médula ósea. Esto se desencadena por un cambio genético (mutación) que es detectable en casi todos los pacientes con policitemia vera.
El 97 por ciento de todos los pacientes con PV tienen una mutación en el llamado gen JAK (abreviatura de “Janus quinasa 2”). Esta mutación hace que las células hematopoyéticas se multipliquen sin control. Se forman demasiadas células sanguíneas, especialmente glóbulos rojos y blancos. Las plaquetas también pueden producirse en exceso y “espesar” la sangre. El resultado es un mayor riesgo de trombosis.
Aunque la PV aparece con mayor frecuencia en algunas familias, no es una enfermedad hereditaria clásica: la mutación genética no se transmite, sino que se desarrolla a lo largo de la vida. Se desconoce cómo ocurre.
¿Qué hace el médico?
Si estos valores sanguíneos están elevados, el médico de cabecera suele derivar al paciente a un médico especializado en trastornos sanguíneos (hematólogo) para obtener más aclaraciones.
El hematólogo realiza el diagnóstico de PV basándose en tres criterios:
Valores sanguíneos: los valores elevados de células hematopoyéticas y hematocrito son típicos de la PV. El valor normal del hematocrito es del 37 al 45 por ciento en las mujeres y del 40 al 52 por ciento en los hombres. En el momento del diagnóstico, los pacientes con PV suelen tener valores superiores al 60 por ciento.
Mutación JAK2: se utilizan métodos de genética molecular para examinar la sangre en busca de cambios genéticos (mutaciones).
Pruebas especiales de médula ósea: para examinar la médula ósea en busca de cambios típicos, el médico extrae una pequeña cantidad de médula ósea del paciente bajo anestesia local o corta.
Prevención
Dado que se desconoce la causa de la mutación genética que causa la enfermedad, no existen recomendaciones para prevenir la PV. Si la policitemia vera ocurre con frecuencia en una familia, se recomienda el asesoramiento genético humano. Esto implica que un médico especialmente capacitado realice un análisis de sangre para determinar si alguien es portador de la mutación del gen JAK.
Si se encuentra la mutación genética correspondiente, ¡esto no significa necesariamente que el PV realmente brote!
Información del autor y la fuente
Este texto corresponde a los requisitos de la literatura médica, las directrices médicas y los estudios actuales y ha sido revisado por expertos médicos.
