Linfoma no Hodgkin: descripción

Breve descripción

  • Descripción: El linfoma no Hodgkin es un término general para ciertos cánceres del sistema linfático.
  • Síntomas: Síntomas generales como ganglios linfáticos inflamados e indoloros, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna profusa, fatiga, picazón.
  • Pronóstico: el LNH de baja malignidad suele ser curable sólo en etapas tempranas; El LNH altamente maligno es, en principio, curable en todas sus etapas con el tratamiento adecuado.
  • Exámenes y diagnóstico: anamnesis del paciente, examen físico, análisis de sangre y tejidos; Procedimientos de imagen para examinar la diseminación del tumor.
  • Tratamiento: dependiendo del tipo y estadio de la enfermedad, por ejemplo Watch & Wait, radioterapia, quimioterapia, terapia con anticuerpos, terapia con células CAR-T o trasplante de células madre, si es necesario.

¿Qué es el linfoma no Hodgkin?

El linfoma no Hodgkin ocurre en todas las edades, pero las personas mayores son más susceptibles.

El sistema linfático

El sistema linfático, que se distribuye por todo el cuerpo, está formado por el sistema vascular linfático y órganos linfoides como la médula ósea, el timo, el bazo, las amígdalas y los ganglios linfáticos. Recoge y transporta el exceso de líquido tisular (líquido linfático o linfa para abreviar).

Los linfocitos B (células B) son los principales responsables de producir anticuerpos contra patógenos invasores. Los linfocitos T (células T), por otro lado, atacan directamente a los patógenos en el cuerpo y dirigen la respuesta de defensa.

Clasificación en linfomas de células B y T

Los linfomas de células B son, con diferencia, el grupo más común: aproximadamente ocho de cada diez linfomas no Hodgkin derivan de linfocitos B o de sus células precursoras.

Las células del linfoma que circulan en la sangre a menudo quedan "atascadas" en un ganglio linfático, donde se afianzan y continúan multiplicándose. Por tanto, los linfomas no Hodgkin suelen originarse en los ganglios linfáticos.

Clasificación según malignidad

  • Linfomas no Hodgkin poco malignos (indolentes): se desarrollan lentamente a lo largo de años o décadas. Como resultado, la terapia aquí generalmente no es tan efectiva como en las formas de LNH de crecimiento más rápido (altamente malignas).

Resumen: tipos de linfoma no Hodgkin

A continuación se presenta una descripción tabular de linfomas no Hodgkin de células B y T seleccionados:

Linfoma no Hodgkin de células B

Linfoma no Hodgkin de células T

poco maligno

alto maligno

¿Cuáles son los síntomas del linfoma no Hodgkin?

Los síntomas del linfoma no Hodgkin varían según el curso de la enfermedad. Sin embargo, hay síntomas comunes que ocurren con mucha frecuencia: por ejemplo, los ganglios linfáticos indoloros y permanentemente agrandados son típicos del linfoma no Hodgkin. Se ven afectados principalmente los ganglios linfáticos del cuello, pero a menudo también otros, como los de la axila, la ingle, el pecho y el abdomen.

Los síntomas generales incluyen otras dolencias que los médicos resumen bajo el término sintomáticos B:

  • Fiebre o episodios de fiebre: Aumento de la temperatura corporal por encima de 38 °C sin causa evidente como una infección.
  • Sudores nocturnos: sudoración intensa durante la noche, que a menudo hace que quienes la padecen se despierten “empapados”, se pongan el pijama y se cambien a una cama nueva.
  • Pérdida de peso de más del diez por ciento del peso corporal en seis meses.

En algunos pacientes también se puede observar picazón en la piel de todo el cuerpo. Aún no se conocen las causas exactas de la picazón. Es posible que las células sanguíneas degeneradas liberen sustancias químicas cerca de los nervios sensibles de la piel y provoquen así el picor.

Todos estos síntomas no son característicos del linfoma no Hodgkin, ¡pero también pueden tener otras causas! Por ejemplo, los ganglios linfáticos también se inflaman durante las infecciones, pero luego duelen durante la palpación y rápidamente vuelven a encogerse después de la infección. Los síntomas B también pueden ocurrir en otros cánceres y en otras enfermedades graves como la tuberculosis.

¿Cuál es la esperanza de vida con linfoma no Hodgkin?

En principio, el grado de malignidad juega aquí un papel especialmente importante:

El LNH altamente maligno, con su alta tasa de división celular, responde mucho mejor al tratamiento. Por lo tanto, en principio, es posible una cura en todas las etapas de la enfermedad.

Sin embargo, en casos individuales, otros factores influyen en el pronóstico del linfoma no Hodgkin. La esperanza de vida y el éxito del tratamiento dependen, por ejemplo, de la edad y el estado general del paciente y de si hay focos de cáncer fuera de los ganglios linfáticos y cuántos.

¿Qué causa el linfoma no Hodgkin?

Los factores de riesgo discutidos o conocidos incluyen los siguientes:

Infecciones

Algunos linfomas no Hodgkin se desarrollan asociados con determinadas infecciones. Por ejemplo, el virus de Epstein-Barr (VEB) contribuye al desarrollo de determinadas formas de linfoma de Burkitt. Se trata de un linfoma no Hodgkin de células B altamente maligno. Sin embargo, este virus es más conocido como el agente causante de la fiebre glandular de Pfeiffer (mononucleosis).

El linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) se origina en el tejido linfoide de la mucosa y surge más comúnmente en el estómago. Se trata entonces de una forma rara de cáncer gástrico. A menudo se desarrolla debido a una infección crónica por el germen gástrico Helicobacter pylori.

El linfoma de células T adultas (ATLL) se desarrolla en asociación con los llamados virus HTL (virus linfotrópicos T humanos).

Terapia más temprana contra el cáncer

Terapia inmunosupresora

Después de un trasplante de órgano o en caso de infección por VIH, los pacientes reciben medicamentos que inhiben el sistema inmunológico. Estos medicamentos inmunosupresores pueden promover el desarrollo de linfoma.

Las toxinas

También se analizan los herbicidas (herbicidas) como posibles desencadenantes del linfoma no Hodgkin.

Enfermedades del sistema inmunológico

Es posible que algunas enfermedades del sistema inmunológico promuevan la aparición de LNH. Por ejemplo, existen indicios de artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso, enfermedad celíaca y algunas inmunodeficiencias congénitas o adquiridas como el síndrome de Wiscott-Aldrich o el VIH.

¿Cómo se diagnostica el linfoma no Hodgkin?

Historial médico y examen físico.

El primer paso para aclarar los síntomas es una consulta detallada entre médico y paciente para obtener una historia clínica (anamnesis). Entre otras cosas, el médico le preguntará acerca de sus síntomas exactos y de cualquier enfermedad previa o subyacente. Las posibles preguntas incluyen:

  • ¿Has notado alguna hinchazón en tu cuello?
  • ¿Te has despertado sudoroso por las noches últimamente?
  • ¿Ha perdido peso corporal sin querer en los últimos meses?
  • ¿Ha tenido sangrado frecuente de nariz o encías últimamente?

La entrevista suele ir seguida de un examen físico. Entre otras cosas, el médico palpará los ganglios linfáticos (por ejemplo, en el cuello) y el bazo para detectar agrandamiento.

Los análisis de sangre.

Si se reduce la cantidad de glóbulos rojos (eritrocitos), los médicos lo llaman eritrocitopenia. Esto suele provocar anemia. El nivel de plaquetas en la sangre (trombocitos) a veces también cae bruscamente (trombocitopenia), lo que aumenta la tendencia a sangrar.

Si el subgrupo de linfocitos es responsable de este aumento se puede comprobar en el llamado hemograma diferencial. Indica el porcentaje de los distintos subgrupos de leucocitos, como linfocitos y monocitos. Por lo tanto, el hemograma diferencial es muy informativo cuando se sospecha CLL u otra forma de LNH.

  • Los linfocitos B maduros llevan la proteína CD20 en su superficie incluso cuando se convierten en células cancerosas (células de linfoma B). Entonces esta proteína se encuentra en cantidades aún mayores en la superficie celular.
  • Por el contrario, la proteína de superficie CD3 es típica de los linfocitos T y de las células cancerosas que se desarrollan a partir de ellos (células de linfoma T).

Esta enzima se encuentra en diferentes variantes en la mayoría de órganos del cuerpo y suele estar elevada en presencia de un tumor. Si su concentración aumenta, esto indica una mayor muerte celular. Por este motivo, también se utiliza para controlar el progreso del tratamiento tumoral.

Exámenes de tejidos

Procedimientos de imagen

Si la sospecha de linfoma no Hodgkin se confirma mediante exámenes de tejidos, los procedimientos por imágenes ayudan al médico a determinar hasta qué punto se ha extendido el cáncer en el cuerpo. Para ello utiliza, por ejemplo, rayos X y ecografías, así como tomografías computarizadas (TC) y, en ocasiones, tomografías por emisión de positrones (PET). Los resultados ayudan a determinar el estadio del linfoma no Hodgkin (“estadificación”).

Los médicos generalmente dividen los linfomas no Hodgkin en cuatro etapas tumorales según Ann-Arbor (modificado según Cotswold (1989) y Lugano (2014)) en función de su diseminación en el cuerpo. Sólo la leucemia linfocítica crónica (LLC) y el mieloma múltiple (MM) utilizan otras clasificaciones para la estadificación.

La estadificación de Ann Arbor establece que cuanto más se haya extendido un linfoma no Hodgkin en el cuerpo, mayor será el estadio del tumor.

Etapa

Propagación del tumor

I

II

Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos o focos extraganglionares localizados, pero solo en un lado del diafragma (es decir, en el pecho o el abdomen)

III

Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos o focos extranodales localizados, pero en ambos lados del diafragma (es decir, tanto en el pecho como en el abdomen)

IV

¿Cuál es la terapia para el linfoma no Hodgkin?

El tratamiento del linfoma no Hodgkin depende principalmente de si se trata de LNH de malignidad baja o alta. Esto generalmente es más importante que el estadio del tumor. Otros factores que influyen en la planificación de la terapia incluyen la edad y el estado general del paciente.

Terapia para el LNH poco maligno

En estadios más avanzados (III y IV), el LNH de baja malignidad generalmente ya no se puede curar. Entonces generalmente hay dos opciones:

  • Estrategia de “observar y esperar”: los médicos a menudo no tratan un tumor de crecimiento muy lento, sino que inicialmente solo lo controlan de cerca, por ejemplo, si el linfoma no Hodgkin no causa (todavía) ningún síntoma.

Esta terapia con anticuerpos apoya al sistema inmunológico en su lucha contra el cáncer. Se trata, pues, de una de las llamadas terapias inmunitarias.

Terapia para el LNH altamente maligno

Al igual que con las formas poco malignas, los médicos suelen combinar esta quimioterapia con rituximab (terapia con anticuerpos) si el cáncer es un linfoma de células B.

Terapia con células T CAR

Si las medidas terapéuticas descritas anteriormente no ayudan o los pacientes recaen, a veces se utiliza la terapia con células T con CAR. Esta es una nueva forma de inmunoterapia que funciona de la siguiente manera:

  • En primer lugar, se filtran los linfocitos T sanos (células T) de la sangre del paciente.
  • Ahora el paciente recibe quimioterapia para reducir la cantidad de células de linfoma y amortiguar la actividad del sistema inmunológico. Esto luego facilita que las células CAR-T hagan su trabajo.
  • En el siguiente paso, el paciente recibe las células CAR-T mediante infusión. En el cuerpo, gracias a sus sitios de acoplamiento específicos (CAR), estas células se unen específicamente a las células tumorales y las destruyen.

Enfoques terapéuticos especiales

Para algunas formas de linfoma no Hodgkin, los médicos utilizan enfoques terapéuticos especiales. Ejemplo:

Los pacientes reciben quimioterapia y/o terapia dirigida (con rituximab u otros anticuerpos producidos artificialmente o los llamados inhibidores de la vía de señal). En casos individuales, también es útil el trasplante de células madre o la radioterapia.

Lea más sobre el tratamiento de la CLL aquí.