Diabetes tipo 3: formas y causas

¿Qué es diabetes tipo 3?

El término diabetes tipo 3 se refiere a “otros tipos específicos de diabetes” e incluye varias formas especiales de diabetes mellitus. Todas ellas son mucho más raras que las dos formas principales, la diabetes tipo 1 y la diabetes tipo 2. La diabetes tipo 3 incluye los siguientes subgrupos:

  • Diabetes tipo 3a: causada por defectos genéticos en las células beta productoras de insulina; también llamado MODY
  • Diabetes tipo 3b: causada por defectos genéticos en la acción de la insulina
  • Diabetes tipo 3d: Causada por enfermedades/trastornos del sistema endocrino
  • Diabetes tipo 3e: causada por sustancias químicas o medicamentos
  • Diabetes tipo 3f: causada por virus
  • Diabetes tipo 3g: Causada por enfermedades autoinmunes
  • Diabetes tipo 3h: Causada por síndromes genéticos

¿Cuál es la esperanza de vida con diabetes tipo 3?

Si la diabetes es genética o está causada por otras enfermedades, normalmente son las enfermedades concomitantes las que determinan el curso de la diabetes.

Pronóstico con MODY

La situación es muy diferente con MODY1: esta forma de diabetes tipo 3 es cada vez más grave y a menudo causa enfermedades secundarias. En este caso es necesario reducir los niveles elevados de glucosa en sangre con antidiabéticos orales (sulfonilureas). Algunos pacientes MODY requieren insulina a una edad avanzada.

Las otras variantes de MODY son extremadamente raras.

Los pacientes MODY a menudo se clasifican inicialmente como diabéticos tipo 1. Si tienen un sobrepeso grave (lo cual es poco común), a veces se les diagnostica incorrectamente diabetes tipo 2.

¿Cuáles son los síntomas de la diabetes tipo 3?

Diabetes tipo 3a (MODY)

Las mutaciones provocan un desarrollo anormal del páncreas o de las células de los islotes (a las que pertenecen las células beta) o una alteración en la secreción de insulina. En todos ellos, como en todas las formas de diabetes, se producen niveles de glucosa en sangre patológicamente elevados (hiperglucemia).

Los síntomas corresponden a los signos típicos de la diabetes mellitus y se caracterizan, entre otras cosas, por:

  • Sed intensa (polidipsia)
  • Aumento de la micción (poliuria)
  • Comezón (prurito)
  • Pérdida de peso poco clara
  • Debilidad en el rendimiento y la concentración.
  • Fatiga
  • Mareo

Diabetes tipo 3b

Esta forma de diabetes tipo 3 se basa en defectos genéticos de la acción de la insulina. Se distinguen diferentes variantes:

La acantosis nigricans no es específica de esta forma de diabetes tipo 3. Más bien, se observa en muchas otras enfermedades, por ejemplo, en el cáncer gástrico.

En la diabetes lipatrófica (síndrome de Lawrence), la resistencia a la insulina es muy pronunciada. Además, los afectados pierden gradualmente grasa corporal: pierden mucho peso corporal. Esto se indica con el término lipatrofia (= pérdida de tejido adiposo subcutáneo).

Diabetes tipo 3c

  • Inflamación crónica del páncreas (pancreatitis crónica): afecta tanto a la secreción de enzimas digestivas (función pancreática exocrina) como a la secreción de insulina, glucagón y otras hormonas pancreáticas (función endocrina). La principal causa es el consumo crónico de alcohol.
  • Lesiones en el páncreas (como accidentes)
  • Extirpación quirúrgica del páncreas (en su totalidad o en partes), por ejemplo debido a un tumor.
  • Fibrosis quística: enfermedad hereditaria incurable. Alrededor del 30 por ciento de los pacientes también desarrollan diabetes tipo 3 porque se forman secreciones viscosas en el páncreas. Obstruye los conductos excretores y daña las células que producen insulina y otras hormonas pancreáticas. Por tanto, la terapia con insulina siempre es necesaria.

Diabetes tipo 3d

La diabetes tipo 3 a veces ocurre en el contexto de otras enfermedades y trastornos hormonales (endocrinos). Luego se agrupan bajo el término diabetes tipo 3d. Las enfermedades hormonales desencadenantes incluyen:

  • Enfermedad de Cushing: aquí, el cuerpo libera más hormona ACTH, lo que a su vez aumenta la liberación de la propia cortisona del cuerpo. Esto provoca un aumento de los niveles de azúcar en sangre. Otras consecuencias del exceso de ACTH incluyen obesidad troncal, osteoporosis y presión arterial alta.
  • Somatostatinoma: tumor maligno del páncreas o duodeno que produce mayores cantidades de la hormona somatostatina. Entre otras cosas, esto inhibe la producción de insulina. Como resultado, el nivel de azúcar en sangre ya no se puede reducir lo suficiente.
  • Feocromocitoma: Tumor generalmente benigno de la médula suprarrenal. Por ejemplo, estimula la formación de nueva glucosa (gluconeogénesis) hasta tal punto que los niveles de glucosa en sangre aumentan de forma anormal.
  • Hipertiroidismo: el hipertiroidismo a veces también hace descarrilar los niveles de glucosa en sangre.

Diabetes tipo 3e

Varios productos químicos y (raramente) medicamentos causan diabetes tipo 3e. Estos incluyen, por ejemplo:

  • Pirinurón: veneno para roedores (rodenticida) y componente del veneno para ratas Vacor (solo estaba en el mercado en los EE. UU. y ahora ya no está aprobado)
  • Pentamidina: ingrediente activo contra protozoos; utilizado en el tratamiento de enfermedades parasitarias como la leishmaniasis
  • Hormonas tiroideas: Para el tratamiento del hipotiroidismo.
  • Diuréticos tiazídicos: diuréticos utilizados para tratar afecciones como insuficiencia cardíaca y presión arterial alta.
  • Fenitoína: anticonvulsivo utilizado para tratar la epilepsia y las arritmias cardíacas.
  • Beta-simpaticomiméticos: utilizados para tratar la EPOC, el asma y la vejiga irritable, entre otras afecciones.
  • Diazóxido: para el tratamiento del nivel bajo de azúcar en sangre (hipoglucemia)
  • Ácido nicotínico: vitamina hidrosoluble del grupo de las vitaminas B; empeora la tolerancia a la glucosa (es decir, la respuesta saludable del cuerpo a la ingesta de glucosa)

Diabetes tipo 3f

En casos raros, ciertas infecciones virales desencadenan diabetes tipo 3, como el virus de la rubéola y el citomegalovirus. El mayor riesgo lo corren los fetos: en estos casos, la futura madre les transmite el virus. Los posibles desencadenantes virales de la diabetes tipo 3 incluyen:

  • Infección congénita por citomegalovirus: El citomegalovirus (CMV) pertenece al grupo de los virus del herpes y es muy común en todo el mundo. Para los adultos sanos, suele ser inofensivo. Sin embargo, para los fetos, una infección por CMV a veces puede causar problemas de salud graves y representar una amenaza para la vida. Entre otras cosas, el niño desarrolla inflamación pancreática.

Diabetes tipo 3g

En casos individuales, determinadas enfermedades autoinmunes provocan diabetes tipo 3:

  • Anticuerpos anti-receptor de insulina: Ocupan los sitios de acoplamiento de la insulina en la superficie de las células del cuerpo. Se impide que la insulina se acople y, por lo tanto, ya no garantiza que el azúcar en sangre sea absorbido por las células.

Diabetes tipo 3h

Esto incluye formas de diabetes tipo 3 que ocurren en asociación con varios síndromes genéticos. Éstas incluyen:

  • Trisomía 21 (síndrome de Down): los individuos afectados tienen tres copias del cromosoma 21 en lugar de dos.
  • Síndrome de Turner: en las niñas/mujeres afectadas, uno de los dos cromosomas X falta o está estructuralmente defectuoso.
  • Síndrome de Wolfram: Enfermedad neurodegenerativa asociada a síntomas neurológicos, atrofia del nervio óptico, diabetes mellitus tipo 1 y diabetes insípida. Este último es un trastorno del equilibrio hídrico que no es diabetes mellitus.
  • Porfiria: Enfermedad metabólica hereditaria o adquirida en la que se altera la formación del pigmento rojo de la sangre (hemo).
  • Ataxia de Friedreich: Enfermedad hereditaria del sistema nervioso central que causa, entre otras cosas, déficits neurológicos, malformaciones esqueléticas y diabetes.
  • Distrofia miotónica: enfermedad muscular hereditaria con atrofia y debilidad muscular, así como otras molestias como arritmias cardíacas, cataratas y diabetes mellitus.

Lea más sobre los síntomas típicos de la diabetes en el artículo Diabetes mellitus.