In lupus eritematoso (CIE-10-GM L93.-: Lupus eritematoso; CIE-10-GM M32.-: Sistémico lupus eritematoso) es un grupo de enfermedades autoinmunes en las que la formación de autoanticuerpos ocurre. Pertenece al grupo de las colagenosis.
Según la CIE-10, se pueden distinguir las siguientes formas de lupus eritematoso:
- Lupus eritematoso sistémico (LES; ICD-10-GM M32): enfermedad multisistémica grave.
- Lupus eritematoso discoide (DLE; ICD-10-GM L93.0) - forma de lupus eritematoso confinado al piel.
- Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - forma leve de enfermedad multisistémica.
- Otro lupus eritematoso localizado (lupus eritematoso profundo; ICD-10-GML93.2).
Además, existen formas intermedias y variantes, pero también formas inducidas por fármacos.
El lupus eritematoso sistémico (LES) representa la forma más grave. Es una enfermedad sistémica de génesis (origen) poco clara en la que autoanticuerpos se forman que dañan las células y los tejidos.
El lupus eritematoso discoide (lupus eritematoso discoide crónico, CDLE) es una forma de lupus eritematoso confinado al piel (en el 90% en el cabeza).
El lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) es una forma leve de la enfermedad. Se puede observar un agrupamiento familiar. Proporción de sexos: lupus eritematoso sistémico: hombres a mujeres es 1: 4, lupus eritematoso descubierto: hombres a mujeres, 1: 2-3, lupus eritematoso cutáneo subagudo: hombres a mujeres, 1: 3 a 1: 6, lupus eritematoso sistémico juvenil : Las niñas apenas son más comunes que los niños.
Edad de la primera manifestación del lupus eritematoso sistémico: 5-55 años.
Incidencia máxima: el lupus eritematoso sistémico (LES) ocurre predominantemente entre las edades de 20 y 40 años. En la infancia, la prevalencia de LES es probablemente diez veces menor: en aproximadamente el 10-15% de los casos, el lupus eritematoso sistémico comienza en la niñez y la adolescencia (lupus eritematoso sistémico juvenil), en casos individuales ya en la infancia.
La prevalencia de lupus eritematoso sistémico (LES) es 36.7 / 100,000 (en Alemania). La prevalencia del lupus eritematoso cutáneo subagudo es de dos a tres veces mayor que la del lupus eritematoso sistémico (en Alemania). La enfermedad es más común en la población negra de EE. UU. Que en la población blanca. En África central, se desconoce la enfermedad.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de lupus eritematoso sistémico es de aproximadamente 5 a 10 casos por 100,000 habitantes por año (en Alemania).
Evolución y pronóstico: la enfermedad suele progresar en recaídas, que pueden ir intercaladas con fases de remisión (fases libres de síntomas) que duran varios meses. En el lupus eritematoso sistémico, órganos internos se ven afectados con frecuencia: la nefritis lúpica (inflamación de los riñones) ocurre en aproximadamente el 50% de los pacientes. Las posibilidades de curación dependen del grado de riñón daño. El lupus eritematoso sistémico juvenil se asocia con cursos graves, así como con una afectación orgánica más frecuente. El pronóstico del lupus eritematoso discoide es favorable porque solo el piel está involucrado en el 95% de los casos. El lupus eritematoso cutáneo subagudo ocupa una posición intermedia con respecto al pronóstico.
La tasa de supervivencia a 10 años para el lupus eritematoso sistémico es ≥ 90%. Las personas afectadas suelen morir de enfermedad cardiovascular (enfermedad de la arteria coronaria (CAD), infarto de miocardio (corazón ataque)), infección, uremia (aparición de sustancias urinarias en el sangre por encima de los niveles normales), complicaciones neurológicas o tromboembolismo (vascular oclusión).
