Breve descripción
- ¿Qué es APS? El APS es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico produce sustancias defensivas (anticuerpos) contra las propias células del cuerpo. Se producen coágulos de sangre, que pueden provocar complicaciones graves.
- Causas: Las causas del SAF no se comprenden claramente.
- Factores de riesgo: Otras enfermedades autoinmunes, embarazo, tabaquismo, infecciones, fármacos que contienen estrógenos, obesidad, predisposición genética.
- Síntomas: oclusiones vasculares (trombos), abortos espontáneos.
- Diagnóstico: Trombosis o abortos espontáneos comprobados, análisis de sangre (detección de anticuerpos antifosfolípidos)
- Tratamiento: Medicamentos anticoagulantes.
- Prevención: No es posible ninguna prevención causal
¿Qué es el SAF (Síndrome Antifosfolípido)?
Frecuencia de SAF
Los médicos estiman que alrededor del 0.5 por ciento de la población general tiene síndrome antifosfolípido. El SAF puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente comienza en la edad adulta temprana o media: el 85 por ciento de los pacientes tienen entre 15 y 50 años. Las mujeres generalmente se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres.
Formas de APS
El GSP no es una enfermedad congénita, sino que se desarrolla a lo largo de la vida de una persona. Dependiendo de si se presenta como una enfermedad independiente o junto con otra enfermedad subyacente, los médicos distinguen entre dos formas de síndrome antifosfolípido:
APS primario
El SAF se presenta como una enfermedad independiente en el 50 por ciento de todos los individuos afectados.
APS secundario
En el 50 por ciento de todas las personas afectadas, el SAF se desarrolla como resultado de otra enfermedad.
Muy a menudo, el síndrome antifosfolípido secundario ocurre junto con otras enfermedades autoinmunes. Éstas incluyen:
- Lupus eritematoso
- Poliartritis crónica
- Esclerodermia
- Psoriasis
- Síndrome de Behçet
- Trombocitopenia autoinmune
El APS también se observa en determinadas enfermedades infecciosas. Entre ellos se incluyen, por ejemplo, la hepatitis C, el VIH, la sífilis y las paperas, así como las infecciones por el virus de Epstein-Barr (VEB). Las infecciones por EBV provocan, por ejemplo, fiebre glandular.
En raras ocasiones, los fármacos también desencadenan la formación de anticuerpos contra los complejos fosfolípidos-proteínas del propio cuerpo. Los fármacos más comunes aquí son los antiepilépticos, la quinina y el interferón.
En algunos casos, el SAF se presenta junto con una enfermedad tumoral como el mieloma múltiple (plasmocitoma).
Causas y factores de riesgo
Causas
Las causas del síndrome antifosfolípido no se han dilucidado completamente hasta la fecha. Sin embargo, lo cierto es que se trata de una enfermedad autoinmune.
En el APS, los anticuerpos se dirigen contra ciertos complejos de proteínas y fosfolípidos que se encuentran en el cuerpo. Se encuentran, por ejemplo, en la superficie de las células del cuerpo.
En personas sanas, la coagulación de la sangre comienza tan pronto como se lesiona un vaso sanguíneo. Ciertas células sanguíneas (llamadas plaquetas) forman un coágulo que vuelve a sellar la herida y detiene el sangrado.
En el SAF, se altera la coagulación sanguínea normal: la sangre coagula más rápido, incluso sin lesión previa. Se forma un coágulo de sangre. Cuando éste alcanza un cierto tamaño, se produce la oclusión vascular (trombosis).
Dado que los complejos de fosfolípidos y proteínas se encuentran en todas las células del cuerpo, también pueden ocurrir coágulos de sangre y trombosis en cualquier parte del cuerpo. Si el vaso sanguíneo está bloqueado, el tejido ya no recibe (suficientemente) sangre (isquemia). Los sitios más comunes de oclusión vascular en el SAF son el cerebro, el corazón y, en mujeres embarazadas, la placenta.
Los factores de riesgo
Los médicos parten de la predisposición genética: la literatura describe que en los pacientes con SAF a menudo también se ven afectados otros miembros de la familia. Por ejemplo, alrededor de un tercio de los parientes consanguíneos de un paciente con SAF también tienen niveles elevados de los autoanticuerpos correspondientes. Sin embargo, la predisposición aún no se ha demostrado claramente.
Además, la mayoría de las personas con SAF que experimentan trombosis tienen otros factores de riesgo. Éstas incluyen:
- Embarazo
- Fumar
- Uso de anticonceptivos orales (píldoras anticonceptivas)
- Obesidad
- Enfermedades infecciosas como la hepatitis C.
- Daño a la pared interna de los vasos sanguíneos.
Síntomas
Las pacientes que tienen anticuerpos antifosfolípidos en la sangre pero que aún no han tenido trombosis ni complicaciones del embarazo generalmente no lo notan. Los siguientes síntomas indican SAF, pero también muchas otras enfermedades:
- Dolor de cabeza
- Mareos @
- Problemas de memoria
El síndrome antifosfolípido generalmente no se nota hasta que ocurre la trombosis. Este es el caso de aproximadamente la mitad de todas las personas con anticuerpos antifosfolípidos. Los síntomas dependen de qué vaso está ocluido. Los más comunes son:
- Hinchazón de la pierna con dolor de tirón (trombosis profunda de la pierna).
- Falta de aire repentina con dolor punzante en el pecho (embolia pulmonar)
- Parálisis repentina de un lado del cuerpo o problemas del habla (accidente cerebrovascular)
- Incautación
- Migraña
- Sangrado debajo de las uñas de las manos o de los pies
- Complicaciones del embarazo
Oclusión vascular en las arterias (trombosis arterial)
Las arterias, a excepción de la arteria pulmonar, transportan sangre rica en nutrientes y oxígeno a los órganos. Si una arteria se bloquea, el tejido detrás de ella ya no recibe suficiente sangre. Una trombosis arterial en el cerebro, por ejemplo, provoca un derrame cerebral, y en el corazón, un infarto.
Oclusión vascular en las venas (trombosis venosa)
Trastorno de la coagulación sanguínea en el embarazo.
Muchas mujeres que padecen síndrome antifosfolípido llevan su embarazo a término sin complicaciones y dan a luz a un bebé sano. Sin embargo, en algunos casos los coágulos de sangre causan problemas durante el embarazo.
Los trastornos de la coagulación sanguínea en el revestimiento del útero pueden impedir que el embrión se implante en el útero. Si este es el caso, se produce un aborto espontáneo.
Si se forma un coágulo de sangre en la placenta o en el cordón umbilical, el bebé no recibirá suficiente sangre. La escasez de oferta hace que el feto se retrase en su crecimiento o incluso sea rechazado. Las enfermedades del embarazo como la eclampsia y la preeclampsia (presión arterial alta con excreción de proteínas en la orina) también indican SAF.
Diagnóstico
La primera persona de contacto ante la sospecha de síndrome antifosfolípido es el internista o reumatólogo.
Examen físico
El médico primero pregunta sobre el historial médico del paciente (anamnesis) y realiza un examen físico. Si en el pasado ya se han producido trombosis o abortos espontáneos, se refuerza la sospecha de SAF.
Análisis de sangre para anticuerpos.
A esto le sigue un análisis de sangre. Aquí, el médico examina la sangre en busca de anticuerpos que sean indicativos de APS:
- Anticuerpos contra proteínas de factores de coagulación: anticoagulante lúpico (LA)
- Anticuerpos contra la cardiolipina: anticuerpos anticardiolipina (aCL)
- Anticuerpos contra la beta2-glicoproteína 1: anticuerpo anti-beta-2-glicoproteína I (ab2gp1)
Los anticuerpos APS se encuentran entre el uno y el cinco por ciento de la población, por ejemplo en asociación con infecciones bacterianas o virales o cáncer.
criterios de sidney
Signos físicos de APS:
- Trombosis confirmada en venas/arterias mayores o menores.
- Tres (o más) abortos espontáneos antes de la décima semana de embarazo o uno (o más) abortos espontáneos después de la décima semana de embarazo que no puedan explicarse por otras causas.
Detección de anticuerpos APS:
- El diagnóstico se considera confirmado si los anticuerpos antifosfolípidos elevados se pueden detectar dos veces con un intervalo de al menos doce semanas.
Tratamiento
Dado que no existen fármacos que inhiban la formación de anticuerpos antifosfolípidos o bloqueen su acción, no es posible curarlos. Sin embargo, el riesgo de (más) coágulos sanguíneos se reduce significativamente con medicamentos anticoagulantes.
La terapia utilizada para el síndrome antifosfolípido depende del tipo de trombosis (arterial, venosa o durante el embarazo) y del riesgo de cada paciente.
Tratamiento dependiendo del riesgo personal de trombosis.
Según un estudio, el 37.1 por ciento de estos pacientes sufren una o más trombosis en un plazo de diez años. Si sólo está elevado el anticuerpo contra la beta2-glicoproteína 1, el riesgo es menor.
El riesgo de trombosis también aumenta si los pacientes tienen el colesterol alto, la presión arterial alta o fuman. Lo mismo se aplica a las mujeres que toman medicamentos que contienen estrógenos, como pastillas o preparados para los síntomas de la menopausia.
Medicamentos
El médico trata el síndrome antifosfolípido con medicamentos anticoagulantes. Hacen que la coagulación comience más tarde y más lentamente de lo habitual, inhibiendo así la formación de coágulos sanguíneos. Sin embargo, si se produce una lesión, la herida tarda más en cerrarse y detener el sangrado. Por lo tanto, las personas que toman medicamentos anticoagulantes tienen un riesgo potencialmente mayor de sufrir hemorragias.
Hay diferentes anticoagulantes disponibles para el tratamiento del SAF:
Para coagular, la sangre necesita vitamina K. Los antagonistas de la vitamina K son antagonistas de la vitamina K e inhiben la coagulación sanguínea. Se toman en forma de tabletas o cápsulas y generalmente surten efecto después de un retraso de dos a cuatro días. Durante el tratamiento, el médico controla periódicamente el valor INR: esto indica la rapidez con la que coagula la sangre.
Los antagonistas de la vitamina K para el tratamiento del SAF son:
- Fenprocumón
- Warfarina
Las mujeres embarazadas no deben tomar antagonistas de la vitamina K porque podrían dañar al feto.
Medicamentos antiplaquetarios
Los medicamentos antiplaquetarios evitan que las plaquetas se adhieran fácilmente a las paredes de los vasos sanguíneos y formen un coágulo de sangre. También se toman en forma de tabletas o cápsulas. El ejemplo más conocido de inhibidor plaquetario es el ácido acetilsalicílico (AAS).
Anticoagulantes orales directos/nuevos (DOAK, NOAK)
La heparina
La heparina es un anticoagulante que se inyecta debajo de la piel o en una vena. Dado que su efecto es muy rápido, la heparina se utiliza para el tratamiento agudo de la trombosis.
El fondaparinux
Fondaparinux es un anticoagulante que, al igual que la heparina, se inyecta debajo de la piel. Es adecuado para el tratamiento agudo y la prevención de la trombosis.
Tratamiento para la trombosis existente.
Si la trombosis se produce como resultado del síndrome antifosfolípido, el tratamiento agudo suele ser con heparina. Hace que el trombo se disuelva. Luego se le administra al paciente el ingrediente activo fenprocumón. Previene que se formen más coágulos de sangre.
Tratamiento si se detectan anticuerpos sin trombosis previa
Tratamiento durante el embarazo
Para las mujeres diagnosticadas con síndrome antifosfolípido, es recomendable consultar con su médico antes de planificar un embarazo. Los anticoagulantes orales como el fenprocumón pueden dañar al feto. Por este motivo, el médico modificará en consecuencia cualquier tratamiento con APS ya iniciado antes del embarazo.
Las pacientes con SAF que deseen tener un hijo, así como aquellas que estén embarazadas, recibirán heparina (de bajo peso molecular) una vez al día. La heparina no pasa a través de la placenta al niño y, por lo tanto, es segura para la madre y el niño. Las mujeres embarazadas suelen recibir también ácido acetilsalicílico en dosis bajas hasta la semana 36 de embarazo.
Estudios recientes
Estudios recientes sobre el síndrome antifosfolípido muestran que los anticoagulantes orales directos (DOAK/NOAK) no deben utilizarse en grupos de alto riesgo.
Un metanálisis (resumen de varios estudios) también mostró un mayor riesgo de DOAK en comparación con los antagonistas de la vitamina K (por ejemplo, warfarina).
Por tanto, según las recomendaciones actuales de 2019 de la Liga Europea de Reumatismo, rivaroxabán no debe utilizarse en pacientes con SAF triple positivo, sino que debe sustituirse por antagonistas de la vitamina K.
Prevenir
Dado que se desconoce el desencadenante del síndrome antifosfolípido, no existen medidas preventivas específicas. Las personas que ya han tenido una trombosis deben acudir a controles periódicos con su médico y tomar cuidadosamente los medicamentos recetados.
Se recomienda a las mujeres con SAF que eviten los medicamentos que contienen estrógeno, como los que se utilizan como anticonceptivos o para tratar los síntomas de la menopausia. Esto se debe a que los estrógenos pueden aumentar significativamente el riesgo de trombosis.
Pronóstico
El SAF no es curable. Sin embargo, con un tratamiento personalizado y controles periódicos con un médico, el riesgo de trombosis se puede reducir significativamente.
