Miastenia grave: clasificación

La subdivisión más simple de la miastenia gravis es la siguiente:

  • Miastenia ocular: solo se ven afectados los músculos externos del ojo.
  • Miastenia generalizada: afectación de los músculos faciales, faríngeos, cervicales / del cuello y esqueléticos; posible expresión leve / media / severa
  • Miastenia paraneoplásica: en caso de timoma (tumor que se origina en el tejido tímico).
  • Miastenia congénita (congénita) (rara): trastorno hereditario autosómico recesivo, que comienza en la infancia; no inmunomediado; anomalías presinápticas y postsinápticas (localizadas antes y después de la sinapsis).

La miastenia neonatal es una forma especial. En este caso, clase IgG autoanticuerpos cruzar la barrera placentaria y causar miastenia neonatal transitoria (temporal). Las manifestaciones de la variante neonatal de la enfermedad se desarrollan en los primeros días después del nacimiento. La incidencia es de aproximadamente 1 de cada 12 recién nacidos de madres con miastenia. Autoanticuerpos también se puede transmitir a través del calostro (calostro) en los primeros días después del nacimiento. Sin embargo, no hay ninguna objeción a la lactancia materna, ya que los síntomas suelen desaparecer después de unas semanas. Después de más de tres meses, el acetilcolina receptor anticuerpos ya no son detectables. No se espera que ocurra miastenia en el niño más adelante en la vida. Una clasificación de miastenia gravis Fue diseñado por Ossermann en 1958 y modificado por la sociedad estadounidense MGFA. Aquí se trata de una categorización de pacientes con las mismas características clínicas en cohortes correspondientes. Clasificación clínica de la miastenia gravis (clasificación MGFA modificada 2000) [según la directriz]:

Clase Características
I Miastenia ocular pura limitada a los músculos oculares externos y al cierre del párpado
II Miastenia generalizada de leve a moderada que afecta a otros grupos de músculos, que a menudo incluyen los músculos oculares.
III Miastenia generalizada de grado moderado, que a menudo incluye músculos oculares
IV Miastenia generalizada severa
V Necesidad de intubación con y sin ventilación*.
Las clases II a IV se pueden dividir en 2 subgrupos:
A Énfasis en las extremidades y / o cinturas de las extremidades, afectación menor de grupos musculares orofaríngeos (que afectan a la boca y la garganta)
B Afectación específica de los músculos orofaríngeos y / o respiratorios, afectación menor o igual de extremidades o grupos de músculos relacionados con el tronco
* Necesidad de sonda nasal sin necesidad de intubación: clase IVb.

Las diferentes formas y manifestaciones de miastenia gravis se muestran en la tabla siguiente. Clasificación clínico-patogenética de MG (modificada y ampliada de Compston, Vincent) [según la directriz]:

Inicio temprano miastenia gravis (EOMG). Miastenia gravis de inicio tardío (LOMG). MG asociada a timoma (TAMG). MG asociada a AK anti-MuSK (MAMG). MG ocular (Dios mío)
Frecuencia estimada 20% 45% 10 15-% 6% 15%
Curso y manifestación
  • Generalizado
  • Enfermedad máx. en los primeros tres años
  • Como EOMG
  • Generalizado
  • Rara vez logra una remisión completa (disminución temporal o permanente de los síntomas de la enfermedad, pero sin lograr la recuperación)
  • Generalizado
  • Foco facofaríngeo (que involucra la cara (facies) y la garganta (faringe)).
  • Ocular (perteneciente a los ojos)
Edad al inicio
  • ≤ 45 años
  • > 45 años
  • Cualquier edad
  • Mayormente 40-60 años
  • Cualquier edad
  • En su mayoría pacientes más jóvenes
  • Cualquier edad
Hombres mujeres 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Asociación HLA (caucásico)
  • B8 A1DR3 (fuerte)
  • DR16 DR9 (menos fuerte)
  • B7 DR2 (menos fuerte)
  • Anti-titin AK- con DR7
  • Anti-titin-AK + con DR3
  • DR7 (menos fuerte)
  • A25 (menos fuerte)
  • DR14 (fuerte)
no especificado
(Auto) anticuerpo
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titina-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titina-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Patología típica del timo
  • Hiperplasia linfofolicular (LFH) (formación excesiva de células).
  • Atrofia (encogimiento)
  • Involución (regresión del cuerpo glandular).
  • Timoma
  • Tipo A 5%
  • Tipo AB, B1-3 92%
  • Centros de germinación normales, a lo sumo muy pocos y pequeños.
  • Sin datos sistemáticos
Respuesta a la timectomía (extirpación del timo/ bris).
  • Bueno, proporcionado en los primeros meses después del diagnóstico.
  • Sin datos sistemáticos
  • A menudo insuficiente
  • No
  • Sin datos sistémicos
Respuesta a la inmunoterapia + + + + + + + (+) + (+) + + +