Breve descripción
- Pronóstico: el glioblastoma no es curable. El pronóstico depende, por ejemplo, de la salud del paciente y del estadio del tumor. El tiempo de supervivencia varía desde unos pocos meses hasta varios años.
- Síntomas: Dolores de cabeza especialmente por la noche y por la mañana, náuseas y vómitos, trastornos del habla o ataques epilépticos, coma.
- Diagnóstico: Exámenes físicos, neurológicos y neuropsicológicos, resonancia magnética (MRI), tomografía computarizada (CT), tomografía por emisión de positrones (PET).
- Tratamiento: cirugía, quimioterapia y radioterapia.
¿Qué es el glioblastoma?
Muy a menudo, el tumor se forma en un hemisferio cerebral y crece rápidamente a través de la barra hacia el otro hemisferio cerebral. Su forma se asemeja a la de una mariposa, por lo que a veces se le llama descriptivamente “glioma de mariposa”.
Glioblastoma primario y secundario
Las células tumorales del glioblastoma se derivan de células especiales del sistema nervioso central llamadas células gliales. Realizan muchas funciones importantes. Por ejemplo, mantienen las células nerviosas en su posición y les suministran nutrientes. Dependiendo del origen exacto, se hace una distinción entre una forma de tumor primaria y una secundaria:
- Glioblastoma secundario: se desarrolla a partir de un tumor cerebral de grado inferior de la OMS. En este caso, el glioblastoma es la etapa final de una enfermedad tumoral con un curso más prolongado. La edad máxima de los afectados se sitúa entre los 40 y los 60 años.
"IDH-mutado", por cierto, significa un cambio puntual en un gen específico, más precisamente en el gen de la enzima isocitrato deshidrogenasa-1 o -2. Esta enzima participa en el metabolismo celular. Los médicos buscan específicamente una mutación IDH en todos los tumores cerebrales para clasificarlos en consecuencia.
Frecuencia de glioblastoma
Hasta la fecha, no se dispone de medidas preventivas o de detección temprana reconocidas.
Glioblastoma: variantes especiales
En casos raros, se distinguen variantes especiales de glioblastoma: gliosarcoma, glioblastoma de células gigantes y glioblastoma epitelioide. Tienen propiedades tisulares característicamente alteradas, pero el diagnóstico, la terapia y el pronóstico son los mismos para todas las variantes. Lo mismo se aplica a los glioblastomas en niños.
La esperanza de vida y la calidad de vida también están sujetas a factores individuales. Las células tumorales no tienen las mismas características en todos los afectados. Algunos pueden tratarse mejor que otros. Si el tumor se reduce rápidamente con la terapia, el pronóstico del glioblastoma es mejor que en otros casos.
Como resultado, los individuos afectados influyen en cierta medida en el curso del glioblastoma: aceptan una esperanza de vida más corta si esto mejora su calidad de vida con el glioblastoma.
¿Cómo se manifiesta un glioblastoma?
Como ocurre con casi todas las enfermedades del cerebro, los síntomas del glioblastoma dependen principalmente de la ubicación exacta del tejido proliferante. Así, dependiendo de la región del cerebro, aparecen síntomas completamente diferentes.
El dolor de cabeza generalmente ocurre durante la noche o temprano en la mañana y mejora durante el día. A diferencia de los dolores de cabeza comunes, regresan con mayor intensidad con el tiempo. Los medicamentos a menudo siguen siendo ineficaces.
Si el glioblastoma crece, aumenta la presión intracraneal. Por lo tanto, las personas afectadas suelen sentir náuseas, especialmente por la mañana. Algunos tienen que vomitar. Si la presión continúa aumentando, los afectados suelen parecer cansados o somnolientos. En casos extremos, un glioblastoma provoca estados comatosos.
¿Cómo se desarrolla un glioblastoma?
Al igual que otras células del cuerpo, se renuevan periódicamente. En el proceso, se producen errores en un glioblastoma que conducen a un crecimiento celular descontrolado y, finalmente, a un tumor.
Factores de riesgo del glioblastoma
Aún no se comprende bien por qué se desarrolla el glioblastoma. Sin embargo, existen una serie de factores que aumentan el riesgo de desarrollar glioblastoma:
Patrones de enfermedades hereditarias: los glioblastomas suelen aparecer de forma esporádica, lo que significa que en la mayoría de los casos no son hereditarios. Sin embargo, existen una serie de trastornos genéticos en los que los tumores cerebrales generalmente se desarrollan con mayor frecuencia:
- Neurofibromatosis (NF): enfermedad hereditaria rara asociada con tumores benignos en el sistema nervioso.
- Síndrome de Turcot: enfermedad hereditaria asociada a una gran cantidad de pólipos en el intestino
- Síndrome de Lynch: conduce a una acumulación hereditaria de cánceres de los órganos digestivos.
- Síndrome de Li-Fraumeni: enfermedad muy rara causada por una mutación germinal de un gen supresor de tumores; Ocurre en una etapa temprana de la vida y se asocia con varios tumores diferentes.
Sin embargo, la IARC (la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer de la Organización Mundial de la Salud) clasifica los campos de radiofrecuencia como posibles cancerígenos desde 2011. Está prevista una nueva evaluación, sobre todo porque los estudios realizados después de 2011 hasta ahora no han confirmado las indicaciones iniciales.
¿Qué exámenes se realizan para el glioblastoma?
El objetivo de los médicos es clasificar el tumor cerebral con la mayor precisión posible, es decir, determinar en qué fase se encuentra, dónde se encuentra exactamente y qué características individuales tiene el tejido tumoral. Este es el requisito previo para planificar el tratamiento óptimo.
Historial clínico
Para realizar el historial médico del paciente, el médico primero pregunta detalladamente sobre los síntomas y el curso de la enfermedad a lo largo del tiempo, así como sobre cualquier enfermedad subyacente o previa.
El KPS es una evaluación en gran medida subjetiva, aunque también se incluyen los resultados de los exámenes físicos y los valores de laboratorio.
El KPS varía de cero a cien por ciento, donde el 30 por ciento indica un estado de discapacidad grave y el 90 por ciento refleja síntomas mínimos con actividad normal. Dependiendo del KPS, el equipo médico tratante planifica el siguiente curso de acción de acuerdo con la condición física del individuo.
Examinación neurológica
Los expertos se refieren a esto como la llamada batería de pruebas estandarizadas, cuyo objetivo es arrojar luz sobre muchas capacidades cognitivas lo más cerca posible de la vida real. El médico utiliza, por ejemplo, las siguientes pruebas:
Evaluación cognitiva de Montreal (MoCa): la MoCa también es una prueba adecuada para evaluar los déficits debidos a enfermedades tumorales cerebrales. Dura unos diez minutos y permite detectar un deterioro cognitivo leve.
Procedimientos de imagen
A menudo, los síntomas aparecen repentinamente e indican con bastante claridad un evento patológico en el cerebro. Como resultado, el médico organiza de inmediato un examen por imágenes.
- Tomografía computarizada (TC): si por determinadas razones no es posible realizar una resonancia magnética (por ejemplo, en el caso de usuarios de marcapasos), los médicos realizan una tomografía computarizada como procedimiento de imagen alternativo (también con medio de contraste).
Biopsia
Si un tumor cerebral es fácilmente accesible, los médicos lo extirpan quirúrgicamente (resección). En determinadas circunstancias esto no es posible, por ejemplo si la persona afectada está gravemente debilitada. En este caso, los médicos extraen selectivamente una muestra de tejido (biopsia estereotáctica).
Luego, especialistas llamados patólogos examinan el tejido tumoral en el laboratorio. Sólo entonces se podrán determinar con precisión las características del tejido y clasificar finalmente un glioblastoma.
La O-6-metilguanina-ADN metiltransferasa (MGMT) es una importante enzima reparadora del ADN. Esto significa que repara daños en el material genético. El promotor MGMT es la sección correspondiente del genoma que almacena esa información (modelo) de la enzima reparadora MGMT.
¿Cómo se trata el glioblastoma?
El tratamiento de elección para el glioblastoma es la cirugía radical (resección). A esto suele ir seguido de radiación y quimioterapia. En algunas circunstancias, los médicos pueden utilizar los llamados campos de terapia tumoral (TTF).
El tratamiento exacto depende de la edad del paciente y de su condición física. Además, influyen las características exactas del tejido del tumor.
Cirugía de glioblastoma
Los médicos intentan extirpar el tejido tumoral lo más completamente posible y preservar el tejido sano. Para ello se realizan, por ejemplo, durante el funcionamiento diferentes tomas de imágenes. Esto permite a los cirujanos orientarse más fácilmente en el cerebro (neuronavegación). Si la resección no es posible, los médicos al menos toman una muestra de tejido.
Radiación y quimioterapia.
En la mayoría de los casos, los afectados reciben al mismo tiempo quimioterapia con el principio activo temozolomida. Se trata de radioquimioterapia, que suele durar seis semanas. La radiación se administra en varias sesiones. La temozolomida se toma diariamente. La radioquimioterapia suele ir seguida de quimioterapia sola durante varios meses.
Tratamiento ajustado del glioblastoma
En personas de edad avanzada se pueden reducir las sesiones de radioterapia (radioterapia hipofraccionada). Si el individuo no está en buenas condiciones físicas, es más probable que los médicos realicen quimioterapia sola (MGMT metilada) o radiación sola (MGMT no metilada).
Campos de terapia tumoral
Para el tratamiento TTFields, el médico coloca almohadillas de gel cerámico especiales en el cuero cabelludo afeitado, creando una especie de capucha. Luego se acumulan campos eléctricos alternos a través de estas almohadillas. Esto evita que las células tumorales sigan dividiéndose y, en el mejor de los casos, mueran.
Además del tratamiento con TTFields, las personas con la enfermedad continúan tomando el medicamento temozolomida.
Cobertura de costos TTFields
Desde mayo de 2020, las aseguradoras de salud oficiales cubren el tratamiento con TTFields para personas con glioblastoma recién diagnosticado. El requisito previo es que el tumor no vuelva a crecer (temprano) una vez finalizada la radioquimioterapia. Para descartar esto, los médicos programan previamente una resonancia magnética (MRI) de la cabeza.
(Aún) No hay una terapia estándar
Según las directrices médicas actuales, el tratamiento con campos de terapia tumoral (todavía) no debe considerarse una terapia estándar para el glioblastoma. Para ello, primero son necesarios más estudios independientes. Estos deberían, entre otras cosas, confirmar los resultados prometedores del estudio fundamental.
En un comunicado, los expertos del Instituto para la Calidad y la Eficiencia de la Atención Sanitaria (IQWiG) valoraron positivamente el beneficio adicional de la terapia combinada. El Comité Mixto Federal (G-BA) siguió esta evaluación e incluyó la opción de tratamiento en el catálogo de beneficios de las aseguradoras de salud legales.
Los posibles efectos secundarios
En general, se considera que el tratamiento con TTFields es bien tolerado. Los efectos secundarios más comunes registrados en el estudio fundamental fueron irritaciones de la piel causadas por las almohadillas (enrojecimiento, rara vez picazón o ampollas).
En un comunicado, los expertos de IQWiG también señalan que es posible que algunos pacientes se sientan restringidos en su vida diaria por el uso diario prolongado de las toallas sanitarias con cable.
Si un tumor reaparece después de una terapia completa o si el glioblastoma crece durante un tratamiento en curso, el equipo médico decide individualmente si se realiza una nueva operación, radioterapia o quimioterapia. En este último caso, además de la temozolomida, se utilizan otras sustancias, por ejemplo el fármaco citostático lomustina (CCNU) o el anticuerpo bevacizumab.
Aliviar los síntomas de la enfermedad.
Dado que el glioblastoma tiene un pronóstico muy malo, la enfermedad es difícil de afrontar para muchas personas afectadas y sus familiares. En este caso, la psicoterapia, la atención pastoral o los grupos de autoayuda pueden ofrecer apoyo.
