Breve descripción
- ¿Qué es el carcinoma de vulva? Enfermedad maligna de los órganos genitales externos de la mujer. Generalmente surge de las células de la piel y sólo raramente de otras partes de la vulva femenina (por ejemplo, el clítoris).
- ¿Qué tan común es el cáncer de vulva? El cáncer de vulva es raro. En 2017, hubo aproximadamente 3,300 casos nuevos en Alemania, con una edad media de aparición de 73 años. Sin embargo, las mujeres más jóvenes también están cada vez más enfermas.
- ¿Cómo se reconoce el carcinoma de vulva? Los primeros signos son inespecíficos (como picazón, dolor, pequeñas lesiones cutáneas). Posteriormente aparece un tumor visible, que crece cada vez más rápido y en ocasiones sangra. Posiblemente también secreción con olor desagradable.
- ¿Cual es el tratamiento? Si es posible, extirpación quirúrgica; Radioterapia y/o quimioterapia complementaria o alternativa.
- ¿Es curable el carcinoma de vulva? El carcinoma de vulva en las primeras etapas tiene buenas posibilidades de curación. Sin embargo, estos disminuyen muy rápidamente si los ganglios linfáticos se ven afectados. Si otros órganos se ven afectados, el carcinoma de vulva se considera incurable.
Cáncer de vulva: síntomas
Los síntomas del cáncer de vulva en las primeras etapas son muy inespecíficos, por lo que muchas mujeres afectadas ni siquiera piensan en una enfermedad grave como el cáncer de vulva. Los primeros signos que pueden aparecer son:
- picazón persistente en la vulva
- Dolor, ya sea de forma espontánea o, por ejemplo, al orinar (disuria) o durante las relaciones sexuales.
- Sangrado vaginal o secreción con sangre.
- Lesiones de la piel/membranas mucosas en el área vulvar, por ejemplo, parches pequeños, rojizos, ligeramente elevados o induraciones blancas y espesas o pequeñas erosiones supurantes que no sangran.
A veces, la picazón persistente también es el único signo de cáncer de vulva en las primeras etapas. Además, hay muchas mujeres que no presentan ningún síntoma en esta etapa inicial del tumor.
A medida que avanza la enfermedad, se hace visible un tumor, por ejemplo como un bulto palpable o como una úlcera con apariencia de coliflor. Crece lentamente al principio, luego cada vez más rápido y también puede sangrar.
Otros posibles síntomas del cáncer de vulva en una etapa avanzada son el aumento del dolor y una secreción con olor desagradable. Este último es causado por la muerte de células tumorales que son descompuestas por bacterias.
¿Dónde se desarrolla el carcinoma de vulva?
En principio, un tumor maligno puede desarrollarse en cualquier parte de la vulva. Sin embargo, desde hace algunos años la mayoría de los carcinomas de vulva se localizan en la región anterior de la vulva, es decir, en la zona de los labios menores, entre el clítoris y la uretra, o directamente en el clítoris. En los casos restantes, el tumor surge en la región vulvar posterior, como al lado de los labios mayores, en la entrada vaginal posterior o en el perineo (perineo = área entre los órganos genitales externos y el ano).
Cáncer de vulva: posibilidades de curación
Varios factores influyen en el pronóstico del cáncer de vulva. Los factores principales son el tamaño del tumor, qué tan profundamente ha penetrado en el tejido subyacente y hasta qué punto ya se ha diseminado.
Carcinoma de vulva y tasa de supervivencia: lo que dicen las estadísticas
En el caso del carcinoma de vulva, la tasa de supervivencia relativa a 5 años es del 71 por ciento, lo que significa que en el 71 por ciento de las mujeres afectadas, el tumor maligno no ha provocado la muerte ni siquiera cinco años después del diagnóstico (fuentes: Center for Cancer Registry Data y guía sobre carcinoma de vulva).
Esta cifra se refiere a la enfermedad en todas sus etapas. En cuanto al pronóstico en las diferentes etapas del tumor, se aplica lo mismo que para otros cánceres: cuanto antes se administre el tratamiento, más probabilidades habrá de que el cáncer de vulva sea curable.
De hecho, en la mayoría de los casos (alrededor del 60 por ciento) el cáncer de vulva se detecta en una etapa temprana (etapa I). La gran mayoría de las mujeres afectadas podrán entonces curarse. Sin embargo, tan pronto como el cáncer se ha extendido a los ganglios linfáticos de la ingle y posiblemente también a la pelvis, el pronóstico empeora muy rápidamente. Si otros órganos (como los pulmones, el hígado, los huesos y el cerebro) ya están afectados por el cáncer, el cáncer de vulva se considera incurable.
El pronóstico puede variar en casos individuales.
Cáncer de vulva: causas y factores de riesgo
El cáncer de vulva se produce cuando las células de la zona púbica se degeneran y comienzan a multiplicarse sin control. Según de qué células se trate, se distingue entre diferentes tipos de cáncer de vulva:
En aproximadamente nueve de cada diez casos, las células de la capa superior de la piel o de la mucosa (epitelio escamoso) de la vulva se degeneran; entonces el cáncer de vulva se convierte en el llamado carcinoma de células escamosas, es decir, una forma de cáncer de piel blanca. El tumor suele formar una capa córnea en la superficie (carcinoma de células escamosas queratinizante), pero también puede permanecer sin queratinizar (carcinoma de células escamosas no queratinizante).
La forma más común de cáncer de vulva (carcinoma de células escamosas queratinizante) generalmente se desarrolla independientemente de la infección por el virus del papiloma humano (VPH; ver Factores de riesgo) y preferentemente en mujeres mayores. En segundo lugar en frecuencia se encuentran los carcinomas de células escamosas no queratinizantes, que dependen más del VPH y afectan principalmente a mujeres más jóvenes (edad media: 55 años).
Causas poco claras
Ya sea el epitelio escamoso, la capa de células basales o las glándulas de Bartolino, hasta ahora no se sabe exactamente por qué las células de la zona de la vulva degeneran repentinamente en algunas mujeres y provocan cáncer de vulva. Sin embargo, como ocurre con otros cánceres, es muy probable que sea necesaria una interacción de varios factores para el desarrollo del tumor.
Factores de riesgo del cáncer de vulva
Estos factores de riesgo incluyen la llamada neoplasia intraepitelial vulvar (VIN). Estos son cambios celulares en la capa celular superior (epitelio) de la vulva. Pueden volverse precancerosos. Los médicos distinguen entre tres etapas VIN:
- VIN I: cambios tisulares leves limitados al tercio inferior del epitelio vulvar.
- VIN II: cambios tisulares moderados que afectan los dos tercios inferiores del epitelio vulvar.
- VIN III: cambios tisulares graves que afectan a todo el epitelio vulvar.
El estadio VIN I no se considera una afección precancerosa, pero regresa en la mayoría de los casos. VIN II y VIN III, por otro lado, pueden progresar a cáncer de vulva en el transcurso de varios años.
Una forma especial de VIN es la enfermedad de Paget de la vulva, un cambio de tejido maligno que se origina en los apéndices de la piel. También se considera un precursor del cáncer de vulva.
Lo mismo se aplica a otros cánceres (o lesiones precancerosas) en la zona genital o anal, cuyo desarrollo también puede estar relacionado con el virus del papiloma humano. Estos incluyen el cáncer de vagina, el cáncer de cuello uterino y el carcinoma anal.
El hecho de que una deficiencia inmunitaria persistente también pueda favorecer el carcinoma de vulva también está relacionado con el VPH: si el sistema inmunitario está permanentemente debilitado, por ejemplo, por una infección por VIH o por la toma de medicamentos inmunosupresores (después de un trasplante de órganos o en el caso de enfermedades autoinmunes). ), puede desarrollarse más fácilmente una infección crónica por VPH, lo que a su vez favorece el desarrollo de carcinoma vulvar.
Sin embargo, además del VPH, otros patógenos de transmisión sexual también pueden contribuir al desarrollo del cáncer de vulva: los virus del herpes (herpes genital), la clamidia y los patógenos que causan la sífilis.
También independientemente de la infección por VPH, los procesos autoinmunes como los asociados con la enfermedad inflamatoria crónica de la piel, el liquen escleroso, pueden aumentar el riesgo de cáncer de vulva; más específicamente, la forma más común de cáncer de vulva, el carcinoma de células escamosas queratinizante de la vulva, que ocurre principalmente en mujeres mayores.
También se considera desfavorable una higiene genital incorrecta: la falta de higiene en la zona genital puede ser tan perjudicial como el uso frecuente de lociones vaginales o sprays íntimos.
Cáncer de vulva: exámenes y diagnóstico
La persona adecuada a quien contactar si sospecha de cáncer de vulva es su ginecólogo. Puede determinar si una mujer realmente tiene un tumor vulvar maligno mediante varios exámenes:
Inspección y palpación.
Como parte de un examen ginecológico completo, el médico primero inspecciona de cerca la vulva, la vagina y el cuello uterino; los cambios patológicos en el tejido a menudo ocurren en varios lugares a la vez. Durante la inspección, el médico observa la coloración de la piel y cualquier anomalía en el tejido, como manchas, grietas, engrosamiento, descamación o úlceras.
Además, el tipo siente toda la zona genital. Presta atención a cualquier bulto o engrosamiento del tejido. Los ganglios linfáticos de la zona de la ingle también se incluyen en el examen de palpación. Si están agrandados y/o duelen, esto puede indicar una infestación con células cancerosas, pero también puede deberse a muchas otras razones.
Colposcopia
El médico puede examinar más de cerca las áreas de tejido visibles mediante una colposcopia. Para ello utiliza una lupa especial con un aumento de 10 a 20 veces (colposcopio).
Nota: A diferencia de las lesiones VIN, la enfermedad de Paget de la vulva no muestra manchas blancas en la prueba de ácido acético.
Biopsia
El médico toma una o más muestras de tejido (biopsia) de cada cambio de tejido poco claro, ya sea como una biopsia por punción o como una biopsia por escisión:
En una biopsia por punción, se extrae un cilindro de tejido del área sospechosa utilizando un instrumento especial. (por ejemplo, un puñetazo). En la biopsia por escisión, se extirpa inmediatamente toda el área sospechosa (p. ej., en lesiones pigmentadas que pueden ser cáncer de piel de color negro).
El examen de tejido fino (histológico) de las muestras en el laboratorio puede aclarar definitivamente si se trata de cáncer o de una lesión precancerosa.
La extracción de tejido generalmente se realiza con anestesia local. El médico puede cerrar la herida resultante con una sutura.
Exámenes adicionales en caso de carcinoma de vulva confirmado
Una vez establecido el diagnóstico de cáncer de vulva, el médico ordenará varios exámenes adicionales según el caso individual. Estos pueden incluir los siguientes exámenes:
Un examen ginecológico completo de toda la región genital y anal ayuda a determinar con mayor precisión el tamaño y la ubicación del tumor.
El tracto urinario también se puede examinar mediante endoscopia (uretrocistoscopia) si se sospecha una infestación con células cancerosas.
Los exámenes de ultrasonido de la vagina, la región de la ingle, los órganos pélvicos y el hígado también pueden proporcionar información sobre la diseminación del tumor.
Si se sospecha metástasis pulmonar, se pueden tomar radiografías de tórax. La tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI) proporcionan imágenes aún más detalladas del interior del cuerpo y, por tanto, pruebas más precisas de las metástasis.
Clasificación en etapas de la enfermedad.
Según los resultados de todos los exámenes, el carcinoma de vulva se puede asignar a una etapa específica de la enfermedad. Esto es importante para la planificación de la terapia.
Las etapas del cáncer de vulva según la denominada clasificación FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) son:
- Estadio I: cáncer de vulva limitado a la vulva o a la vulva y el perineo (perineo = área entre los genitales externos y el ano). Sin afectación de ganglios linfáticos. Dependiendo de la extensión máxima del tumor y de la profundidad de penetración en el tejido, se distingue entre estadio Ia y estadio IB.
- Estadio II: Tumor de cualquier tamaño que se ha diseminado al tercio inferior de la vagina y/o uretra y/o al ano. Sin afectación de ganglios linfáticos.
- Estadio IV: Tumor de cualquier tamaño que se ha diseminado a los dos tercios superiores de la vagina y/o uretra y/o al ano y/o a la mucosa de la vejiga urinaria o del recto, o que está fijado al hueso pélvico. (estadio IVA) o que ha formado metástasis a distancia (estadio IVB).
Cáncer de vulva: tratamiento
La forma en que los profesionales médicos tratan el cáncer de vulva depende en gran medida del tipo, estadio y ubicación del tumor. También tienen en cuenta el estado de salud general de la paciente y su edad (relevante para la planificación familiar o la preservación de la función sexual).
En principio, las opciones disponibles para el tratamiento del cáncer de vulva son la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Se pueden utilizar individualmente o en diferentes combinaciones, adaptándose individualmente al paciente.
La cirugía
La cirugía es el tratamiento de elección para el cáncer de vulva. Si es posible, el tumor siempre se extirpa por completo y se preserva la vulva tanto como sea posible. Sólo en casos excepcionales no se realiza la cirugía, por ejemplo si una mujer no puede ser operada por motivos de salud o si el tumor ya se ha extendido al ano.
El alcance de la operación depende de la etapa de la enfermedad:
Tumor más grande o múltiples sitios tumorales: los tumores que ya son más grandes, que ya se han diseminado a estructuras vecinas (como la uretra, el clítoris, la vagina) o que ocurren en múltiples ubicaciones requieren una cirugía más extensa. Luego no sólo se elimina el tejido canceroso con una franja de tejido sano, sino también parte o la totalidad de la vulva (junto con el tejido adiposo subyacente). La extirpación de la vulva se llama vulvectomía.
Durante este procedimiento siempre se extirpan también los ganglios linfáticos de la ingle, porque existe un alto riesgo de que también se vean afectados por el cáncer. Si las pruebas de tejido lo confirman, también se deben extirpar los ganglios linfáticos pélvicos.
Riesgos de la operación
Especialmente en el caso de tumores pequeños cerca del clítoris o la uretra, la cirugía se suele realizar con los márgenes más pequeños posibles del tejido sano para preservar el clítoris y la uretra. Sin embargo, si se corta muy poco tejido sano en el borde, el tumor puede reaparecer.
En el caso de una extirpación completa de la vulva, aproximadamente una de cada dos pacientes tiene que lidiar posteriormente con problemas de cicatrización de la herida. Otras posibles consecuencias de la cirugía radical incluyen alteraciones sensoriales, cicatrices, constricción, pérdida de orina e infecciones recurrentes del tracto urinario.
Radioterapia
Si los ganglios linfáticos de la ingle o la pelvis están afectados por el cáncer, estas áreas se irradian. Los cánceres de vulva generalmente no responden muy bien a la radioterapia. No obstante, este método de tratamiento puede resultar útil en los siguientes casos:
- Coadyuvante a la cirugía: la radioterapia adyuvante se administra después de la cirugía, como cuando el tumor no se pudo extirpar por completo o con un margen lo suficientemente grande. La radioterapia neoadyuvante precede a la cirugía: su objetivo es reducir un tumor que es inoperable debido a su tamaño o ubicación (p. ej., cerca del recto) hasta el punto de que, después de todo, sea posible la extirpación quirúrgica.
- En lugar de cirugía: también hay carcinomas de vulva que no son operables en absoluto y sólo se irradian (irradiación definitiva).
Para que la radioterapia sea más eficaz, se puede combinar con quimioterapia. Los médicos se refieren a esto como radioquimioterapia.
Quimioterapia
Terapia de apoyo
Esto incluye medidas terapéuticas destinadas a prevenir o reducir los síntomas relacionados con la terapia o el tumor. Algunos ejemplos:
Se administran medicamentos antieméticos para contrarrestar las náuseas y los vómitos, posibles efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia. La diarrea resultante de la radiación o la quimioterapia también se puede tratar con medicamentos.
La radioterapia en el área urogenital puede desencadenar cistitis aguda. En tales casos, pueden ser útiles los fármacos antiespasmódicos y analgésicos y, si es necesario, los antibióticos.
Los pacientes con cáncer suelen sufrir anemia, ya sea causada por el propio tumor o por la terapia tumoral. Para el tratamiento, el médico puede administrar transfusiones de sangre, por ejemplo.
En el caso del cáncer de vulva terminal, la cura ya no es posible. En este caso, medidas terapéuticas como la cirugía, la (radio)quimioterapia o la administración de analgésicos tienen como objetivo aliviar los síntomas de la paciente para mejorar su calidad de vida.
Carcinoma de vulva: prevención
Se recomienda la vacunación a todas las niñas y niños entre nueve y 14 años, preferiblemente antes de la primera relación sexual, porque uno se infecta muy rápidamente durante las relaciones sexuales. Las vacunas omitidas deben recuperarse a más tardar a los 18 años. En casos individuales, la vacuna contra el VPH también puede ser útil en un momento posterior; se recomienda que las partes interesadas consulten esto con su médico (p. ej., ginecólogo).
La vacuna contra el VPH ofrece protección contra la infección por tipos de VPH de alto riesgo, es decir, tipos de virus que están asociados con un mayor riesgo de cáncer. Se trata principalmente del cáncer de cuello uterino, pero también, por ejemplo, del cáncer de pene, de vagina, de ano y también de vulva.
También es importante detectar y tratar (posibles) lesiones precancerosas en una etapa temprana, especialmente la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN): estos cambios tisulares en el área púbica han aumentado en las últimas décadas, especialmente en mujeres de entre 30 y 40 años. Aquí son fundamentales las etapas VIN II y VIN III: se desarrollan hasta convertirse en carcinoma de vulva en entre el 15 y el 22 por ciento de los casos durante un período promedio de tres a cuatro años.
