Breve descripción
- ¿Qué es la poliarteritis nudosa? Enfermedad autoinmune en la que se produce inflamación de las arterias de pequeño y mediano calibre. Si los vasos sanguíneos quedan bloqueados por un coágulo de sangre, son inminentes complicaciones graves, como un ataque cardíaco o un derrame cerebral.
- Causas: Desconocidas
- Factores de riesgo: infecciones virales como la hepatitis B o C.
- Síntomas: Fiebre, fatiga, pérdida de peso, daño a la piel y órganos internos.
- Diagnóstico: muestra de tejido (biopsia), examen vascular (angiografía arterial)
- Tratamiento: cortisona (corticosteroides) y medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (inmunosupresores)
- Prevención: vacunación contra la hepatitis
¿Qué es PAN?
La poliarteritis nudosa (periarteritis nudosa, panarteritis nudosa, PAN) es una enfermedad asociada con la inflamación de las arterias pequeñas y medianas. Puede afectar a numerosos órganos y provocar diversos síntomas. El nombre "enfermedad de Kussmaul-Maier" proviene de los nombres de los médicos que describieron la enfermedad por primera vez en 1866.
En la PAN se ven afectadas principalmente arterias pequeñas y medianas: la inflamación afecta todas las capas de la pared de los vasos sanguíneos y las destruye con el tiempo. Como resultado, se forman protuberancias (aneurismas) y estrechamiento de los vasos (estenosis). Si se forman coágulos de sangre (trombos) en esta zona, el tejido detrás del foco de inflamación no recibe suficiente sangre y puede morir.
En principio, la poliarteritis nudosa afecta a todos los órganos, a veces incluso a varios órganos al mismo tiempo. Sin embargo, la PAN normalmente causa daño principalmente a las arterias del tracto gastrointestinal, la musculatura y el sistema nervioso. Si el cambio se produce en los vasos de la piel, se hacen visibles nódulos inflamatorios unidos, generalmente en la parte inferior de la pierna y los antebrazos. Un rasgo característico de la PAN es que los vasos pulmonares están intactos.
Sin tratamiento, la enfermedad pone en peligro la vida. Sin embargo, con la terapia adecuada, la mayoría de los pacientes viven permanentemente sin síntomas.
Frecuencia
La PAN es una enfermedad muy rara: de un millón de personas, aproximadamente 1.6 desarrollan poliarteritis nudosa cada año. Las enfermedades PAN asociadas con infecciones por hepatitis han disminuido significativamente en los últimos años. La razón es que la hepatitis es cada vez más tratable.
Causas y factores de riesgo
La causa del PAN aún no se comprende completamente. Los médicos suponen que en el desarrollo de la enfermedad interactúan varios factores.
En aproximadamente el 20 por ciento de todos los pacientes con PAN, los médicos encuentran evidencia de una infección previa por el virus de la hepatitis B y, mucho menos frecuentemente, por la hepatitis C. Como resultado de esta infección, se forman los llamados "complejos inmunes". Como resultado de esta infección se forman los llamados “complejos inmunes” (compuestos de componentes virales y anticuerpos), que se depositan en la pared vascular de los vasos pequeños y medianos, donde desencadenan una inflamación (vasculitis por complejos inmunes). .
Como resultado, el tejido se daña gravemente, lo que provoca constricción o abultamiento de las paredes de los vasos. Si el vaso afectado se cierra por completo, el tejido que se encuentra detrás ya no recibe sangre y muere (infarto).
Otros desencadenantes (muy raros) de la formación de tales complejos inmunitarios son el virus HI (VIH) y el parvovirus B19.
Aún más raramente, la enfermedad se asocia con el uso de ciertos medicamentos o con inmunodeficiencias congénitas (defensas inmunitarias debilitadas o ausentes).
Sin embargo, en la mayoría de los pacientes la causa sigue sin estar clara. Luego, los médicos hablan de poliarteritis nudosa idiopática (anteriormente también denominada PAN clásica o cPAN).
Síntomas
Los demás síntomas dependen de qué vasos sanguíneos estén afectados y qué órganos resulten dañados como resultado. Dado que la panarteritis puede ocurrir básicamente en cualquier parte del cuerpo, los infartos son posibles en todas las regiones del cuerpo u órganos.
Sistema nervioso: El daño a los nervios causa dolor y parálisis. Este es el caso entre el 50 y el 70 por ciento de todos los pacientes con PAN. Los signos de un trastorno circulatorio del cerebro son parálisis, trastornos del habla, mareos, dolores de cabeza, vómitos, convulsiones (epilepsia) o psicosis. Si los vasos sanguíneos del cerebro se ven afectados, puede ocurrir un derrame cerebral.
Musculatura y piel: En el 50 por ciento de los casos, la musculatura y la piel también se ven afectadas. En la piel suelen palparse nódulos rojizos azulados, del tamaño de un guisante, en la zona de los codos, así como en la parte inferior de las piernas y los tobillos. Estos dan su nombre a la poliarteritis nudosa.
Los trastornos circulatorios pueden causar daños graves al tejido de la sección afectada (llagas, dedos de manos o pies moribundos). Otra característica es una coloración reticular de color púrpura claro de la piel (livedo racemosa).
Corazón: En la mayoría de los pacientes, las arterias coronarias, que suministran sangre al corazón, se ven afectadas por la enfermedad. El estrechamiento de las arterias provoca síntomas como dolor en el pecho o arritmia. En caso de bloqueo total, un ataque cardíaco es inminente.
Tracto gastrointestinal: si la PAN afecta el tracto gastrointestinal, las molestias más comunes son dolor abdominal, diarrea, hemorragia intestinal o ictericia.
Pulmones: Es típico de la poliarteritis nudosa que los pulmones rara vez se vean afectados. Sin embargo, los coágulos de sangre pueden alojarse en los pulmones y provocar la obstrucción de los vasos pulmonares (infarto pulmonar, embolia pulmonar).
Genitales: los hombres con PAN suelen sufrir dolor testicular.
Diagnóstico
La poliarteritis nudosa es una enfermedad muy rara que causa diversos síntomas. Por este motivo, el diagnóstico suele realizarse tarde. La primera persona de contacto cuando se sospecha PAN es el internista o reumatólogo.
En una consulta inicial detallada, el médico pregunta sobre los síntomas actuales (historial médico) y examina al paciente en busca de signos físicos de la enfermedad. Si se sospecha periarteritis nudosa, el médico realiza más exámenes.
Éstos incluyen:
Prueba de sangre
Para descartar o confirmar una infección por el virus de la hepatitis, el médico hace que se analice la sangre para detectar los anticuerpos correspondientes.
Examen de los vasos sanguíneos (angiografía)
Con la ayuda de una angiografía, es posible visualizar daños en los vasos sanguíneos, como protuberancias o constricciones. Para ello, el médico inyecta al paciente un medio de contraste. Los cambios se hacen visibles durante un examen radiológico posterior. Sin embargo, no se puede descartar definitivamente la enfermedad aunque no se vean aneurismas.
Muestra de tejido (biopsia)
Si se encuentran cambios en los órganos, el médico realiza una biopsia. Esto implica tomar una muestra de tejido del órgano afectado y examinarla bajo el microscopio para detectar cambios típicos.
Criterios ACR para la clasificación de la poliarteritis nudosa
Todos los exámenes anteriores le dan al médico indicaciones iniciales de que la PAN puede estar involucrada. Sin embargo, no existen pruebas específicas que permitan al médico realizar un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si se han descartado otras enfermedades que provocan síntomas similares (como artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico), se confirma la sospecha de PAN.
- Pérdida de peso desde el inicio de la enfermedad superior a cuatro kilogramos no debida a otras enfermedades
- Cambios típicos en la piel (livedo racemosa)
- Dolor o hinchazón testicular de causa desconocida.
- Dolor muscular (mialgia), sensación de pesadez en las piernas.
- Dolor de los nervios
- Elevación de la presión arterial diastólica > 90 mm Hg
- Elevación de creatinina sérica > 1.5 mg/dl
- Detección del virus de la hepatitis en suero.
- Anomalías en la angiografía (aneurisma, oclusiones)
- Cambios típicos en la muestra de tejido (biopsia)
Tratamiento
El tratamiento de la poliarteritis nudosa depende del órgano afectado.
En la enfermedad aguda, el tratamiento se realiza inicialmente con altas dosis de cortisona (tiene un fuerte efecto antiinflamatorio) y los llamados inmunosupresores, como la ciclofosfamida. Ralentizan el sistema inmunológico que funciona excesivamente. En casos graves, a veces es necesario un tratamiento de recambio plasmático. Se trata de filtrar los complejos inmunitarios de la sangre del paciente.
Después de la terapia aguda, los pacientes reciben medicamentos algo más suaves, como azatioprina o metotrexato (MTX), que también inhiben el sistema inmunológico excesivo.
Si al mismo tiempo hay una infección por el virus de la hepatitis, los pacientes reciben dosis bajas de cortisona y antivirales como interferón alfa, vidarabina, lamivudina o famciclovir para inhibir la replicación viral.
Pronóstico
Sin tratamiento, la poliarteritis nudosa suele ser grave y el pronóstico en estos casos es malo.
El pronóstico ha mejorado significativamente en los últimos años, con el tratamiento adecuado. Si bien la enfermedad solía ser mortal hasta hace unos 25 años, la tasa de supervivencia después de cinco años es actualmente de alrededor del 90 por ciento. El pronóstico de la PAN depende principalmente del órgano afectado. Si se ven afectados los riñones, el corazón, el tracto gastrointestinal o el sistema nervioso, el pronóstico es algo peor.
En general, cuanto antes se diagnostique y trate la PAN, mejor se podrá prevenir el daño a los órganos. En muchos casos, los síntomas incluso desaparecen por completo.
Prevención
Dado que las causas de la poliarteritis nudosa no se comprenden completamente, no es posible una prevención específica. Sin embargo, la vacunación contra la hepatitis B puede reducir el riesgo de desarrollar PAN.
