Breve descripción
- Definición: PIMS (PIMS-TS, también MIS-C) es una enfermedad inflamatoria aguda y grave que afecta a múltiples órganos. El PIMS suele manifestarse entre dos y ocho semanas después de la infección por coronavirus en los niños. Además, los médicos también observan en casos muy raros el llamado MIS-A, el “síndrome PIMS en adultos”.
- Frecuencia: PIMS es extremadamente raro; se estima que uno de cada 3,000 a 4,000 niños afectados por la Covid-19 puede verse afectado; los niños se ven afectados con mayor frecuencia.
- Causa: Hasta ahora no está claro; Los médicos sospechan una respuesta inmune mal dirigida y exagerada en todo el cuerpo, causada por una infección pasada por coronavirus.
- Prevención: Las vacunas contra el coronavirus reducen significativamente el riesgo de contraer PIMS.
- Tratamiento: Tratamiento médico intensivo, terapia supresora del sistema inmunológico, administración de fármacos anticoagulantes si es necesario, antibióticos si es necesario en caso de infección bacteriana concomitante.
¿Qué es PIMS?
PIMS es una enfermedad inflamatoria grave y aguda, pero rara, en niños y adolescentes. Por lo general, ocurre entre unas pocas y varias semanas después de la infección por Sars-CoV-2. Los médicos creen que el sistema inmunológico reacciona exageradamente a la infección por coronavirus y provoca procesos inflamatorios graves en todo el cuerpo (inflamación sistémica).
- Síndrome multisistémico inflamatorio pediátrico (PIMS)
- Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado temporalmente al SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
- Síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C)
Los médicos observan que rara vez se produce un cuadro clínico similar en pacientes adultos (jóvenes) después de una infección por Sars-CoV-2. Luego los médicos hablan del “Síndrome Inflamatorio Multisistémico en Adultos (jóvenes)”, abreviado MIS-A, es decir, la “contraparte de la enfermedad PIMS en adultos”.
El síntoma principal del PIMS es una fiebre intensa que persiste durante al menos dos o tres días. Por lo general, aparece entre dos y ocho semanas después de que una persona haya tenido una infección por coronavirus.
Además, los siguientes síntomas pueden ocurrir con PIMS:
- Las personas afectadas experimentan síntomas gastrointestinales como vómitos, náuseas, diarrea y/o dolor abdominal.
- En los ojos, PIMS se manifiesta por conjuntivitis (bilateral).
- A menudo, los ganglios linfáticos están inflamados en el PIMS.
- Los síntomas del PIMS del sistema cardiovascular son problemas circulatorios debidos a una bajada de la presión arterial, palpitaciones o tartamudez del corazón e incluso insuficiencia circulatoria. Es posible que el músculo cardíaco o el pericardio se hayan inflamado.
- Los problemas del sistema nervioso se manifiestan por dolor de cabeza, sensación de debilidad, alteraciones sensoriales y/o dificultad para concentrarse.
- Los coágulos de sangre se forman más fácilmente con PIMS. Por tanto, aumenta el riesgo de trombosis.
Importante: ¡No todos los niños desarrollan todos los síntomas anteriores! Sin embargo, si su hijo desarrolla síntomas y tiene fiebre intensa y una infección por coronavirus reciente, ¡debe consultar a un médico de inmediato!
El síndrome PIM en adultos (MIS-A) también causa síntomas similares.
¿A quién afecta el PIMS?
Sin embargo, la incidencia exacta no se puede cuantificar de forma fiable debido a los limitados datos disponibles. Los expertos estiman que uno de cada 3,000 a 4,000 niños podría verse afectado. Sin embargo, las cifras varían mucho.
En el período comprendido entre el 27 de mayo de 2020 y el 23 de enero de 2022, se notificaron en Alemania un total de 593 casos de PIMS en niños y adolescentes. Más de la mitad de los niños afectados tenían entre cuatro y diez años en el momento de la encuesta.
Si la incidencia general de infección en la población aumentó, también aumentaron los casos de PIMS registrados. Se cree que el riesgo de PIMS depende en gran medida de la variante viral involucrada.
Sin embargo, los niños no vacunados en particular todavía corren riesgo de padecer PIMS. Pero también aquellos que aún no han sido infectados y, por lo tanto, aún no han desarrollado inmunidad. La vacunación o una infección pasada parece reducir significativamente el riesgo de PIMS. Actualmente no está claro cuánto dura esta protección.
¿Qué causa el PIMS?
Respuesta inmune posviral mal dirigida como desencadenante del PIMS.
Primero, el virus ingresa al tracto respiratorio a través de la garganta y allí se multiplica. Esto activa el sistema inmunológico. Esto, a su vez, estimula las células T de defensa, que luego producen sustancias mensajeras proinflamatorias (citocinas, quimiocinas).
Además, los expertos debaten si el riesgo de padecer PIMS en los niños aumenta debido a una predisposición (genética).
¿PIMS como complicación de la vacunación?
En casos muy raros, la vacuna contra el coronavirus puede provocar complicaciones. Así lo demuestran los informes de seguridad publicados por el Instituto Paul Ehrlich (PEI) durante la campaña de vacunación. Ejemplos destacados de estos efectos secundarios son las reacciones alérgicas graves, la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis) o del pericardio (pericarditis).
Sin embargo, actualmente no se dispone de datos fiables ni de estudios sistemáticos sobre esta complicación tan rara. Además, según los expertos, el beneficio de la vacunación es mucho mayor que el riesgo de sufrir complicaciones.
Esto significa que el riesgo de PIMS después de haber sufrido una infección por coronavirus es significativamente mayor que el riesgo de PIMS debido a la vacunación.
¿Cuándo está presente PIMS?
Investigaciones
Si los médicos sospechan de PIMS, organizarán una serie de investigaciones adicionales. Éstas incluyen:
- Ultrasonido cardíaco: los médicos buscan cambios anormales, como un derrame en el saco pericárdico (derrame pericárdico) o problemas con las válvulas cardíacas. También verifican la acción de bombeo.
- ECG: en PIMS, por ejemplo, se observan más latidos adicionales del corazón (extrasístoles).
- Radiografía o tomografía computarizada de tórax: en las imágenes de rayos X los médicos pueden detectar derrames, neumonía o edema pulmonar, por ejemplo.
- Ultrasonido (ecografía) del abdomen: en caso de molestias del tracto digestivo, los médicos utilizan la ecografía para descartar otras causas, como la apendicitis. Además, detectan líquido abdominal (ascitis), hígado agrandado o intestino inflamado, como puede ocurrir con PIMS.
- Determinación de valores sanguíneos: Los niveles sanguíneos de inflamación, como la proteína C reactiva o la interleucina-6 (IL-6), están elevados. PIMS puede reducir los glóbulos rojos o las plaquetas. Además, los médicos controlan las funciones de los órganos y detectan trastornos de la coagulación.
Los médicos también descartan otras afecciones graves que puedan provocar síntomas similares. Estos pueden incluir envenenamiento de la sangre (sepsis), infección intestinal o enfermedad cardíaca o pulmonar grave.
Definición de caso PIMS
- Niños y adolescentes hasta los 19 años inclusive
- Infección por Sars-CoV-2 comprobada o probable por contactos de riesgo.
- Fiebre durante al menos tres días (más de 48 horas, según la Sociedad Alemana de Enfermedades Infecciosas Pediátricas)
Y al menos dos de los siguientes criterios:
- erupción cutánea (exantema) o conjuntivitis bilateral no purulenta o inflamación de la piel o membrana mucosa
- presión arterial baja (hipotensión arterial) o shock
- trastorno de la coagulación sanguínea (coagulopatía)
- problemas agudos del tracto digestivo (diarrea, vómitos, dolor abdominal, sospecha de apendicitis)
y
- anomalías en el recuento sanguíneo
- valores elevados de inflamación (PCR, PCT, VSG, etc.)
Actualmente, no existen criterios diagnósticos uniformes en todo el mundo. Los Centros para el Control de Enfermedades (CDC) de EE. UU., por ejemplo, enumeran criterios ligeramente diferentes (por ejemplo, edad menor de 21 años, fiebre de más de 24 horas, al menos dos sistemas de órganos afectados, como el corazón o el tracto digestivo).
¿PIMS o síndrome de Kawasaki?
PIMS es muy similar al llamado síndrome de Kawasaki. En ambos casos, el sistema inmunológico reacciona de forma exagerada después de una infección. Sin embargo, son enfermedades diferentes:
En el síndrome de Kawasaki, los vasos sanguíneos pequeños y medianos se inflaman. Afecta principalmente a niños pequeños de entre dos y cinco años. La enfermedad comienza con fiebre alta que dura más de cinco días. Al igual que con PIMS, existen ciertos criterios que deben cumplirse para el diagnóstico.
Los pacientes con PIMS, por otro lado, tienden a ser mayores que los pacientes de Kawasaki y tienen más probabilidades de tener cursos graves. Además, los niños con PIMS tienen muchas más probabilidades de tener síntomas gastrointestinales. Además, pueden producirse anomalías neurológicas o dificultad respiratoria, que son poco frecuentes en Kawasaki.
Debido a que las infecciones pueden desencadenar tanto PIMS como el síndrome de Kawasaki, el diagnóstico no siempre es fácil. Además, los médicos creen que existe una superposición.
- Sars-CoV-2 PIMS no Kawasaki (no KS-PIMS): estos son casos de PIMS puro según los criterios anteriores. Sólo se aplica un criterio de Kawasaki como máximo.
- (Sars-CoV-2) Síndrome de Kawasaki (KS): las personas afectadas cumplen al menos dos de los cinco criterios de Kawasaki, pero no los de PIMS.
- Sars-CoV-2 PIMS más síndrome de Kawasaki (KS-PIMS) incluye casos de PIMS en los que los niños también cumplen más de dos de los cinco criterios de Kawasaki.
¿PIMS o TSS (Síndrome de Shock Tóxico)?
Los síntomas del PIMS también son, en cierta medida, similares al llamado síndrome de shock tóxico (SST).
El TSS también es una enfermedad multiorgánica aguda y potencialmente mortal que a veces causa fiebre intensa, caída rápida de la presión arterial y erupción cutánea. Como regla general, el TSS progresa rápidamente y puede ser fatal si no se trata.
Estas toxinas son capaces de activar con mucha fuerza determinadas células inmunitarias, desencadenando así una respuesta inmunitaria incontrolada y mal dirigida. Debido a tales propiedades, estas toxinas bacterianas se denominan "toxinas con propiedad superantígena". El TSS también amenaza con una tormenta de citocinas potencialmente mortal que daña muchos sistemas de órganos.
Lea más sobre el síndrome de shock tóxico y cómo se trata aquí.
¿Cómo puede proteger a su hijo del PIMS?
Tratamiento de PIMS en niños
Por lo general, el PIMS se puede tratar muy bien. Médicos de diferentes especialidades (como enfermedades infecciosas, reumatología o cardiología) trabajan en estrecha colaboración para brindar la mejor atención posible a los niños afectados.
Muchos niños y adolescentes ingresan en la unidad de cuidados intensivos, donde se controla continuamente su estado. Además, se dispone de todos los medios para reaccionar rápidamente si la situación empeora.
- Administración de medicamentos antiinflamatorios.
- Administración de medicamentos anticoagulantes.
- Administración de medicamentos concomitantes (por ejemplo, para estabilizar la circulación)
Medicamentos para la inflamación PIMS
Pero estos medicamentos no siempre son suficientes para detener el PIMS. Luego, los médicos utilizan otros ingredientes activos:
Anakinra: este es un poderoso inmunosupresor (inhibidor de la interleucina-1). El medicamento suprime la respuesta inmune del cuerpo y generalmente se usa para la artritis reumatoide. Para evitar efectos secundarios graves después de administrar el tratamiento (“efecto rebote”), la dosis de anakinra se reduce gradualmente y, por tanto, se interrumpe el tratamiento de forma segura.
Infliximab: dependiendo del caso, por ejemplo si el tracto gastrointestinal está muy afectado, el infliximab (conocido como bloqueador del TNF-alfa) puede amortiguar los procesos inflamatorios excesivos. Los médicos suelen recetar el ingrediente activo para la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn. Es adecuado para niños a partir de seis años.
Otros medicamentos para PIMS
En cursos severos, a veces son necesarios medicamentos para estabilizar la circulación (terapia con catecolaminas).
Si hay evidencia de una infección bacteriana adicional, se administra terapia con antibióticos.
Evolución de la enfermedad y pronóstico
La enfermedad inflamatoria PIMS ocurre aproximadamente dos, generalmente de cuatro a ocho semanas, después de una infección por Sars-CoV-2. Si no se tratan, los procesos inflamatorios son peligrosos y pueden provocar la muerte en el peor de los casos.
Sin embargo, alrededor del cinco por ciento de los niños afectados desarrollan daños secundarios, por ejemplo en el sistema cardiovascular. Presumiblemente son el resultado de daños al músculo cardíaco o a los vasos sanguíneos.
Programa de Cuidados Posteriores
En particular, los niños cuyo músculo cardíaco está dañado después de PIMS no deben realizar actividades (deportivas) durante al menos tres meses, incluso si los síntomas agudos mejoran rápidamente. Antes de retomar la práctica deportiva es aconsejable o necesaria una prueba médica de esfuerzo.
Sin embargo, en principio, el PIMS tiene muy buenas posibilidades de recuperación sin consecuencias graves a largo plazo si es tratado por un médico a tiempo.
