Breve descripción
- ¿Qué es la dermatomiositis? Una rara enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel que forma parte de las enfermedades reumáticas. También se llama enfermedad púrpura debido a las lesiones cutáneas que a menudo son de color púrpura.
- Formas: dermatomiositis juvenil (en niños), dermatomiositis del adulto (principalmente en mujeres), dermatomiositis paraneoplásica (asociada con cáncer), dermatomiositis amiopática (solo cambios en la piel).
- Síntomas: fatiga, fiebre, pérdida de peso, dolor muscular posterior, debilidad en el hombro y la zona pélvica, posiblemente párpado caído o entrecerrar los ojos, posiblemente dificultad para respirar y dificultad para tragar, decoloración escamosa de la piel, hinchazón y enrojecimiento en el área de los ojos. Posibles complicaciones (como arritmias cardíacas, fibrosis pulmonar, inflamación de los riñones).
- Causas: Enfermedad autoinmune cuyas causas no se conocen del todo. Posiblemente genético y desencadenado por factores como infecciones o medicamentos.
- Tratamiento: Medicación (como cortisona), entrenamiento muscular y fisioterapia.
- Pronóstico: El tratamiento generalmente puede aliviar significativamente o eliminar por completo los síntomas. Sin embargo, a menudo persiste una leve debilidad muscular. Las complicaciones y la enfermedad tumoral concomitante pueden empeorar el pronóstico.
Dermatomiositis: descripción
El término "dermatomiositis" se compone de las palabras griegas para piel (derma) y músculo (myos). El sufijo "-itis" significa "inflamación". En consecuencia, la dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel. Pertenece al grupo de enfermedades reumáticas inflamatorias y aquí al subgrupo de colagenosis (enfermedades difusas del tejido conectivo).
Dermatomiositis: formas
Dependiendo de la edad del paciente, el curso de la enfermedad y las enfermedades asociadas, los médicos distinguen entre diferentes formas de dermatomiositis:
Dermamiositis juvenil.
Esto se refiere a la dermatomiositis en jóvenes. Afecta principalmente a niños de séptimo y octavo año de vida, y las niñas y los niños padecen la enfermedad aproximadamente en la misma proporción.
La dermatomiositis juvenil comienza de forma aguda y, a menudo, también afecta el tracto gastrointestinal. Una diferencia importante con respecto a la dermatomiositis en adultos: la variante juvenil nunca se asocia con enfermedad tumoral, lo que, por el contrario, suele ser el caso en pacientes adultos con dermatomiositis.
Dermatomiositis del adulto
Esta es la dermatomiositis clásica que aparece en la edad adulta. Afecta predominantemente a mujeres de entre 35 y 44 años y de 55 a 60 años.
Dermatomiositis paraneoplásica
La dermatomiositis paraneoplásica ocurre especialmente en el grupo de edad de 50 años o más. La dermatomiositis se asocia con mayor frecuencia con los siguientes cánceres, según el sexo:
- Mujeres: cáncer de mama, cáncer de útero, cáncer de ovario
- hombres: cáncer de pulmón, cáncer de próstata, cáncer de órganos digestivos
Dermatomiositis amiopática
Los médicos hablan de dermatomiositis amiopática cuando se producen cambios típicos en la piel, pero durante seis meses no se detecta inflamación muscular. Alrededor del 20 por ciento de todos los pacientes desarrollan esta forma de dermatomiositis.
Dermatomiositis: frecuencia
La dermatomiositis es una enfermedad muy rara. Entre 0.6 y 1 de cada 100,000 adultos en todo el mundo la desarrollan cada año. La dermatomiositis juvenil es aún más rara: en todo el mundo, aproximadamente 0.2 de cada 100,000 niños se ven afectados anualmente.
Polimiositis
Dermatomiositis: síntomas
La dermatomiositis suele comenzar de forma insidiosa y suele desarrollarse en un plazo de tres a seis meses. Los síntomas iniciales, que aún son inespecíficos, incluyen fatiga, fiebre, debilidad y pérdida de peso. Muchos pacientes también experimentan inicialmente dolor muscular similar al asociado con los dolores musculares. Posteriormente, la debilidad muscular y los cambios cutáneos completan el cuadro clínico.
Las molestias musculares no siempre se manifiestan primero y los cambios en la piel después; el orden en que aparecen los síntomas puede variar de un paciente a otro.
En raras ocasiones, la enfermedad afecta a otros órganos además de los músculos y la piel. Si el corazón o los pulmones se ven afectados, pueden surgir complicaciones graves.
Síntomas cutáneos de la dermatomiositis.
Los párpados hinchados y rojizos también son síntomas típicos de la dermatomiositis, al igual que una línea estrecha alrededor de la boca que permanece sin decoloración (signo del chal).
Otros signos típicos incluyen enrojecimiento y áreas elevadas en la piel sobre las articulaciones de los dedos (signo de Gottron) y un pliegue ungueal engrosado que duele cuando se empuja hacia atrás (signo de Keining).
Síntomas musculares de la dermatomiositis.
El dolor muscular es típico de la dermatomiositis incipiente. Ocurren preferentemente durante el esfuerzo. Si la enfermedad avanza, se desarrolla una debilidad muscular cada vez mayor, que se nota especialmente en la zona proximal, es decir, en la cintura pélvica y escapular. Como resultado, a quienes la padecen les resulta difícil realizar muchos movimientos que involucran los músculos de las piernas y los brazos, como subir escaleras o peinarse.
Los músculos de los ojos también pueden verse afectados. Esto se manifiesta, por ejemplo, por un párpado superior caído (ptosis) o entrecerrar los ojos (estrabismo).
Los síntomas musculares de la dermatomiositis suelen aparecer de forma simétrica. Si los síntomas sólo aparecen en un lado del cuerpo, probablemente detrás haya otra enfermedad.
Afectación de órganos y complicaciones.
Además de la piel y los músculos, la dermatomiositis también puede dañar otros órganos, lo que puede provocar complicaciones peligrosas:
- Corazón: en este caso, la dermatomiositis puede causar, por ejemplo, pericarditis, insuficiencia cardíaca, agrandamiento anormal del músculo cardíaco (miocardiopatía dilatada) o arritmias cardíacas.
- Pulmones: la fibrosis pulmonar puede deberse a daños en el tejido pulmonar. Si la dermatomiositis afecta los músculos de la deglución, aumenta el riesgo de inhalar accidentalmente partículas de alimentos, lo que puede provocar neumonía (neumonía por aspiración).
Síndrome de superposición
En algunos pacientes, la dermatomiositis se presenta junto con otras enfermedades inmunológicas sistémicas, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, síndrome de Sjögren o artritis reumatoide.
Dermatomiositis: causas y factores de riesgo
Las causas de la dermatomiositis aún no se comprenden completamente. Las investigaciones actuales suponen que se trata de una enfermedad autoinmune.
Enfermedad autoinmune
Normalmente, el sistema inmunológico puede distinguir infaliblemente entre las estructuras propias y extrañas: las extrañas son atacadas, mientras que las propias no. Pero esto es exactamente lo que no funciona correctamente en las enfermedades autoinmunes: el sistema inmunológico ataca repentinamente las propias estructuras del cuerpo porque cree erróneamente que se trata de sustancias extrañas.
Luego, ciertos anticuerpos comienzan a atacar los vasos sanguíneos que suministran oxígeno y nutrientes a los músculos y la piel. Las estructuras así dañadas desencadenan posteriormente los síntomas típicos de la dermatomiositis.
Conexión con el cáncer
La probabilidad de padecer dermatomiositis paraneoplásica (es decir, dermatomiositis relacionada con una enfermedad tumoral) aumenta significativamente, especialmente en personas de 50 años o más. La razón exacta de esto aún no está clara, aunque hay algunas conjeturas, como que un tumor produce toxinas que dañan directamente el tejido conectivo.
En cualquier caso, se sabe que la dermatomiositis suele curarse una vez extirpado el tumor, pero reaparece si el cáncer progresa.
Dermatomiositis: exámenes y diagnóstico.
Prueba de sangre
Ciertos valores sanguíneos ayudan en el diagnóstico de la dermatomiositis:
- Enzimas musculares: los niveles elevados de enzimas musculares como la creatina quinasa (CK), la aspartato aminotransferasa (AST) y la lactato deshidrogenasa (LDH) indican enfermedad o daño muscular.
- Proteína C reactiva: La proteína C reactiva (PCR) es un parámetro inflamatorio no específico. Por lo tanto, niveles elevados indican procesos inflamatorios en el cuerpo.
- Tasa de sedimentación sanguínea (ESR): el aumento de la sedimentación sanguínea también puede indicar generalmente inflamación en el cuerpo.
- Autoanticuerpos: los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos Mi-2 y los anticuerpos anti-Jo-1 atacan el propio tejido del cuerpo y a menudo (pero no siempre) son detectables en la dermatomiositis.
Si bien los ANA también están presentes en bastantes otras enfermedades autoinmunes, los otros dos autoanticuerpos son relativamente específicos de la dermatomiositis (y la polimiositis).
Biopsia muscular
No es necesaria una biopsia si los hallazgos clínicos ya son claros. Este es el caso, por ejemplo, si el paciente presenta los síntomas cutáneos típicos y debilidad muscular demostrable.
La electromiografía (EMG)
En la electromiografía (EMG), el médico mide la actividad eléctrica de los músculos con la ayuda de electrodos conectados. Los resultados se pueden utilizar para determinar si el músculo examinado está dañado.
Otros exámenes
Las estructuras musculares inflamadas se pueden visualizar mediante resonancia magnética (MRI) y ultrasonido (sonografía). Aunque la resonancia magnética es más compleja, también es más precisa que la ecografía. Ambos métodos también se utilizan para encontrar sitios adecuados para una EMG o una biopsia.
Debido a que la dermatomiositis a menudo se asocia con cáncer (en adultos), también se buscan tumores específicamente durante el diagnóstico.
Dermatomiositis: tratamiento
El tratamiento de la dermatomiositis suele consistir en la toma de medicación, normalmente durante varios años. Esto puede contrarrestar la progresión de la enfermedad, aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los afectados. El entrenamiento muscular y la fisioterapia también contribuyen.
Terapia farmacológica para la dermatomiositis.
Si los glucocorticoides no son suficientes para aliviar los síntomas, se utilizan otros inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida o metotrexato (MTX). Debilitan el sistema inmunológico hasta tal punto que ya no ataca las propias estructuras del cuerpo. Sin embargo, el sistema inmunológico no se puede eliminar por completo. Y esto es bueno, para que el cuerpo siga protegido contra los patógenos.
Si los remedios mencionados anteriormente no pueden mejorar suficientemente la dermatomiositis, una opción es el tratamiento con anticuerpos especiales (inmunoglobulinas) como Rituximab. Estos combaten el sistema inmunológico exactamente donde actúa incorrectamente.
Entrenamiento muscular y fisioterapia para la dermatomiositis.
La fisioterapia y el entrenamiento físico pueden contribuir al éxito del tratamiento. La fuerza y la resistencia se pueden aumentar significativamente, por ejemplo, con la ayuda de una bicicleta estática o un stepper.
Otras medidas para la dermatomiositis.
En la dermatomiositis paraneoplásica, la enfermedad tumoral debe tratarse específicamente, por ejemplo, mediante cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. Posteriormente, la dermatomiositis suele mejorar.
Las complicaciones, por ejemplo en el corazón o los pulmones, también requieren un tratamiento especial.
Otras medidas y consejos para la dermatomiositis:
- La radiación ultravioleta puede empeorar los cambios en la piel. Por ello, los pacientes con dermatomiositis deben protegerse suficientemente del sol (bronceador con factor de protección solar elevado, pantalones largos, camisetas de manga larga, etc.).
- El uso prolongado de glucocorticoides aumenta el riesgo de osteoporosis (debilidad ósea). Por tanto, como medida preventiva, el médico puede prescribir la ingesta de comprimidos de calcio y vitamina D.
- En la fase aguda de la enfermedad, los pacientes con dermatomiositis deben evitar la actividad física o el reposo en cama.
- También se recomienda una dieta equilibrada.
En la mayoría de los casos, la terapia inmunosupresora puede aliviar o incluso eliminar por completo los síntomas. Sin embargo, puede persistir una debilidad muscular leve preexistente. Además, los síntomas pueden reaparecer en cualquier momento.
En algunos pacientes, es posible que el tratamiento no alivie los síntomas, pero al menos puede detener la enfermedad. En otros, sin embargo, la enfermedad progresa sin cesar a pesar del tratamiento.
Factores de riesgo para cursos severos.
La edad avanzada y el sexo masculino favorecen un curso severo de la enfermedad. Lo mismo se aplica si el corazón o los pulmones también se ven afectados. El cáncer concomitante también se considera un factor de riesgo para un curso grave de dermatomiositis. En tales casos, la esperanza de vida puede verse reducida.
