Breve descripción
- ¿Qué es la esclerodermia?: enfermedad del tejido conectivo, dos formas: esclerodermia circunscrita y sistémica
- Síntomas: engrosamiento de la piel, síndrome de Raynaud, mascarilla, dolor articular y muscular.
- Curso y pronóstico: depende de qué órganos estén afectados.
- Tratamiento: No curable, depende del órgano afectado.
- Causas y factores de riesgo: Enfermedad autoinmune de causa desconocida, predisposición genética.
- Prevención: No se conocen medidas preventivas.
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia se refiere a un grupo de enfermedades en las que la piel y el tejido conectivo se espesan y endurecen. Si los síntomas se limitan a la piel, se denomina esclerodermia circunscrita. Si también se ven afectados órganos internos como los pulmones, los intestinos, el corazón o los riñones, se denomina esclerodermia sistémica (también: esclerosis sistémica progresiva).
Formas de esclerodermia
El desencadenante de la esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo. Dado que este tejido se encuentra en casi todas partes del cuerpo, la esclerodermia generalmente afecta no solo a la piel, sino que se extiende por todo el cuerpo. Dependiendo de los órganos afectados, existen dos formas de esclerodermia.
Esclerodermia sistémica
En la esclerodermia sistémica (también conocida como esclerosis sistémica progresiva), la enfermedad no se limita a la piel, sino que también afecta a otros órganos.
Forma limitada: las lesiones cutáneas se encuentran únicamente desde los dedos de las manos hasta el codo o desde los dedos de los pies hasta la rodilla. Otras partes del cuerpo como el pecho, el abdomen y la espalda permanecen libres y la cabeza rara vez se ve afectada. En algunas circunstancias, la esclerodermia sistémica se extiende a los órganos internos.
Esclerosis sistémica sin esclerodermia: es una forma especial de esclerosis porque los cambios se encuentran en los órganos pero no en la piel.
Esclerodermia circunscrita
La esclerodermia circunscrita también se llama morfea. La característica de esta forma es que los cambios afectan sólo a la piel. Los órganos internos no están involucrados.
Dependiendo de la extensión y profundidad de los cambios en la piel (placas), la esclerodermia circunstrictiva se divide en cuatro formas:
- Forma limitada
- Forma generalizada
- forma lineal
- Esclerodermia circunscrita profunda (morfea profunda)
Frecuencia de esclerodermia
Cada año se diagnostica esclerosis sistémica a unas 1,500 personas y se estima que en Alemania viven 25,000 personas con esta enfermedad. La mayoría de las veces, los primeros síntomas aparecen entre los 50 y 60 años, en algunos casos incluso después de los 65 años. Las mujeres tienen cuatro veces más probabilidades de desarrollar esclerodermia que los hombres.
¿Cómo reconozco la esclerodermia?
Síntomas de la esclerodermia sistémica
Con la esclerodermia sistémica, los síntomas son posibles en todo el cuerpo. Normalmente, se producen los siguientes síntomas:
- Síndrome de Raynaud:
El síndrome de Raynaud suele ser el primer síntoma de la esclerodermia sistémica. ¡Consulte a un médico lo antes posible si experimenta estos síntomas!
- Cambios en la piel:
El endurecimiento y la cicatrización se encuentran en casi todos los pacientes con esclerodermia sistémica y, en principio, en todas las zonas de la piel.
- Afectación de las articulaciones:
A veces, cerca de las articulaciones pequeñas se encuentran calcificaciones dolorosas (calcinosis), palpables como nódulos duros. Esto es causado por acumulaciones de sales de calcio debajo de la piel.
- Implicación de la musculatura:
Si la musculatura también se ve afectada por la esclerodermia, el dolor suele aparecer durante el movimiento. Las personas afectadas informan que sus músculos se cansan rápidamente y se sienten impotentes.
- Daño a los órganos internos:
Corazón: en el 15 por ciento de todos los casos, la esclerodermia daña el corazón. Lo más frecuente es que se produzca inflamación del músculo cardíaco o del pericardio. Si no se trata, esto puede convertirse en insuficiencia cardíaca o arritmias cardíacas potencialmente mortales.
Los síntomas típicos de que el corazón también está afectado son dolor en el pecho, palpitaciones intensas, desmayos o piernas hinchadas.
Tracto digestivo: los síntomas que ocurren en el tracto digestivo en la esclerodermia incluyen flatulencia o estreñimiento. Sequedad de boca y acidez de estómago son otras posibles quejas.
- Otros síntomas
La esclerodermia sistémica puede afectar a todo el cuerpo. Los síntomas son, en consecuencia, variados e inespecíficos: van desde fatiga hasta problemas para dormir y ronquera.
Síntomas de la esclerodermia circunscrita
- Forma limitada:
Las lesiones cutáneas miden más de dos centímetros y se localizan en una o dos zonas del cuerpo, normalmente en el tronco (pecho, abdomen, espalda).
- Forma generalizada:
Las lesiones cutáneas aparecen en al menos tres ubicaciones, a menudo en el tronco y el muslo, y suelen ser simétricas.
- Forma lineal:
- Esclerodermia circunscrita profunda (morfea profunda):
En esta forma muy rara, las induraciones se encuentran en el tejido adiposo y los músculos. Ocurre simétricamente en brazos y piernas y a menudo comienza en la infancia. El síntoma típico es el dolor muscular.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con esclerodermia? ¿Es la esclerodermia mortal?
Esclerodermia circunscrita
La esclerodermia no es curable, pero los síntomas se pueden tratar bien. En la esclerodermia circunstricta, las induraciones permanecen confinadas a la piel. Por tanto, las personas afectadas tienen la misma esperanza de vida que las personas no afectadas. En algunos casos, la enfermedad se cura por sí sola.
Esclerodermia sistémica
Según las estadísticas, la denominada tasa de supervivencia a 10 años para la esclerodermia sistémica se sitúa actualmente entre el 70 y el 80 por ciento. Esto significa que entre el 70 y el 80 por ciento de los pacientes siguen vivos diez años después del diagnóstico.
Si la esclerodermia afecta los pulmones, el pronóstico suele ser peor. Las causas más comunes de muerte en la esclerodermia son la hipertensión pulmonar y la fibrosis pulmonar.
¿Qué se puede hacer ante la esclerodermia?
Según los conocimientos actuales, la esclerodermia no es curable. Dependiendo del órgano afectado, el médico utiliza diferentes tratamientos. De esta forma, ralentiza la progresión de la enfermedad y alivia los síntomas.
Tratamiento de la esclerodermia sistémica.
La terapia se basa principalmente en qué órganos se ven afectados por la esclerodermia y qué síntomas se deben aliviar.
Si los pulmones se ven afectados por la esclerodermia, a menudo se usa el fármaco citostático ciclofosfamida. Si los riñones están afectados, se utilizan inhibidores de la ECA.
La fototerapia (PUVA), así como el drenaje linfático, la fisioterapia y la fisioterapia ayudan a contrarrestar la rigidez de los dedos en la esclerodermia.
¿Qué puedes hacer tú mismo?
- Cuide su piel con regularidad para evitar cicatrices. Pregúntele a su médico qué productos para el cuidado de la piel son adecuados.
- Haga suficiente ejercicio. El ejercicio regular te mantiene en forma y contribuye a tu bienestar.
- Consuma una dieta saludable: la dieta también ayuda a aliviar los síntomas de la esclerodermia. Consuma poca carne roja, pero muchas frutas y verduras y ácidos grasos omega-3 insaturados (como los que se encuentran en el pescado). Esto ayudará a su cuerpo a minimizar la inflamación.
Tratamiento de la esclerodermia circunscrita
El tratamiento con luz (fototerapia) con luz UVA es el tratamiento más eficaz para la esclerodermia circunscrita. Se supone que ayuda contra la inflamación, el endurecimiento y el engrosamiento de la piel. Junto con un ingrediente activo del grupo de los psoralenos, que hace que la piel sea más sensible a la luz, este tratamiento se llama PUVA. PUVA se puede aplicar en forma de crema (crema PUVA), baño (bath PUVA) o tableta (PUVA sistémica). Las zonas de piel endurecidas suelen volverse mucho más suaves.
Causas y factores de riesgo
Causas
Se desconoce por qué el sistema inmunológico no funciona correctamente. Los expertos médicos suponen que influyen varios factores.
Los posibles desencadenantes de la enfermedad autoinmune son:
- Predisposición genética
- Hormonas (las mujeres enferman con más frecuencia que los hombres)
- Factores ambientales como infecciones por virus y bacterias (Borrelia) o fumar.
- Medicamentos como bleomicina, pentazocina.
- Productos químicos como disolventes orgánicos, gasolina, formaldehído.
Los factores de riesgo
Exámenes y diagnóstico
Lo primero que llama la atención son los cambios en la piel, frecuentemente asociados al síndrome de Raynaud en la esclerodermia sistémica. La primera persona de contacto cuando se sospecha esclerodermia es el internista o el dermatólogo. Primero le preguntará acerca de los síntomas y luego le realizará un examen físico exhaustivo.
Examen de la piel
El médico busca cambios típicos en la piel que sean indicativos de esclerodermia. Dependiendo de dónde ocurran, él o ella puede limitar aún más el diagnóstico. El síndrome de Raynaud, por ejemplo, no ocurre en la esclerodermia circunscrita. Entonces, si está presente, es más indicativo de esclerodermia sistémica.
Examen de los pequeños vasos del pliegue ungueal.
Prueba de sangre
Si se sospecha esclerosis sistémica, el médico examina la sangre. En casi todos los pacientes con esclerodermia se encuentran en la sangre determinados anticuerpos, los llamados anticuerpos antinucleares (ANA). El análisis de sangre también da la primera indicación de si los órganos están afectados.
Rayos X
Tomografía computarizada (TC)
Si el médico sospecha que órganos internos como los pulmones, los riñones o el corazón están afectados, solicita una tomografía computarizada.
La resonancia magnética (RM)
Algunos cambios se pueden detectar mejor mediante imágenes por resonancia magnética (MRI). Por ejemplo, si el médico detecta un “golpe de sable”, utiliza una resonancia magnética de la cabeza para examinar si el cerebro también está afectado por la esclerodermia.
Exámenes adicionales
Prevención
Dado que se desconoce el desencadenante exacto de la esclerodermia, no existen medidas concretas para prevenir la enfermedad. Ante los primeros síntomas de esclerodermia, es aún más importante consultar a un médico lo antes posible. De esta manera se puede influir favorablemente en el curso de la enfermedad autoinmune.
