Breve descripción
- Síntomas: Al principio hormigueo y entumecimiento en brazos y piernas, con progresión de la enfermedad debilidad muscular y parálisis en las piernas, así como trastornos respiratorios.
- Tratamiento: Lo antes posible mediante infusión de inmunoglobulinas (anticuerpos especiales) o procedimientos de recambio plasmático (plasmaféresis); la cortisona ayuda en el SGB agudo, otros posibles medicamentos son las heparinas para la profilaxis de la trombosis o la terapia con antibióticos, durante la rehabilitación se utilizan fisioterapia y psicoterapia.
- Causas y factores de riesgo: En gran medida inexplicables, suele aparecer en relación con infecciones virales previas como la COVID-19 o el virus de Epstein-Barr, así como después de infecciones bacterianas por Campylobacter jejuni, por ejemplo.
- Evolución de la enfermedad y pronóstico: Síntomas que aumentan rápidamente durante las primeras cuatro semanas, en particular debilidad muscular y trastornos neuronales, que luego se estabilizan; El pronóstico suele ser favorable, pero con un proceso de curación lento y a veces incompleto.
- Diagnóstico: Exámenes físicos, pruebas de laboratorio de muestras de sangre y líquido cefalorraquídeo (punción de líquido cefalorraquídeo), electroneurografía, resonancia magnética (MRI)
- Prevención: Como las causas exactas y los desencadenantes del síndrome de Guillain-Barré aún se desconocen en gran medida, no existen recomendaciones para la prevención.
Los primeros signos de aparición del SGB son inespecíficos y se asemejan a los de una infección leve. Por ejemplo, puede producirse dolor de espalda y extremidades. A diferencia de otras enfermedades como la meningitis, el síndrome de Guillain-Barré no suele provocar fiebre en las primeras etapas.
A medida que avanza la enfermedad, se desarrolla el propio síndrome de Guillain-Barré con parestesia, dolor y parálisis en manos y pies. Estos déficits suelen ser más o menos igualmente pronunciados en ambos lados (simétricos). Es particularmente típica la parálisis, que se desarrolla en cuestión de horas o días. Estos síntomas, que suelen comenzar en las piernas, se desplazan progresivamente hacia el tronco del cuerpo y aumentan progresivamente de intensidad.
El dolor de espalda a veces conduce al diagnóstico erróneo de una hernia discal. Probablemente sea la inflamación de los pares de nervios que emergen de la médula espinal (nervios espinales) la que causa el dolor en el síndrome de Guillain-Barré.
El síndrome de Guillain-Barré alcanza su punto máximo entre la segunda y tercera semana de la enfermedad. Después de esto, los síntomas inicialmente permanecen estables (fase de meseta) antes de desaparecer lentamente durante un período de ocho a doce semanas.
En muchos pacientes, los llamados nervios craneales se ven afectados por el síndrome de Guillain-Barré. Estos tractos nerviosos emergen directamente del cerebro y controlan principalmente la sensibilidad y la función motora en la cabeza y el área facial.
Una afectación típica de los nervios craneales en el síndrome de Guillain-Barré es la parálisis bilateral del séptimo par craneal (nervio facial), que conduce a la parálisis del nervio facial (parálisis del nervio facial). Esto se manifiesta en trastornos sensoriales y del movimiento en la cara, especialmente en la boca y el área de los ojos. En los afectados, esto se puede reconocer, entre otras cosas, por la falta o alteración de la expresión facial.
En el síndrome de Guillain-Barré también es posible que el sistema nervioso autónomo esté afectado. Esto conduce a una disfunción del sistema circulatorio y de las glándulas (glándulas sudoríparas, salivales y lagrimales). A veces también se altera la función normal de la vejiga y el recto, lo que provoca incontinencia.
Formas especiales del síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Miller-Fisher es una forma especial de GBS que afecta particularmente a los nervios craneales. Los tres síntomas principales de esta forma especial son parálisis de los músculos oculares, pérdida de reflejos y trastornos de la marcha. A diferencia del síndrome de Guillain-Barré clásico, en el síndrome de Miller-Fisher la parálisis de las extremidades es sólo leve.
¿Cómo se trata el síndrome de Guillain-Barré?
Dependiendo de la gravedad de los síntomas, el síndrome de Guillain-Barré se trata en una unidad de cuidados intensivos. Esto no es necesario en casos leves, pero la monitorización en una sala de hospital normal suele ser esencial. En algunos casos, el síndrome de Guillain-Barré provoca una parálisis potencialmente mortal. Se debe controlar estrechamente al paciente a intervalos regulares, especialmente en caso de trastornos respiratorios, cardiovasculares o de los reflejos de la deglución.
A veces, las situaciones que ponen en peligro la vida ocurren repentinamente y requieren un tratamiento rápido. En el caso del síndrome de Guillain-Barré grave, por ejemplo, los médicos y el personal de enfermería deben estar constantemente preparados para la aparición de arritmia cardíaca grave o la necesidad de respiración artificial. Esta respiración artificial es necesaria en aproximadamente el 20 por ciento de los casos.
No se conoce ninguna terapia causal para el SGB. En los casos más graves, es útil la terapia inmunomoduladora con las llamadas inmunoglobulinas, que el paciente recibe mediante infusión. Se trata de una mezcla de anticuerpos que interactúan con los anticuerpos autoagresivos y así normalizan la respuesta inmunitaria.
Actualmente, los expertos no recomiendan combinar la administración de inmunoglobulinas y plasmaféresis.
La cortisona es otra opción de tratamiento para pacientes con SGB crónico. Sin embargo, el fármaco no es eficaz en el síndrome agudo de Guillain-Barré.
Si la parálisis afecta a muchos músculos y el paciente ya no puede moverse lo suficiente, se utilizan las llamadas heparinas para prevenir la formación de coágulos sanguíneos (profilaxis de la trombosis). Para ello, normalmente se administra una inyección debajo de la piel (por vía subcutánea) una vez al día. También es importante comenzar a acompañar la fisioterapia lo antes posible para ayudar al cuerpo a mantener su capacidad de movimiento y promover una rápida regeneración.
Algunos pacientes con síndrome de Guillain-Barré se sienten muy asustados por su enfermedad, especialmente por la parálisis. Sin embargo, en la mayoría de los casos estos síntomas desagradables suelen desaparecer por completo.
Si el curso impredecible del SGB provoca un estrés psicológico grave, se recomienda un apoyo intensivo al paciente (p. ej. psicoterapia). Si la ansiedad se vuelve particularmente grave, a veces se utilizan medicamentos para reducirla.
Causas del SGB: ¿complicación después de la vacuna COVID-19?
Por ejemplo, los médicos investigaron la relación entre el SGB y las vacunas contra el SARS-CoV-2 (COVID-19) y descubrieron que a finales de mayo de 2021 habían aparecido síntomas del SGB en más de 150 casos en Alemania en un plazo de cuatro a un máximo de seis semanas después de la primera dosis de vacuna. Se manifestaron principalmente como parálisis facial bilateral y alteraciones sensoriales (parestesia).
En ninguno de los casos se presentó infección por el virus COVID-19 u otras infecciones. Los expertos aún no han establecido una relación clara entre la vacuna contra la COVID-19 y el SGB y no han observado ningún aumento significativo de los casos de SGB durante el período de vacunación. Por lo tanto, la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) parte de que es muy poco probable que el SGB sea causado por la vacunación contra el SARS-CoV-2.
Los expertos del Instituto Paul Ehrlich (PEI), responsable de la aprobación de vacunas en Alemania, ya han investigado una conexión similar con la vacunación contra la gripe porcina. Según el estudio, las personas vacunadas tenían un riesgo ligeramente mayor de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré en las seis semanas posteriores a la vacunación. Durante este período, alrededor de seis personas por cada millón vacunadas también desarrollarían GBS.
Otras causas del síndrome de Guillain-Barré: Infecciones
El SGB suele comenzar entre siete y diez días después de la infección. Además del SARS-CoV-2, entre los posibles desencadenantes se encuentran el virus de Epstein-Barr, el virus del Zika o el citomegalovirus.
Se sospecha que las células inmunes autoagresivas, que se dirigen contra el cuerpo y atacan las vainas aislantes de los tractos nerviosos (vainas de mielina), provocan inflamación de los nervios (polineuritis). Esto se acompaña de hinchazón de los nervios relacionada con la inflamación (edema).
Campylobacter jejuni, un patógeno bacteriano que causa infecciones gastrointestinales, es probablemente el desencadenante más común del SGB. Durante una infección, el cuerpo forma anticuerpos contra las estructuras superficiales de un patógeno. Campylobacter jejuni tiene estructuras en su superficie que se asemejan a las de la vaina nerviosa. Por lo tanto, los expertos suponen que los anticuerpos contra el patógeno continúan circulando en el cuerpo después de superar la infección y ahora atacan a los nervios debido a las estructuras superficiales similares (“mimetismo molecular”). Sin embargo, sólo unas 30 de cada 100,000 personas infectadas por esta bacteria desarrollan el síndrome de Guillain-Barré. Esta suposición de “mimetismo molecular” también se aplica a otras bacterias y virus.
Complicaciones y daños consecuentes.
Para la mayoría de los afectados, la enfermedad significa una restricción o un cambio en su vida anterior. Es posible que se produzcan complicaciones graves a largo plazo debido a problemas respiratorios y cardiovasculares. A medida que los afectados tienen cada vez menos capacidad de moverse, aumenta el riesgo de que se formen coágulos de sangre en los vasos sanguíneos (trombosis). Estar tumbado durante largos periodos de tiempo suele provocar coágulos de sangre que obstruyen los vasos sanguíneos (trombosis de las venas de las piernas, embolia pulmonar).
Si los síntomas de la parálisis muscular persisten durante mucho tiempo, la atrofia muscular es más común.
Curso de la enfermedad y pronóstico.
Durante la fase de meseta del SGB, las restricciones de movimiento y otros síntomas suelen ser graves. Sin embargo, el curso posterior de la enfermedad es favorable para la gran mayoría de los pacientes: los síntomas desaparecen por completo en alrededor del 70 por ciento de los afectados. Sin embargo, la recuperación completa puede tardar muchos meses. En algunos casos, la regresión de los síntomas también es incompleta.
Un año después de la enfermedad, un tercio de los pacientes todavía se quejan de dolor. Alrededor del 15 por ciento de los afectados padecen enfermedades permanentes y siguen sufriendo debilidad muscular y trastornos neuronales. Por ejemplo, necesitan ayudas para caminar para desplazarse.
Los niños y adolescentes rara vez sufren daños a largo plazo, aunque es posible que en ellos persistan trastornos leves. Por este motivo, el curso de la enfermedad suele ser más favorable en los niños.
¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
En 1916, los tres médicos franceses Guillain, Barré y Strohl describieron por primera vez el síndrome de Guillain-Barré (SGB). “Síndrome” significa que es una enfermedad caracterizada por una combinación específica de síntomas.
El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad rara del sistema nervioso y se caracteriza por parálisis ascendente (paresia) y alteraciones sensoriales, que generalmente comienzan en ambos lados de las manos o los pies. Estos déficits ocurren porque las células inmunes atacan la cubierta aislante de los tractos nerviosos del propio cuerpo (desmielinización) y también dañan los propios tractos nerviosos (axones).
Estas células inmunitarias son autoagresivas, por lo que el síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune. En el SGB los dañados son principalmente los tractos nerviosos periféricos (sistema nervioso periférico) y los pares de nervios que emergen de la médula espinal (nervios espinales). El llamado sistema nervioso central, que incluye el cerebro y la médula espinal, se ve afectado con menos frecuencia.
Las causas del síndrome de Guillain-Barré aún no están claras. Sin embargo, la enfermedad suele aparecer después de una infección.
Frecuencia
Cada año en Alemania aproximadamente una de cada cien mil personas es diagnosticada con el síndrome de Guillain-Barré. El SGB es más común en personas mayores, aunque en algunos casos también se ven afectados personas de mediana edad, niños y adolescentes. Los hombres también desarrollan el síndrome de Guillain-Barré con una frecuencia ligeramente mayor que las mujeres.
En alrededor del 70 por ciento de los casos, los síntomas desaparecen por completo en semanas o meses. Sin embargo, alrededor del ocho por ciento de los enfermos mueren por complicaciones del SGB, como parálisis respiratoria o embolia pulmonar. El síndrome de Guillain-Barré ocurre con más frecuencia en primavera y otoño, posiblemente porque las infecciones son mucho más comunes en estas épocas del año.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Guillain-Barré?
Si se sospecha del síndrome de Guillain-Barré, los médicos recomiendan visitar inmediatamente una clínica neurológica con unidad de cuidados intensivos. El médico obtendrá información importante (historial médico) a partir de la descripción de sus síntomas y de cualquier enfermedad previa. Las preguntas típicas que hará el médico si se sospecha del síndrome de Guillain-Barré son
- ¿Ha estado enfermo en las últimas cuatro semanas (resfriado o infección gastrointestinal)?
- ¿Ha sido vacunado en las últimas semanas?
- ¿Ha notado algún signo de parálisis o parestesia en sus manos, pies u otras partes de su cuerpo?
- ¿Tiene dolor de espalda?
- ¿Estás tomando alguna medicación?
Examen físico
La historia médica es seguida por un examen físico. El médico evalúa la sensibilidad y la fuerza muscular en varias partes del cuerpo. El examen físico también incluye una comprobación de los doce nervios craneales y de los reflejos.
Los expertos han definido los criterios que utiliza el médico para diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré. Los tres criterios principales requeridos son
- Debilidad progresiva de más de una extremidad durante un máximo de cuatro semanas.
- Pérdida de ciertos reflejos.
- Exclusión de otras causas
Exámenes adicionales
Después de un examen físico exhaustivo, se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) en la clínica y se examina en el laboratorio (punción del LCR). Esto es absolutamente necesario para confirmar la sospecha del síndrome de Guillain-Barré y descartar otras causas. Para obtener el líquido cefalorraquídeo, el médico introduce una aguja muy fina a nivel de la columna lumbar hasta el canal espinal y extrae el líquido cefalorraquídeo con una jeringa. La médula espinal termina por encima del lugar de la punción para que no se lesione.
Si se sospecha del síndrome de Guillain-Barré, también es importante examinar más de cerca los trastornos de la conducción nerviosa mediante exámenes electrofisiológicos. Por ejemplo, la conductividad de los nervios se prueba mediante impulsos eléctricos cortos (electroneurografía).
La velocidad de conducción nerviosa generalmente se reduce en el síndrome de Guillain-Barré a medida que las células inmunes destruyen las vainas aislantes de mielina segmento por segmento. Sin embargo, esto sólo se puede medir después de unos días de enfermedad. Por este motivo, los exámenes electrofisiológicos deben repetirse periódicamente durante el curso del síndrome de Guillain-Barré.
En alrededor del 30 por ciento de los casos del síndrome de Guillain-Barré se pueden encontrar en la sangre determinados anticuerpos contra componentes de la vaina nerviosa (p. ej., anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Sólo en raras ocasiones es posible determinar el agente causante de una infección que precede al síndrome de Guillain-Barré. Esto es algo más común en niños que en adultos. La determinación del patógeno normalmente no influye en la terapia.
Debido a los graves efectos del SGB, los médicos controlan la fuerza muscular y los parámetros generales de la función cardíaca y respiratoria de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré cada cuatro a ocho horas. Es especialmente necesaria una estrecha vigilancia en personas mayores o si los síntomas progresan rápidamente. Los médicos prestan especial atención a posibles complicaciones como parálisis respiratoria (parálisis de Landry) y embolia pulmonar.
Prevención
Como las causas exactas y los desencadenantes del síndrome de Guillain-Barré aún se desconocen en gran medida, no existen recomendaciones para su prevención.
