Diabetes insípida: síntomas, causas, terapia

Breve descripción

  • Definición: alteración del equilibrio hidroelectrolítico inducida hormonalmente debido a una excreción excesiva de orina. Los riñones no pueden concentrar la orina y retener agua.
  • Causas: deficiencia de hormona antidiurética, ADH (diabetes insípida central) o respuesta renal deficiente a la ADH (diabetes insípida renal).
  • Síntomas: producción excesiva de orina (poliuria), orina muy diluida, sensación excesiva de sed y aumento de la ingesta de líquidos (polidipsia), posiblemente síntomas neurológicos (como confusión, debilidad)
  • Diagnóstico: análisis de sangre y orina, prueba de sed.
  • Tratamiento: dependiendo de la forma y gravedad de la enfermedad, con medicación (desmopresina como sustituto de la ADH, posiblemente también otros fármacos) y, si es posible, eliminación de la causa. En ocasiones, además de tratar la causa, es suficiente una dieta baja en sal y proteínas y una ingesta adecuada de líquidos.

Diabetes insípida: definición

Formas de enfermedad

El trastorno hormonal detrás de la diabetes insípida involucra la hormona antidiurética (ADH). También llamada vasopresina, esta hormona se produce en el hipotálamo, una parte del diencéfalo. Sin embargo, la glándula pituitaria adyacente (hipófisis) la almacena y libera según sea necesario.

La ADH participa en la regulación del equilibrio hídrico. Cuando falta agua en el cuerpo, la glándula pituitaria libera ADH en la sangre. Hace que los riñones concentren más la orina, es decir, que retengan más agua.

En la diabetes insípida, este mecanismo regulador está alterado. Dependiendo de la ubicación exacta del trastorno, los médicos distinguen entre las siguientes formas de la enfermedad:

  • Diabetes insípida central: en este caso, un trastorno en la zona del hipotálamo o de la hipófisis provoca una deficiencia de ADH: la hormona está completamente ausente o está presente en cantidades insuficientes. En ambos casos, el cuerpo no puede indicar (suficientemente) a los riñones cuándo deben retener agua en el cuerpo. La diabetes insípida central también se denomina “diabetes insípida neurohormonalis”.

Diabetes mellitus: similitudes y diferencias

A pesar de tener un mecanismo de enfermedad diferente, la diabetes insípida y la diabetes mellitus (diabetes) tienen una cosa en común, lo que se refleja en el nombre común "diabetes". El término significa "flujo" e indica el aumento patológico de la excreción de orina en ambas enfermedades.

Como se mencionó, la causa subyacente de la diabetes insípida es la incapacidad de los riñones para concentrar la orina. Por lo tanto, esto se diluye, de ahí el nombre de diabetes insípida = “flujo insípido”.

Por el contrario, la micción frecuente en la diabetes mellitus se debe a un nivel de glucosa en sangre patológicamente elevado. El cuerpo intenta deshacerse del exceso de azúcar (glucosa) a través de la orina. Y como el azúcar se une físicamente al agua, también se pierde mucha agua: el paciente excreta grandes cantidades de orina que contiene azúcar, de ahí el término "flujo dulce como la miel".

Diabetes insípida: síntomas

Los principales síntomas de la diabetes insípida son:

  • Polidipsia: aumento de la sed y de la ingesta de líquidos (a menudo se prefiere agua helada).
  • Astenuria: incapacidad del riñón para concentrar la orina, por lo que se diluye (medible como disminución de la osmolalidad = disminución de la concentración de soluto)

Si los pacientes no pueden compensar la mayor pérdida de agua bebiendo más, el cuerpo se deshidrata. Los profesionales médicos se refieren a esto como deshidratación (o deshidratación).

A veces, la diabetes insípida se acompaña de síntomas neurológicos adicionales: el aumento de la producción de orina eleva los niveles de sodio en sangre (hipernatremia). Esto puede reflejarse, por ejemplo, en confusión, debilidad muscular y letargo. El letargo es una alteración de la conciencia con somnolencia y enlentecimiento físico y mental (lentitud).

En algunos pacientes, la diabetes insípida es el resultado de otra enfermedad (ver más abajo: Causas). Luego se añaden los síntomas de la enfermedad subyacente.

Diabetes insípida: diagnóstico

Pruebas de sangre y orina

Para aclarar una posible diabetes insípida, el médico solicita análisis de sangre y orina:

  • Sangre: En la diabetes insípida se pueden detectar niveles elevados de sodio y otras sales (electrolitos). Los niveles de sodio están particularmente elevados en pacientes que no consumen (no pueden) consumir suficientes líquidos para compensar la pérdida de agua.
  • Orina: Se recolecta orina de más de 24 horas y luego se analiza. En la diabetes insípida, se diluye (disminución de la concentración de soluto = disminución de la osmolalidad). El peso específico de la orina disminuye, el contenido de azúcar en la orina es normal (un rasgo distintivo de la diabetes mellitus es que el azúcar en la orina aumenta).

prueba de sed

El diagnóstico de sospecha de diabetes insípida se puede confirmar con una prueba de sed (prueba de privación de agua). El procedimiento de prueba exacto puede variar. Sin embargo, básicamente funciona de la siguiente manera:

A pesar de la falta de ingesta de líquidos, los pacientes con diabetes insípida continúan excretando orina, y esta orina se diluye sin cambios (osmolalidad urinaria sin cambios), mientras que la osmolalidad sérica aumenta. En individuos sanos, por el contrario, la cantidad de orina disminuiría y la osmolalidad de la orina aumentaría durante la prueba de sed.

La prueba finaliza después de la duración planificada o antes, si la presión arterial del paciente disminuye, aumenta la frecuencia cardíaca o el peso corporal disminuye en más del cinco por ciento.

Diferenciar entre diabetes insípida central y renal

Si las mediciones tomadas durante la prueba de sed confirman la diabetes insípida, el médico puede averiguar qué forma de la enfermedad está presente administrando un preparado hormonal antes de suspender la prueba:

Para ello, inyecta al paciente ADH, es decir, vasopresina (o su derivado sintético, la desmopresina, que también está disponible en forma de spray nasal). Posteriormente se vuelve a analizar la orina emitida:

  • Diabetes insípida renal: a pesar de la ingesta de vasopresina, la excreción urinaria excesiva continúa y la orina está sólo un poco menos diluida (aumento ligero de la osmolalidad urinaria); después de todo, el problema aquí no es la falta de hormona, sino la falta o una respuesta inadecuada de la misma. los riñones a la hormona.

También sería posible distinguir entre las dos formas mediante la medición directa de la ADH en sangre, al final de la prueba de sed (antes de la inyección de vasopresina). En la diabetes insípida central, el nivel de ADH sería bajo; en la diabetes insípida renal, estaría apropiadamente elevado. Sin embargo, esta medición es difícil y no forma parte del programa de rutina. Además, la prueba de la sed proporciona resultados suficientemente precisos.

Diagnóstico diferencial de polidipsia psicógena.

Cuando alguien bebe y excreta muchos litros de líquido al día, no siempre se debe a algún tipo de diabetes. La sed y la posterior micción también pueden aumentar más allá de los niveles normales como resultado de una enfermedad mental como la esquizofrenia.

Diabetes insípida: tratamiento

El tratamiento de la diabetes insípida depende de la forma, causa y gravedad de la enfermedad. Su objetivo es reducir la producción de orina hasta el punto en que el paciente pueda llevar una vida normal y ya no se despierte por la noche al orinar excesivamente.

Terapia de la diabetes insípida central

En la diabetes insípida central suele ser necesaria la sustitución hormonal: la hormona ADH faltante debe sustituirse con medicamentos, concretamente mediante la administración regular de desmopresina. Este derivado artificial de la hormona antidiurética tiene el mismo efecto que su homólogo natural, pero tiene una duración de acción más prolongada. Se puede administrar de diferentes formas. Muchos pacientes administran desmopresina en forma de aerosol nasal. Sin embargo, el ingrediente activo también está disponible en forma de tableta y en forma de inyección debajo de la piel o en una vena. En todos los casos, la dosis se ajusta individualmente.

La desmopresina también se utiliza a menudo para tratar a niños (y adultos) que mojan la cama por la noche (mojar la cama, enuresis): suprime la necesidad de orinar por la noche.

  • Diuréticos tiazídicos: son fármacos deshidratantes que, paradójicamente, pueden reducir la producción de orina en pacientes con diabetes insípida central (y diabetes insípida renal).
  • Fármacos liberadores de ADH: aumentan la producción de ADH y, por tanto, son adecuados para pacientes con deficiencia parcial de ADH (es decir, cuando el cuerpo todavía puede proporcionar pequeñas cantidades de ADH). Estos agentes incluyen clorpropamida, un fármaco para reducir el azúcar en sangre, y carbamazepina, un fármaco para la epilepsia. Se pueden combinar con diuréticos tiazídicos.
  • Inhibidores de prostaglandinas: Los ingredientes activos como la indometacina (un antiinflamatorio y analgésico del grupo de los AINE) pueden reducir la cantidad de orina, aunque normalmente sólo ligeramente. Sin embargo, el efecto puede aumentar si el paciente también toma un diurético tiazídico y sigue una dieta baja en sodio.

Independientemente de si la deficiencia de ADH es completa o parcial, siempre que sea posible se elimina la causa de la diabetes insípida central. Por ejemplo, un tumor cerebral que causa la deficiencia de ADH a menudo puede extirparse quirúrgicamente.

Terapia de la diabetes insípida renal

  • Beber una cantidad adecuada de agua
  • dieta baja en sal y proteínas
  • si es posible eliminación de la causa de la enfermedad.

Si los síntomas de la diabetes insípida persisten a pesar de estas medidas, el médico prescribe medicamentos que reducen la cantidad de orina. Se consideran los medicamentos que a veces se administran para la diabetes insípida central: medicamentos diuréticos (diuréticos tiazídicos o amilorida, diurético ahorrador de potasio) o AINE (como la indometacina).

Beber lo suficiente es extremadamente importante en la diabetes insípida renal: ¡incluso pasar varias horas sin ingerir líquidos puede provocar una deshidratación grave!

Diabetes insípida: causas

Ambas formas de la enfermedad (diabetes insípida central y renal) pueden ser hereditarias o adquiridas (por ejemplo, debido a diversas enfermedades). Además, hay casos en los que no se puede encontrar ninguna causa de la enfermedad. Se les conoce como "idiopáticos".

Causas de la diabetes insípida central

Los médicos se refieren a la variante hereditaria como diabetes insípida central primaria. A menudo es causada por una mutación del gen de la vasopresina en el cromosoma 20.

  • lesiones del cráneo (especialmente fractura de la base del cráneo)
  • tumores encima o dentro de la silla del cráneo (una parte del hueso del cráneo en forma de silla de montar, en cuya depresión se encuentra la glándula pituitaria)
  • Neoplasias de tejido nodular (granulomas), como las que pueden ocurrir en la sarcoidosis o la tuberculosis.
  • malformaciones (como aneurismas) de las arterias que irrigan el cerebro
  • cerebro infeccioso o meningitis (encefalitis, meningitis)
  • extirpación total de la glándula pituitaria (hipofisectomía), por ejemplo, en el caso de un tumor hipofisario

La diabetes insípida central también puede desarrollarse temporalmente en la segunda mitad del embarazo: la placenta puede producir una enzima (vasopresinasa) que provoca una mayor degradación de la ADH. El nivel hormonal puede entonces descender tanto que los riñones ya no pueden retener suficiente agua en el cuerpo.

Causas de la diabetes insípida renal

Más raramente, la diabetes insípida renal hereditaria se debe a una mutación genética en un cromosoma diferente (no un cromosoma sexual, sino un autosoma que no determina el sexo). Esta mutación puede provocar la aparición de la enfermedad independientemente del sexo.

Las formas adquiridas de diabetes insípida renal son el resultado de enfermedades o medicamentos que afectan los riñones. Ejemplos incluyen:

  • Enfermedad renal poliquística: enfermedad hereditaria en la que se forman numerosas cavidades llenas de líquido (quistes) en los riñones, a expensas del tejido renal intacto.
  • Inflamación pélvica renal
  • Anemia falciforme: Enfermedad hereditaria en la que se forman glóbulos rojos (eritrocitos) con forma de hoz en lugar de discos. Estos pueden obstruir los vasos sanguíneos y, por tanto, dañar los riñones, entre otras cosas.
  • Amiloidosis: enfermedad rara que involucra proteínas plegadas anormalmente (las proteínas consisten en largas cadenas de aminoácidos que normalmente están plegadas de cierta manera). Las proteínas anormales pueden depositarse en los riñones, entre otros lugares, causándoles daño.
  • Síndrome de Sjogren
  • ciertos cánceres (por ejemplo, mieloma, sarcoma)

Diabetes insípida: pronóstico

En la mayoría de los casos, la diabetes insípida se puede tratar sin problemas. Las formas adquiridas de la enfermedad a veces incluso son curables, siempre que se pueda eliminar la causa (por ejemplo, un tumor cerebral). Sin embargo, en caso contrario, los afectados normalmente pueden llevar una vida normal con el tratamiento adecuado y una buena atención médica.

No existe cura para la diabetes insípida congénita (hereditaria). Sin embargo, con el tratamiento y los cuidados adecuados, la enfermedad se puede mantener bajo control, de modo que, en general, es posible llevar una vida normal. Sin embargo, ¡el tratamiento temprano es importante! Por ejemplo, si los bebés nacen con diabetes insípida renal hereditaria pero no se reconoce ni se trata de inmediato, existe el riesgo de daño cerebral permanente con inteligencia reducida.

La diabetes insípida que se desarrolla durante el embarazo vuelve a la normalidad por sí sola entre una y dos semanas después del nacimiento.