Breve descripción
- Tratamiento: la inflamación vascular se puede controlar con anticuerpos y glucocorticoides mediante medicamentos, y la administración de ácido acetilsalicílico (AAS) inhibe la coagulación sanguínea y reduce el riesgo de ataque cardíaco.
- Síntomas: fiebre alta persistente sin causa clara, labios, lengua y mucosa oral muy rojos, erupción cutánea, conjuntivitis bilateral no lateral, inflamación de los ganglios linfáticos.
- Causas: Las causas se desconocen; Es probable que influyan factores genéticos y una actividad excesiva del sistema inmunológico.
- Diagnóstico: Los síntomas característicos y los niveles elevados de inflamación en la sangre proporcionan pistas importantes. Además, es aconsejable un examen del corazón mediante ECG y ecografía.
- Evolución y pronóstico: si se diagnostica y trata a tiempo, el pronóstico suele ser bueno, aunque es posible que surjan complicaciones tardías, especialmente en el corazón.
- Prevención: El síndrome de Kawasaki no se puede prevenir porque se desconoce la causa.
El síndrome de Kawasaki es una enfermedad inflamatoria aguda de los vasos sanguíneos pequeños y medianos. En la mayoría de los casos, son los niños pequeños los que experimentan el síndrome de Kawasaki; la condición es muy rara en adultos. No se sabe exactamente por qué se produce la inflamación. Los médicos sospechan que se trata de una reacción exagerada del sistema inmunológico, posiblemente como resultado de infecciones previas.
Por el contrario, la inflamación vascular del síndrome de Kawasaki en sí no involucra patógenos. La enfermedad afecta a todo el cuerpo y a todos los órganos, pero el corazón y las arterias coronarias corren especial riesgo.
Los pediatras consideran que el síndrome de Kawasaki es una enfermedad reumática en un sentido más amplio. Más precisamente, pertenece a las inflamaciones vasculares (vasculitis). Otro nombre para el síndrome de Kawasaki es "síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos".
En Alemania, nueve de cada 10,000 niños contraen cada año el síndrome de Kawasaki. En Japón, la tasa de la enfermedad es más de 20 veces mayor. Se desconoce la causa. Cuatro de cada cinco enfermos son niños de entre dos y cinco años. Los niños se ven afectados con más frecuencia por el síndrome de Kawasaki que las niñas.
¿Qué hacer ante el síndrome de Kawasaki en niños?
El tratamiento estándar para el síndrome de Kawasaki es la terapia con anticuerpos (inmunoglobulinas). Se trata de proteínas producidas artificialmente que frenan la reacción inflamatoria y restablecen el sistema inmunológico. Si se administra a tiempo, se puede evitar en gran medida el daño vascular al corazón y, por tanto, las complicaciones son mucho menos frecuentes.
Para reducir la fiebre e inhibir la coagulación de la sangre, el médico suele recetar ácido acetilsalicílico (AAS) adicional. Los expertos creen que esto reducirá aún más el número de ataques cardíacos, la causa más común de muerte en el síndrome de Kawasaki.
Si la enfermedad no responde adecuadamente a estos medicamentos, hay otros agentes antiinflamatorios disponibles para controlar el síndrome de Kawasaki, como el factor de necrosis tumoral alfa y los inhibidores de la interleucina-1.
Si las arterias coronarias ya se han roto u ocluido, puede ser necesario utilizar un catéter o una cirugía para restablecer el suministro de sangre al corazón. Sin embargo, esto no suele ser el caso. En una intervención de este tipo, el médico inserta secciones de vasos sanos del propio paciente o prótesis vasculares fabricadas artificialmente. Además, se pueden utilizar los llamados stents. Se trata de pequeños tubos trenzados que sostienen la arteria afectada desde el interior.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Kawasaki?
El síndrome de Kawasaki esconde una variedad de síntomas, porque la enfermedad puede afectar a casi todos los órganos. Sin embargo, existen cinco síntomas principales que, combinados, son muy típicos de la enfermedad. A menudo no ocurren al mismo tiempo, sino que se desplazan en el tiempo entre sí.
- En todos los casos hay fiebre superior a 39 °C durante más de cinco días. Lo especial de esta fiebre es que no se puede determinar ninguna causa. A menudo, las bacterias o los virus son la causa de la fiebre, pero en el síndrome de Kawasaki no existe ningún patógeno causante. Por lo tanto, ni siquiera la terapia con antibióticos reduce la fiebre.
- Las membranas mucosas de la boca, la lengua y los labios son de color rojo brillante en el 90 por ciento de los niños afectados. Los médicos se refieren a estos síntomas como labios permeables y lengua de fresa o frambuesa.
- Muy a menudo se produce conjuntivitis bilateral. Ambos ojos están enrojecidos y se pueden ver pequeños vasos rojos en la parte blanca del ojo. En el síndrome de Kawasaki, no hay formación de pus porque no hay bacterias involucradas en la inflamación. Por tanto, la conjuntivitis purulenta iría en contra del síndrome de Kawasaki.
- En aproximadamente dos tercios de los niños afectados, los ganglios linfáticos del cuello están inflamados. Esta es una señal de que se está produciendo una reacción inflamatoria en el cuerpo y el sistema inmunológico está activado.
- Puede haber otros síntomas del síndrome de Kawasaki, como dolor en las articulaciones, diarrea, vómitos, dolor de cabeza, dolor al orinar o dolor en el pecho.
Causas y factores de riesgo
Las causas del síndrome de Kawasaki son en gran medida desconocidas. Los investigadores sospechan que detrás de esto se debe una reacción exagerada del sistema de defensa del cuerpo. En este caso, factores desconocidos desencadenan una reacción inflamatoria en los vasos sanguíneos que daña la pared vascular. Algunos expertos suponen que las propias células de los vasos sanguíneos reaccionan de forma exagerada y, por tanto, se desarrolla una inflamación.
También se cree que un componente genético influye. El posible componente genético se descubrió porque los hermanos de un niño con síndrome de Kawasaki tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Kawasaki.
Investigaciones y diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Kawasaki se basa principalmente en los síntomas clínicos. No existen pruebas específicas para la enfermedad. Si cinco de los siguientes seis síntomas principales están presentes, existe una alta probabilidad de tener síndrome de Kawasaki:
- Fiebre alta durante más de cinco días.
- Erupción cutanea
- Enrojecimiento de la mucosa oral.
- Conjuntivitis principalmente bilateral
- Inflamación de los ganglios linfáticos
Si se sospecha del síndrome de Kawasaki, es importante examinar el corazón de cerca. En particular, son necesarios un electrocardiograma (ECG) y una ecografía cardíaca para detectar a tiempo posibles daños en el músculo y las válvulas del corazón. En algunos casos, el médico también realiza una angiografía coronaria, en la que visualiza los vasos coronarios con un medio de contraste y los examina en busca de daños, especialmente protuberancias (aneurismas).
También hay algunos signos en la sangre que ayudan al médico tratante a hacer un diagnóstico. Por ejemplo, los llamados valores de inflamación (leucocitos, proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular) están elevados e indican un proceso inflamatorio. Por el contrario, las bacterias o los virus no son detectables en la sangre. De lo contrario, es más probable que se sospeche de envenenamiento de la sangre (sepsis).
Curso de la enfermedad y pronóstico.
Dado que la inflamación vascular en el síndrome de Kawasaki a veces afecta a todos los órganos, el curso de la enfermedad varía mucho de un niño a otro. Sin embargo, con un diagnóstico precoz y un inicio rápido de la terapia, el pronóstico del síndrome de Kawasaki es favorable: cuanto menor es el daño a los vasos, menor es la probabilidad de consecuencias a largo plazo debido a la enfermedad. Con una terapia oportuna, alrededor del 99 por ciento sobrevive al síndrome de Kawasaki, aunque aún no se pueden estimar las consecuencias a largo plazo.
Particularmente peligrosas son las posibles complicaciones para el corazón. Estos incluyen, sobre todo:
- Inflamación del músculo cardíaco (miocarditis aguda)
- Constricción de las arterias coronarias (estenosis)
- Muerte de partes del músculo cardíaco (infarto de miocardio)
- Inflamación del pericardio (pericarditis)
- Arritmia cardíaca
- Formación de aneurismas
- Ruptura de un aneurisma
La miocarditis, que puede causar daño a largo plazo al corazón y al músculo cardíaco, generalmente se desarrolla durante la fase aguda de la enfermedad. Por el contrario, los infartos y los abultamientos de las paredes de los vasos (aneurismas) suelen aparecer sólo unas semanas después del inicio de la fiebre. La causa más común de muerte en el síndrome de Kawasaki es el infarto de miocardio.
Para evaluar los daños a largo plazo, el médico busca irregularidades en el interior de las arterias coronarias una vez superada la enfermedad. Este examen muestra si se pueden estar formando aneurismas en la pared del vaso y dónde.
Aproximadamente la mitad de todos los aneurismas regresan por sí solos. Otras protuberancias permanecen de por vida y representan un riesgo potencialmente mortal porque existe un mayor riesgo de ruptura y sangrado severo en las paredes de los vasos dilatados. Por lo tanto, los adultos que sufrieron el síndrome de Kawasaki cuando eran niños todavía corren el riesgo de sufrir efectos tardíos en el corazón años después de la enfermedad.
